典型症状

眼部症状眶骨局限性破坏或者局部肿块疼痛，造成眼球突出。眶内软组织损害可出现结膜肿胀、眼肌麻痹和淀粉样变性，视神经浸润造成视乳头水肿，血液粘滞度升高可以引起视网膜出血等病变。

全身症状

骨痛、髓外病变如肝脾肿大、神经症状如截瘫。

血浆蛋白异常引起的感染、血液粘滞升高、出血、肾功能损害等。

视神经病变

眼眶多发性骨髓瘤视乳头浸润可以引起视乳头水肿，常表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的临床表现，以及视力一过性朦胧或视力正常。

视网膜病变

血液粘滞度升高，引起血液流动缓慢可以引起视网膜静脉充盈、出血、渗出、新生血管等病变。

当患者眶骨局部肿块疼痛，眼球突出、眼肌麻痹等病变时，需要做X线、眼眶CT等检查，骨髓穿刺主要是浆细胞系异常增生等就可以明确诊断。眼眶多发性骨髓瘤需要与转移瘤、朗格汉斯细胞组织增生症等鉴别。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的骨痛、血浆蛋白、贫血等检查。无论是不是高危人群，一旦体检中出现其预测都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现骨痛、血浆蛋白、贫血，并出现视神经病变、视网膜病变、视觉模糊等症状，高度怀疑眼眶多发性骨髓瘤时，应及时就医。

• 已经确诊眼眶多发性骨髓瘤的患者，若出现视力下降加重应立即就医。

眼眶多发性骨髓瘤需要就诊于眼科、肿瘤科、血液科。

• 因为什么来就诊的？

• 骨痛是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如骨痛、视力下降等)

• 饮食状况如何？

• 既往有无其他的病史？

X线

X线检查累及眼眶的骨髓瘤可见一侧或者双侧眶壁溶骨性破坏。

眼眶CT或者MRI

眼眶CT可见不规则等密度软组织肿块，增强扫描明显强化，邻近眶骨呈现溶骨性破坏，有时可见扫描野颅骨的溶骨性破坏灶。MRI眼眶骨髓瘤呈现长T1长T2信号，增强后明显强化，眶骨破坏区可见低信号的骨皮质不连续，骨髓腔高信号消失。

骨髓穿刺、血液生化检查

骨髓穿刺主要是浆细胞系异常增生。血液生化如异常球蛋白血症、高钙血症、蛋白尿等。

典型眼眶多发性骨髓瘤症状，如眼球突出、眼眶周围疼痛、眼球运动受限、复视、眼眶软组织肿块加上眼眶CT(规则等密度软组织肿块，增强扫描明显强化，邻近眶骨呈现溶骨性破坏，有时可见扫描野颅骨的溶骨性破坏灶)骨髓穿刺(浆细胞系异常增生)以及血液生化(异常球蛋白血症、高钙血症、蛋白尿等)检查就可以明确诊断。

转移瘤

为眼眶常见病变，多见于一侧，成人多见于乳腺和肺癌，儿童最常见于神经母细胞瘤和尤文肉瘤甲亢，迅速发展的眼球突出伴有眼睑皮肤淤血。

朗格汉斯细胞组织增生症

多见于6岁以下儿童，颅骨缺损、眼眶受累可引起突眼、尿崩为三大典型症状。

眼眶多发性骨髓瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗，但可针对患者进行骨髓移植术结合化学药物治疗改善，同时可配合干扰素。眼眶多发性骨髓瘤目前尚不能治愈，需要终身间歇性治疗。

本病无需特殊药物治疗。

骨髓移植手术，一般在化疗取得显著疗效后再进行移植，效果好。

• 初期治疗选择马法仑、泼尼松，注意药物的毒副作用。

• 维持治疗选择卡氮芥、环磷酰胺、泼尼松、长春新碱，注意药物的毒副作用。

干扰素皮下或者肌肉注射，对抗骨髓瘤有效果。副作用是发热、恶心、厌食，嗜睡、骨髓抑制等。

眼眶多发性骨髓瘤为终身疾病，目前尚不能治愈。

眼眶多发性骨髓瘤出现典型症状，自然病程6~12月。糖尿病患者如果护理得当，治疗及时，血糖控制良好，一般不会影响自然寿命。

眼眶多发性骨髓瘤治疗刚开始，至少每周复查一次。达到治疗目标，血糖控制稳定后，可1个月复查一次。

患者无需进行特殊饮食调理，注意营养均衡即可。

眼眶多发性骨髓瘤患者的护理以促进患者病情恢复正常并保持稳定，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。可使用裂隙灯显微镜、检眼镜等进行病情检查，调整治疗方案，同时需要预防出血、骨折或并发症。

• 患者需要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

• 患者可以进行适宜活动，防止肥胖，低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳。避免久坐不动。争取每周至少5天、每天30分钟以上的中等量运动。建议将体重指数控制在24左右。

• 手术后多休息，保持清洁，避免感染发生。

可使用裂隙灯显微镜、检眼镜等进行病情检查，调整治疗方案。

避免感染是关键，预防出血、骨折，避免视网膜病变、视神经病变发生。

由于眼眶多发性骨髓瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，但可通过本病高危人群每年进行眼科、内科筛查。

对于成年人的眼眶多发性骨髓瘤高危人群，宜及早开始进行眼科、内科筛查，从40岁以后，每年筛查一次。

本病无针对性有效的预防措施。