垂体囊肿是发生于鞍Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病，是在胚胎时期垂体前、后叶之间残留的颅颊裂囊被覆的上皮间隙，出生后此间隙不消退且持续扩大形成，大多数囊肿很小，并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大，压迫鞍内或鞍上结构，引起临床症状，此时称为症状性Rathke拉克氏囊肿。垂体囊肿主要临床表现为头痛、垂体功能障碍及视功能障碍，所造成的症状多是由于对周围结构如，视交叉、下丘脑、垂体、垂体柄等的压迫导致，临床上伴有高泌乳素血症也较常见，也可导致中枢性尿崩症。

垂体囊肿是垂体先天发育异常引起的赘生性囊肿，多发生在20~40岁女性之中，其他年龄段也可发病。

垂体先天性发育异常

一般认为在胚胎发育4周时消化管的颊泡发育成憩室样的Rathke囊袋，11～12周Rathke囊袋增生，形成垂体前部和中部；垂体前部和中部之间残留的小腔隙逐步被上皮细胞内折所填充，当腔内液体、黏液和细胞碎屑等分泌物增加时，腔隙明显扩张，即形成Rathke囊肿。

垂体囊肿十分少见，是起源于垂体胚胎发育中Rathke囊的先天发育异常，文献报道仅有数百例。据国内文献报道，有症状的垂体囊肿占原发性颅脑肿瘤样病变的1%以下，大部分垂体Rathke拉克氏囊肿是无症状的，在常规尸检的发生率为13%~22%。而国外文献报道中，儿童发病率并不低于成年人。

20~40岁女性

本病可见于任何年龄段，多在20~40岁之间，据国内报道女性发病高于男性，但目前尚无相关原因的研究分析。

头痛

发生垂体囊肿最明显的症状是头痛。由于囊肿牵拉临近的一个正常结构“鞍隔”，而这个结构是属于人体三叉神经第1支的分配范围，所以患者会发生三叉神经痛。但是这种疾病患者发生的头痛的剧烈程度跟囊肿的大小是没有明显的正比关系，有些小囊肿引起的疼痛甚至超过大囊肿引起的疼痛。

垂体内分泌功能障碍

垂体功能障碍在男性患者表现为垂体功能低下、疲劳、性欲减退；妇女表现为月经不规则、溢乳、垂体功能低下及疲劳和精神状态改变。

视力功能障碍

包括视力、视野改变，多数为双颞侧偏盲，其原因为囊肿直接压迫视神经所致。

部分患者因垂体囊肿体积较大，出现颅内压增高的症状，如剧烈头痛、喷射性呕吐、视神经水肿等，严重者可出现昏睡、昏迷，伴有瞳孔散大、对光反射消失等，若合并囊肿出血，诱发脑疝，可迅速出现呼吸减缓、血压升高、去脑强直等，最终出现呼吸循环衰竭死亡。

高泌乳素血症

垂体为人体重要的内分泌器官，垂体囊肿合并有泌乳素腺瘤，可引起泌乳素升高，导致出现泌乳、停经等，主要与促泌乳素释放因子的升高和泌乳素释放抑制因子的降低有关。

中枢性尿崩症

由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素分泌和释放不足，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。

性功能减退

由于垂体促性腺激素分泌不足，导致性功能减退。

当垂体囊肿患者出现头痛、活动少、反应迟钝、视力障碍时就诊于内分泌科，做垂体MRI、颅脑CT、视力视野检查、血清垂体激素等检查明确诊断，并且需要与颅咽管瘤、垂体腺瘤进行鉴别。

• 出现头痛、活动少、反应迟钝、精神萎靡、口渴、多饮、多尿、视功能障碍、性功能减退等症状时，及时就医。
  

• 已经确诊垂体囊肿的患者，出现视力障碍，如视野缺损、剧烈头痛、喷射性呕吐、昏迷等情况应立即就医。
  

• 绝大多数优先考虑去脑外科就诊。
  

• 出现头痛、垂体内分泌功能障碍、视功能障碍症状去神经外科就诊。

• 出现这些症状多久了？(如头痛、疲乏无力、性欲减退、停经、泌乳、视力障碍等)

• 这些症状是否有明显的引起因素？

• 之前是否有颅脑肿瘤病史？

• 症状较前是否加重或减轻？

• 院外是否进行过对症治疗？

颅脑MRI

MRI表现为鞍区边界清楚的肿物，T1多呈低信号，T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。检查显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物，边界清，信号均匀，无强化，仅周边有环形强化，尤其当肿物大小在1cm左右，应考虑Rathke囊肿。

颅脑CT

多表现为鞍内低密度肿物；增强扫描时小部分病变呈环形或边缘增强，此部分是受压迫的正常垂体组织、复层鳞状上皮或炎症组织。

视力视野检查

早期的垂体瘤常无视力视野问题，随着肿瘤慢慢长大，向上伸展，压迫视交叉神经，则出现视野缺损，之后病变增大，压迫较重，缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。

血清垂体激素检查

包括生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、黑色细胞刺激素、抗利尿激素。

如果患者出现不能解释的头痛、特征性视觉障碍或内分泌异常，需怀疑垂体肿瘤。需行1mm薄层扫描的神经影像学检查。通常MRI比CT更敏感，尤其是对于垂体微腺瘤。

颅咽管瘤

是由颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤为最常见的先天性颅内肿瘤，好发于儿童。主要临床表现为颅内高压、内分泌功能紊乱、视觉障碍。肿瘤压迫视交叉时出现视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲，颅内压增高时引起视盘水肿，晚期发展为视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。CT示颅咽管瘤的主体在鞍上，且钙化常见。垂体囊肿的主体鞍内，这一点通过影像学检查可以清晰观察到，并与颅咽管瘤进行鉴别。

垂体腺瘤

垂体腺瘤一般起病潜隐，早期可无症状。有的肿瘤甚至自始至终没有症状，死后尸检始被发现。其临床表现主要表现在占位病变的扩张作用及激素的异常分泌，如头痛、视力减退、视野缺损、中枢性尿崩症、激素分泌过多症状或继发性激素缺乏症状等。进行MRI检查可以进行明确鉴别，当囊肿直径＞10mm时，T1加权上低信号可与垂体腺瘤进行鉴别。

垂体囊肿的治疗周期为短期治疗，可采用甘露醇、呋塞米、溴隐亭等药物进行治疗，也可以采用神经内镜下经鼻蝶垂体囊肿切除术、经颅垂体囊肿切除术等手术方式进行治疗。

甘露醇

可用于治疗各种原因引起的脑水肿，降低颅内压，防止脑疝发生。不良反应为水和电解质紊乱最为常见，此外还有头晕、视力模糊、高渗性口渴、渗透性肾病等，已确诊为急性肾小管坏死的无尿患者、颅内出血者禁忌。

呋塞米

对于难治性脑水肿患者效果较好，为快速利尿剂，但容易引起低钠血症，需监测电解质变化，此外还有少数患者出现头晕、恶心等不适。

溴隐亭

适用于合并催乳素腺瘤的患者。溴隐亭能刺激垂体细胞的多巴胺受体，降低血中催乳素的作用，服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小，可恢复月经和排卵受孕，也可抑制病理性溢乳，但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停药后可继续增大，症状又复出现。

神经内镜下经鼻蝶垂体囊肿切除术

该入路创伤小、安全、术后复发率低，适用于囊肿较小、位于鞍内或鞍下扩展的，因其手术照明良好，视角大，显露蝶鞍内结构清楚，便于区分囊肿囊壁与垂体组织，近年来有逐渐取代经显微镜手术，形成手术主流趋势。

经颅垂体囊肿切除术

主要适用于囊肿完全位于鞍上，向鞍旁扩展明显，瘤体巨大的囊肿仍应选择经颅手术。该方式创伤大，恢复慢，且术后可能留有后遗症。

大部分患者手术后可治愈，但对于术前表现为垂体前叶功能低下、性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。

垂体囊肿治愈患者一般不影响自然寿命；难治性垂体囊肿，或垂体囊肿导致的全身合并症可影响患者的远期生存率及生活质量。

手术治疗后可能遗留神经功能损伤、嗅觉减退、垂体功能减退等疾病。

手术治疗结束3~6月内一般应门诊复查，以后应该追踪治疗，至少每年复查1~2次。若术后再次复发应尽快医院就诊，尽早发现、早诊断、早治疗。

垂体囊肿患者饮食方面并无特殊注意事项，合理膳食、饮食清淡即可。

垂体囊肿多以手术治疗为主，因而术后日常重在定期复诊，遵照医嘱定期服药，同时要保持健康的生活习惯，避免与有害化学物质接触。

• 如果手术后去除了颅骨，应该注意避免碰伤颅骨缺损处，不要剧烈活动，睡觉时避免长期压迫伤口。
  

• 如患者行经蝶窦垂体囊肿切除术应避免用力打喷嚏、擤鼻等。

• 为了避免便秘引起的颅内压升高，护理中注意大便通畅，必要时给以通便润肠药物。
  

• 瘫痪卧床的患者应注意每两小时翻身拍背一次，防止并发肺炎和褥疮。

对于经鼻蝶窦垂体囊肿切除的患者，术后药密切注意有无鼻腔出血、脑脊液漏、视觉减退等，若出现相应症状，应及时告知医生。

对于经鼻蝶窦垂体囊肿切除的患者，术后要密切注意有无鼻腔出血、脑脊液漏、视觉减退等，若出现相应症状，应及时告知医生。

由于垂体囊肿具体病因尚不十分明确，因而目前尚无明确预防垂体腺瘤的方法，患者需做到的就是密切关注个人身体变化，保持良好的生活作息习惯。