• 轻度狭窄常无症状。重度狭窄者(瓣口面积减少60%以上)于劳累后或孕期心脏负荷加重时可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、右心衰竭，偶有胸痛或晕厥。

• 反复的肺部感染表现：患者可有反复的咳嗽、咳痰、发热、鼻塞等表现。

部分患者还可因为缺氧出现紫绀和杵状指。

右心衰竭

肺动脉口狭窄导致右心流出道狭窄梗阻，严重影响右心功能，病程长期进展可出现右心衰竭，可出现颈静脉怒张、呼吸困难等表现。

流产、早产、死胎

孕妇可因发生心力衰竭而导致胎儿出现宫内缺氧，引发严重的流产、早产、死胎等的出现。

孕妇出现呼吸困难、心悸、胸闷、乏力加重时，需要及时就医，行心电图及向量图、超声心动图检查等，以便明确诊断为妊娠合并先天性肺动脉狭窄，注意与风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性心内膜炎进行鉴别。

• 孕妇出现呼吸困难、心悸、胸闷、乏力加重时，应注意及时就医。

• 孕妇出现端坐呼吸、流产迹象(如强烈腹痛等)时，家属应立即拨打120将其送医。

孕妇常因到妊娠中后期出现呼吸困难、心悸、胸闷而就诊于妇产科，如确诊出现器质性的心脏病需要心内科会诊。

• 因为出现什么不适来就诊？

• 孕前有无做过心脏检查？结果如何？

• 既往有没有明确的心脏病史?

• 有无家族遗传心脏病史？

• 有无食物药物过敏史？

• 症状是否随着胎儿月份的增大而加重？

X线检查

可以通过X线检查判断肺血管影、心影等来辅助诊断，但X线的辐射可能影响胎儿，孕妇不宜行此项检查。

心电图和心向量图检查

可以根据心电图的波形，判断患者有无出现心律失常及心律失常的类型，以及有无出现心脏结构的改变，如本病患者可出现右心室肥大。向量图也可以因为右心室压力的增高而出现不同程度的变化，以此推断患者肺动脉口狭窄的程度。

超声心动图

行本检查可以判断患者的心脏结构有无异常及有无出现心脏射血功能的异常，本病患者可出现右心室增大、前壁增厚、室间隔增厚，还可伴有右心房可增大。

右心导管检查及造影

此类检查只能在孕前或结束分娩以后做，对本病有重要帮助，可确定狭窄的具体部位、类型及其严重程度。

妊娠合并先天性肺动脉狭窄的确诊主要依赖于患者的临床表现(妊娠中后期加重的呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽)，以及心电图、超声心动图有右心室增大、肺动脉狭窄等的结果。右心导管检查及造影是确诊的金标准，但妊娠期不能行此检查。

风湿性肺动脉瓣狭窄

单纯性风湿性肺动脉瓣狭窄很少见，一般多同时伴有其他心脏瓣膜的风湿性改变，超声心动图有助于鉴别。

感染性心内膜炎

赘生物附着于肺瓣上可引起肺动脉瓣狭窄，听诊杂音相似。但本病多有发热等全身感染症状，超声可见肺瓣上有团块状的强回声随瓣叶开放及关闭，往返于右心室流出道和肺动脉腔内可做鉴别。

先天性肺动脉口狭窄患者的治疗手段主要为对症的抗心衰药物治疗、手术治疗等。妊娠合并先天性肺动脉口狭窄的患者应注意在孕前积极配合医生治疗，到分娩期注意根据孕妇心功能的情况遵医嘱选择合适的分娩方式，患者需要长期持续治疗。

发生心力衰竭者，可根据病情遵医嘱行抗心衰药物治疗，即应用强心药(洋地黄类，如地高辛)、利尿(氢氯噻嗪等)、扩血管(硝酸甘油)，可使周围血管舒张，外周阻力减小，回心血量减少，心排出量降低，心脏负荷减轻，减少患者的临床症状。

可行直视下切开狭窄的瓣膜或置换瓣膜，切除漏斗部肥厚的心肌，切除狭窄的肺动脉再进行吻合。还可做旁路移植手术等。建议想要怀孕的育龄女性患者应在孕前完成手术治疗在准备妊娠。

• 早孕期：轻度肺动脉口狭窄，常无并发症，对心功能影响不大，可允许妊娠至足月。重度狭窄心功能已处于3级者不能耐受妊娠负荷，早期妊娠宜劝告患者人工流产终止妊娠。重症者即使妊娠自发流产的机会也较高。

• 轻症允许继续妊娠者，应在高危门诊定期随访，妊娠期注意休息和营养，防治上呼吸道感染以免诱发心力衰竭。如无并发妊娠期高血压疾病及产科问题，心功能在2级以下者，可以妊娠至足月，在严密观察下经阴道分娩。若患者年龄大或合并其他内科并发症、胎位不正等，应放松剖宫产指征。分娩前后应预防性应用抗生素，以防治感染性心内膜炎。心功能2级以下可以哺乳。

本病不能彻底治愈，但可以通过手术治疗矫治，对于想要怀孕的已出现心功能不全的重度狭窄患者应在备孕前积极配合治疗，待评估心功能可以妊娠后再准备怀孕。

本病患者可因充血性心力衰竭威胁生命并影响胎儿，生存期取决于病情严重程度。

建议孕妇遵医嘱积极完善产前检查，包括腹部彩超、心电图、胎儿心电监测等检查，以判断孕妇自己的心功能不全有无加重，有无出现胎儿宫内缺氧等情况，具体复诊频次视病情遵医嘱而定。

妊娠合并先天性肺动脉口狭窄的孕妇在妊娠过程中应注意补充营养，但同时要注意控制体重增长。尽量以清淡饮食为主，有心功能不全者需要限盐。

• 孕妇在妊娠过程中应注意适当加强营养，但不可暴饮暴食，且要注意控制体重的增长。

• 出现心功能不全的孕妇应注意日常饮食清淡，注意限盐。

• 可多吃新鲜的蔬菜瓜果以适当补充维生素和纤维素。

妊娠合并先天性肺动脉口狭窄的患者在日常中应注意不可剧烈运动，做好自身防护，可通过完善产前检查来判断胎儿的生长发育情况和自身心功能不全有无进展，同时患者需要特别注意有无出现流产、早产的征象。

• 患者日常应注意不可剧烈运动，但也要适当活动，可以选择散步等较为和缓的运动。

• 孕妇日常应注意做好自身防护，外出到人员密集的公共场所应注意佩戴口罩以避免感染。

• 孕妇应注意养成规律的作息习惯，尽量不熬夜。

先天性肺动脉口狭窄的孕妇应注意遵医嘱定期到门诊完善产前检查及心电图检查，以判断心功能不全有无加重及胎儿的生长发育情况，和患儿有无出现宫内缺氧。

有心功能不全的孕妇发生流产、早产、死胎等的风险较高，需要特别注意有无出现羊水早破、腹痛阵阵不缓解、流血等表现，出现此类表现要注意立即就医。

先天性肺动脉口狭窄属发生原因不明的先天发育异常，难以预防，患有先天性肺动脉口狭窄的育龄女性需要在备孕前到医院评估心功能，判断是否适合妊娠。

育龄女性在备孕前应注意完善孕前检查，以评估自己的心功能是否能够承受妊娠带来的心脏负担加重。

先天性肺动脉口狭窄属先天发育异常，难以预防。孕前已确诊为先天性肺动脉口狭窄的群体需要积极配合医生治疗，在心脏功能可以承受妊娠带来的负荷加重的前提下再准备怀孕。