胼胝体进行性变性属于一种罕见的脱髓鞘性病变,目前病因不明确,多见于慢性酒精中毒的患者,患者可表现为记忆力减退、行为异常、情感淡漠、痴呆、癫痫、意识障碍等症状,容易与脑梗死相混淆,对于长期饮酒史患者,可考虑本病的可能,目前无特异治疗方法,只能对症治疗。
急性型表现为昏迷等严重意识障碍,可伴有肌张力增高。
亚急性型表现为快速进展的痴呆
慢性型表现为渐进性痴呆、分离综合征。
胼胝体进行性变性病因不明,好发于长期酗酒患者,可能是慢性酒精中毒所致。也可能与营养不良、糖尿病、脑缺氧等原因有关。
虽然胼胝体进行性变性发病机制并不明确,但是好发于长期大量饮酒患者。因此,慢性酒精中毒是此疾病的主要病因。
慢性酒精中毒可导致人体消化系统功能紊乱,阻碍营养元素的吸收。例如B族维生素缺乏后,就会对神经系统产生损伤。
由于血糖异常波动,可导致神经细胞脱髓鞘疾患。
一氧化碳中毒导致脑部缺氧,进而出现一些列神经系统异常症状。
胼胝体进行性变性较为罕见,目前国内尚未有相关的流行病学数据,文献报道好发于长期酗酒患者。
酗酒人群。
厌食症者。
中老年男性。
糖尿病患者。
胼胝体进行性变性患者表现为记忆力减退、行为异常、情感淡漠,意识障碍,但是并不具有典型性,严重患者可发生痴呆或者癫痫发作。
发病患者可发生进行性记忆力减退的症状,有逐渐加重的趋势。
可能出现异于常人的行为,例如自言自语、所答非所问等。
对身边事物提不起兴趣,严重者可表现为抑郁。
可表现嗜睡、昏迷等。
起初患者表现为记忆力减退,然后逐渐发展成痴呆。
可能反复发生癫痫发作,可表现为双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等。
为患者主观感受,在本病各型中均可出现。
口腔分泌物或者呕吐物倒吸入肺,导致的肺部感染。
慢性酒精中毒可造成心脏损伤,例如窦性心动过速、心室顺应性减退逐等,严重者逐渐发展为心力衰竭。
长期酗酒患者可能导致高血压的发生。患者可表现为收缩压、舒张压升高或者单纯性舒张压升高。
如果患者出现记忆力减退、智力下降、反应迟钝、情绪异常等表现,考虑为胼胝体进行性变性时,患者需要进行血尿中酒精浓度检测和MRI检查确诊,同时需要与脑梗死鉴别。
长期酗酒患者如果出现行为异常、记忆力减退、冷漠、痴呆、癫痫发作等,应该立即就医,查找病因,及时治疗。
若患者突发四只抽搐、昏迷,甚至大小便失禁,需立即就医,拨打120。
大部分患者优先到神经内科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如记忆力减退、行为异常等)
是否有饮酒史?每日饮酒量?
既往有无其他的病史?
是否出现四肢抽搐的情况?
可以明确患者是否有酗酒行为,有助于诊断和判断患者酒精中毒程度。
脑部核磁共振检查,通过影像学观测患者胼胝体变性情况。
目前没有明确的诊断标准,一般依据影像学帮助诊断,例如头颅MR示胼胝体及其邻近的脑白质内斑片状长T2高信号影,提示胼胝体可能萎缩或者变性。
本病需要与脑梗死进行鉴别。脑梗死患者进行头部CT或者MRI检查,可发现症状和体征一致的责任梗死病灶,而胼胝体进行性变性无此表现,以此可进行鉴别。
胼胝体进行性变性发病机制不明确,但是多认为应该积极的消除诱因,例如首先要强调戒酒,其次是需要选择适宜药物治疗,严重患者需要对其并发症进行对症治疗。
长期饮酒可导致肝脏损伤,一般认为历经肝脏脂肪变性、脂肪性肝炎、肝硬化这3个阶段,最终导致硫胺素等营养物质缺乏。而硫胺素缺乏可破坏细胞膜完整性,破坏血脑屏障,改变细胞内外渗透梯度,影响细胞内物质和能量代谢。因此,既往饮酒史患者应戒酒。
可以选用硫胺素,但给药剂量与给药方式并未达成共识,多数建议静脉或肌肉注射硫胺素,直至临床症状不再持续改善。同时注意切忌在补充硫胺素之前盲目给予葡萄糖,以防葡萄糖的代谢过程消耗硫胺素,从而加重胼胝体进行性变性病情。
依据患者并发症的不同选择性给予维生素,例如伴有神经损伤的患者,可给予维生素B6、维生素B12营养神经;伴有心肌损伤患者,可给予维生素C。
长期酗酒患者多伴有肝功能异常,可表现为谷草转氨酶、谷丙转氨酶升高。因此需要进行改善肝功能的治疗,可用药物有复方甘草酸苷片、还原性谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱。
急性患者可应用激素治疗,如甲泼尼龙、地塞米松等,通过减轻血管源性水肿而稳定血-脑屏障,从而减轻炎性水肿,减轻病情。
暂无明确针对性手术治疗方法。
依据药敏实验选择适宜的抗菌药物,例如头孢他定、头孢哌酮等,进行抗感染治疗。
给予甘露醇注射液或者甘油果糖,进行脱水降颅压等。
胼胝体进行性变性的患者及时准确的诊断很重要,早期发现胼胝体进行性变性,早期进行干预治疗,可大大提高预后。但若未接受正规治疗,可能会短期危及患者生命。
胼胝体进行性变性目前无治愈率数据,只能延缓病情发展。
胼胝体进行性变性的患者能过多久要依据病情轻重而定,无法做生存期判断。若无正规积极治疗,可能会短期内危及生命。
患者出院后,如果再次出现记忆力减退、行为异常、情感淡漠、痴呆、癫痫时,应该及时就诊。
病情较稳定者要每6~12个月进到医院复查,可进行头颅核磁共振和神经功能检查。
胼胝体进行性变性的患者需饮食护理,以促进症状减轻并消退,特别注意患者优质蛋白的摄入,防止低蛋白血症的发生。对于不能自主进食患者,应该结合病情,早日给予肠内营养支持治疗。
禁止饮酒:酒精进入人体后可迅速分布至全身,不但抑制中枢神经系统的兴奋性受体,还能激动中枢神经系统的抑制性受体。有学者认为本病参与酒精的神经毒性作用。
宜多食用含维生素B丰富的食物,例如面粉、高粱、蜂蜜、豆腐、鸡肉、牛奶等。
宜多食水果和新鲜蔬菜。
胼胝体进行性变性的患者要遵医嘱服药,注意日常的清洁、卫生,避免发生感染,同时保持大小便通畅,坚持运动,避免发生心脑血管疾病。
患者和家属了解各类口服药物的基本治疗作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,以确保遵医嘱正确服用。
注意患者皮肤、口腔的清洁,防止湿疹以及口腔感染的发生。
避免大便干燥导致排便困难,进而导致瞬时血压升高,增加心脑血管疾病发生率。
患者要坚持每天进行运动,可选择散步、竞走等低强度的有氧运动,要避免剧烈运动,如游泳、跑步等,容易发生意外。
患者注意自身是否出现高热、持续咳嗽、意识障碍等情况,若出现这些情况,需要及时复诊。
对于能自行进食患者,家属一定注意监护患者饮食情况,以防止酒瘾复发。
胼胝体进行性变性虽然病因不明确,但是既往具有长期大量酗酒史、营养吸收障碍、一氧化碳中毒史的患者,如果早期出现记忆力减退、行为异常、情感淡漠等症状,应该立即就诊,以防止漏诊或者误诊。另外,良好的生活方式和保健形式有助于防止疾病发生或者进展,例如忌酒、定期体检等。
胼胝体进行性变性并无特异性指标,无法做到早期筛查。建议每年进行全身体检,发现异常,及时治疗。
合理膳食,三餐规律,控制总热量的摄入,可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐,定时定量进餐。
酗酒人群需严格戒酒:酒精不但增加肝脏负担,还会对脑组织产生影响,进而成为胼胝体进行性变性的诱因。
对于中老年男性,可每年体检头部核磁共振,以查看身体状况。
对于有糖尿病基础疾病者,平时要控制好血糖,避免血糖较大波动。
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