支气管肺隔离症是一种非常少见的先天性肺组织发育异常，其主要特征为发育异常的无功能的肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环血液供应。可造成反复发作的局限性感染，该病发病率低，误诊率较高。目前该病是预后良好的肺部良性疾病，治疗主要采取外科手术切除。

叶内型

肺组织在正常肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，这很容易导致反复感染，这种类型占肺隔离症的83.95%。叶内型血供主要来自胸主动脉下部，极少来自腹主动脉，静脉血一般回流至肺静脉，该型好发于左肺下叶，无性别差异，大多数患者在青春期或者成年早期因为反复感染出现症状。

叶外型

常由产前超声检查发现，肺组织与正常肺组织不包裹在同一脏层胸膜内，其囊腔病变与正常的支气管不相通，所以叶外型型肺隔离症可能很长一段时间无症状，但这种类型是罕见的。

混合型

非常少见，先天性肺隔离症合并有先天性肺气道畸形常被归为混合型，但此定义目前尚存争议。

支气管肺隔离症的病因及发病机制至今仍不明确，病因可能是在胚胎发育过程中，肺组织发生分离时，少数血管由于某些原因残存，残存的血管成为异常动脉，其牵引一部分胚胎肺组织与主体肺分离且单独发育，形成隔离肺。

肺部发育不良

在胚胎发育过程中，当肺组织发生分离时，原肠及肺芽周围与背主动脉相连的内脏毛细血管逐渐减退吸收，但少数血管由于某些原因残存。残存的血管成为异常动脉，这些异常动脉通常来自胸主动脉，其次为腹主动脉上段，其余依次为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉等，其牵引一部分胚胎肺组织与主体肺分离且单独发育，形成隔离肺。

辅助发芽学说

肺隔离症患儿在胚胎发育期间存在独立血供的肺芽组织，可随肺组织发育。胚胎期肺动脉发育不全，体动脉压力较高，病变肺组织受压而产生囊性纤维样病变，最终导致肺隔离症。

• 支气管肺隔离症是一种先天肺发育异常性疾病，相对比较少见，占先天性肺畸形的0.15%～6.40%。

• 该病多见于青少年，男性多于女性，左侧多于右侧，下叶多于上叶，叶内型多于叶外型。

本病好发于青少年人群，与先天性肺先天发育异常有关。

叶内型

通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血，甚至发展为心力衰竭。

叶外型

多数症状不明显，通常发生于新生儿。往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现。

患者因隔离肺的异常血管破裂而引起血胸。

支气管隔离症的大多数叶内型患者易并发肺部感染，若不及时治疗，多表现为复发性肺炎、咯血和呼吸困难等。

患者出现咳嗽、呼吸困难、咯血等不适时，要及时到医院就诊，完善相关检查，明确诊断，及时治疗。患者可完善胸部X线、胸部CT、MR血管成像(MRA)等相关检查，影像学显示动脉供血异常即可明确诊断本病。本病可与支气管扩张、气管源性肺囊肿等疾病相鉴别诊断。

• 患者反复出现咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、咯血等不适，要及时到医院就诊，完善相关检查，明确诊断，及时治疗。

• 对于体检等无意中发现肺隔离症的患者，无临床症状，建议择期医院就诊，待医生评估病情，进一步诊治。

• 14周岁以上患者有呼吸道症状可先于呼吸内科就诊，明确诊断，控制感染，进一步胸外科手术治疗。

• 14周岁以上患者无不适症状，经查体明确可见肺隔离症时，可直接胸外科就诊。

• 14周岁以下儿童有呼吸道症状可于小儿内科诊治，后期转入小儿外科行手术治疗；若无症状，可直接于小儿外科进行诊治。

• 因为怎么不舒服来就诊的？

• 症状持续了多长时间了？

• 目前都有什么症状？(如咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、咯血等)

• 有没有做过哪些检查？(如胸部X线、CT、血常规等)

• 是否口服或者静脉使用过抗生素？接受过哪些治疗？

• 既往有无其他的病史？

胸部X线

胸部最常用的检查方法，其影像学特点：不规则、边界清楚、长轴指向内后方、类圆形或三角形的囊性、囊实性或实性病变阴影。当病人合并反复感染时，可累及附近组织出现支气管扩张或肺气肿，肿块无法完全吸收。由于X线分辨率低，对比度差，因此不能作为诊断的唯一依据。

胸部CT

CT平扫主要表现为含有气体和液体的囊肿或软组织肿块，同时可以评价肺实质改变，其最大的优势是能够清晰显示供血动脉的解剖形态。CT增强扫描可见异常供血动脉及引流静脉，发现异常的供血动脉分支，是诊断肺隔离症的关键。多层螺旋CT不仅可以更加准确地诊断，ＶR重建后还可以清晰显示供血动脉和引流静脉，用于术前检查有利于指导手术方式的选择。

MR血管成像(MRA)

MR血管成像(MRA)是一种无创性的影像检查方法，能够多平面成像，借助对比剂还可以有效显示隔离肺的供血动脉及引流静脉，比CT和平扫MR具有更加突出的诊断优势，为临床诊断提供了更为确切的依据，但是检查费用较高。

数字剪影血管造影(DSA)

数字剪影血管造影(DSA)被认为是诊断肺隔离症的金标准，不仅可以清晰显示动脉供血异常，而且可以通过肺叶染色判断肺动脉分布情况。其可在诊断的同时进行介入治疗，但是对肺内病变的评价较低，且是一种有创检查。

超声

近年来，随着超声检查技术的发展，胎儿超声(FUS)和肺超声(LUS)对于先天性肺疾病的诊断具有重要价值。目前，产前胎儿超声被认为是诊断肺隔离症的首选方法。患儿的超声表现具有特异性，其通常表现为强回声或稍强团块状回声，内部回声均匀，以楔形或三角形多见。彩色多普勒超声显示病变肺组织的异常供血动脉，若血供来自胸主动脉或腹主动脉，则应考虑肺隔离症，若血供来自肺动脉则为肺囊腺瘤。根据团块的位置以及团块回声的强弱还可与肾上腺病变、膈疝等疾病相鉴别。

血常规

用于判断是否感染，若并发感染可出现白细胞增高。

病理检查

能够为疾病的进一步确诊提供依据，通常检查可见纤维化和炎性病灶。

肺功能检查

肺功能检查检查能够明确患者肺功能状态，能够为治疗和预后判断提供依据。

• 临床表现有反复咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血等病史的患者，且胸片或CT显示肺下叶囊肿、肿块，或反复发生的肺下叶炎症且经抗感染治疗后病灶不吸收者，应高度怀疑本病。

• 数字剪影血管造影、多层螺旋CT、MR血管成像等影像学检查寻找异常血管的起源、走向，影像学显示动脉供血异常即可明确诊断本病。

支气管扩张

反复感染的囊状支气管扩张周围可见斑片状实变影，不易与肺隔离症鉴别，但支气管扩张患者查体可闻及固定部位湿啰音，有时伴有杵状指，CT增强扫描时，支气管扩张处无异常供血血管。

支气管源性肺囊肿

为支气管的先天性发育畸形，可表现为肺内单发或多发的含液囊肿，合并感染时可见气液平面，CT表现可与肺隔离症相似，但肺隔离症经血管成像显示供血动脉可予以鉴别。

支气管肺癌

癌肿多有分叶征、毛刺征、空泡征、血管集束征、胸膜凹陷征、偏心性厚壁癌性空洞等特征性的影像学表现，增强CT无异常供血动脉，结合支气管镜、CT引导下肺穿刺活检可确诊鉴别。

支气管肺隔离症的治疗以外科手术切除为主，术后积极控制肺部感染控制，部分患者可考虑采用介入异常血管栓塞的方法来治疗本病，治疗周期由患者具体病情和治疗方案而定。

• 根据患者临床表现，若合并肺部感染，依据痰培养药敏结果给予相应的抗生素治疗，如青霉素、头孢类药物等。

• 若出现持续发热，可以服用布洛芬、对乙酰氨基酚等退烧药。

• 若伴有咳嗽、咳痰等症状，可以服用盐酸氨溴索、溴己新等进行止咳化痰治疗。

• 咯血时可给予垂体后叶素进行止血治疗。

开胸手术

支气管肺隔离患者病情较严重的情况下，胸腔粘连严重，血管脆弱，术中出血风险增加，此时应考虑选择开胸手术。手术的关键是暴露、分离和结扎异常血管，但是手术创伤大，康复时间较长。

电视辅助胸腔镜(VATS)

保留患肺部分肺功能的电视辅助胸腔镜肺楔形切除术是目前治疗支气管肺隔离患者的首选治疗方式。电视辅助胸腔镜因其成像放大作用，在寻找血管来源、走形方面具有清晰、便捷、安全可靠的特点，同时其具有微创的优势，术后并发症更少，康复时间大大缩短。

介入治疗是通过栓塞供血动脉，导致隔离肺组织缺血、坏死、纤维化，进而消退，通过栓塞供血动脉可以有效避免因血管脆弱导致的术中出血。血管栓塞术有助于降低术中出血的风险，还可避免手术中出现无法控制的并发症，如膈下腹部出血。但血管栓塞可能出现术后线圈偏移，栓塞不彻底，复发咯血、感染。因此，在患者需要急诊处理时可优先考虑介入治疗干预，争取进一步手术机会。介入治疗有一定的局限性，而血管栓塞联合电视辅助胸腔镜肺楔形切除在降低术中出血风险的同时，也可减少疾病复发。

支气管肺隔离症大部分患者积极配合治疗后可治愈。

支气管肺隔离症的患者经过积极及时治疗，一般不会影响其自然寿命。

支气管肺隔离症患者术后遵医嘱，定期复查胸部CT。

健康合理的饮食可给予患者机体充足的营养，维持正常运转，辅助术后的恢复，增强免疫力。科学搭配，合理膳食，注意优质蛋白、多种营养素的补充。

• 忌辛辣、刺激食品，辛辣食品如辣椒、生姜、大蒜、芥末等易刺激呼吸道，引起咳嗽、咳痰加重。　

• 宜多食用富含维生素、矿物质食物，例如新鲜蔬果、动物内脏等；宜多食优质蛋白，例如虾、鱼、瘦肉、牛奶、鸡蛋、大豆等。

• 术后患者可进食高能量、高蛋白、清淡流食，如无不适，可逐渐转为半流质饮食和正常饮食。

患者在生活上要戒烟或避免吸二手烟，减少对气管、肺组织的进一步损伤。术后恢复期减少重体力劳动、剧烈运动，平素注意休息、避免感冒、上呼吸道感染等。要对病情进行检测，注意术后应注意保持伤口清洁，在医生的指导下用药。

生活习惯

戒烟或避免吸二手烟，减少对气管、肺组织的进一步损伤。

运动

术后恢复期减少重体力劳动、剧烈运动，减少氧气的消耗；症状好转后，应适当加强锻炼，提高机体免疫力。

其他

平素注意休息、避免感冒、上呼吸道感染等疾病。

患者术后3个月复查，以后定期体检，主要复查胸部CT。

术后注意事项

术后应注意保持伤口清洁、干爽，防止细菌感染，如有渗血、渗液，应及时更换敷料，若有其他不适应及时告知医生。

用药注意事项

用药期间可出现恶心、呕吐、腹痛等不良反应，若症状严重应及时告知医生。

支气管肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，并没有无特殊预防方法。孕妇要注意围生期保健，按时进行孕期产检，普通人可进行健康体检，查胸部CT判断是否有异常情况。

可进行健康体检，查胸部CT判断是否有异常情况。

该病具体病因不清，目前尚无有效预防手段。通常应注意以下几点以提高预后：

• 定期体检，孕妇要注意围生期保健，争取早诊断、早治疗，避免贻误病情。

• 注意预防感冒，同时积极治疗呼吸系统的感染性疾病，减少炎症累及到隔离肺组织。

• 保持好良好的心态和生活态度，避免孕期精神紧张，可适当听一些轻柔音乐缓解情绪。

• 诊断后，应尽早入院手术治疗，避免感染反复或持续，减少恶变可能，同时应戒烟、禁酒。