小儿慢性良性中性粒细胞减少症是乳幼儿期较常见的嗜中性粒细胞减少症，可能是由于中性粒细胞在末梢循环中一过性破坏增加所致。本病临床症状表现多样，如皮肤红肿、咳嗽、咯痰，轻者可无任何症状，病情严重者可能出现败血症等疾病。部分患者可自愈，且经过规范治疗，总体预后较好。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的主要病因尚不明确，可能与常染色体显性遗传、免疫系统功能不完善等有关，病原体感染、长期应用抗甲状腺药、抗菌药、消炎镇痛药等也可为发病因素。本病好发于有家族病史的人群，接触辐射、毒物等因素可能会诱发本病。

遗传因素

少数患者呈常染色体显性遗传。基因异常可能导致机体免疫系统功能不完善，引起患者血液中中性粒细胞数量减少。

感染因素

细菌、病毒、原虫等病原体感染，可能加重免疫系统负担，造成损伤，导致中性粒细胞减少。

药物因素

抗甲状腺药、抗菌药、消炎镇痛药，都可能对机体免疫系统造成影响，引起中性粒细胞数量减少。

接触辐射、毒物

接触具有放射性的物质，受到辐射，或接触如农药、有毒性烟雾等化学性毒物，可能引起基因突变或直接对机体造成损伤，引起免疫系统异常改变，导致中性粒细胞减少。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症发病率较低，约为1/2.5万。4岁以下婴幼儿好发，约90%发生于14个月以下婴幼儿。发病无明显性别、地区差异。

有家族病史的人群

少数慢性良性中性粒细胞减少症患者呈常染色体显性遗传。因此如果家族中有确诊病例，该个体可能携带致病基因，基因异常可能导致机体免疫系统功能不完善，引起患者血液中中性粒细胞数量减少。

感染频发

患者中性粒细胞减少，机体免疫功能低下，更易感染、更难清除病原体，导致患者频发感染、病情反复，可能出现发热等感染表现。

皮肤红肿

病原菌侵犯皮肤，引起蜂窝组织炎等疾病时，可能出现皮肤发红、肿胀、破溃等，伴有剧烈疼痛、发热等感染症状。

其他症状

细菌、病毒等引起呼吸道疾病，如咽炎、可出现咽痛、干涩、咽痒，如引起肺炎，可能出现咳嗽、咳痰等相关症状，同时可能伴有恶心、发热等。如合并中耳乳突炎，可出现耳部有脓性分泌物，听力下降，伴全身发热等。

坏疽

由于各种原因，如疾病、创伤等，导致组织缺血、坏死，被腐败菌感染时，患者体内中性粒细胞数量减少，不能有效发挥免疫功能，无法对抗、清除病原菌感染，可能会导致坏疽的出现。

败血症

患者感染情况严重时，因其中性粒细胞数量减少，免疫系统功能低下，可能造成病原菌在血液中繁殖、产生毒素，从而引起急性全身性感染，严重者甚至可能危及生命。

弥散性血管内凝血

中性粒细胞减少时，凝血机制可能出现异常，血管内出现在小动脉、小静脉和毛细血管内可能出现纤维蛋白沉积、血小板聚集，形成微血栓，严重者将导致循环功能和其他器官功能障碍。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症患儿可能无症状，无需就医、治疗。当其出现不明原因发热、皮肤红肿、咳嗽等感染表现时，应尽早前往儿科或血液科进行就诊，通过血液检查、骨髓检查、X线、分泌物涂片培养等检查，结合临床表现可以对本病作出诊断。本病要注意与其他中性粒细胞减少症相鉴别。

发热

患儿出现无明确原因的发热，可能为感染的表现，应引起重视，及时就医，查明病因以进行治疗。

皮肤发红、肿胀

如皮肤无明确原因表现出发红、肿胀，甚至破溃、产生脓液，可能为蜂窝织炎的表现。如果耳后皮肤出现此症状，可能为中耳乳突炎。应及时就诊，明确发病原因，避免贻误病情。

咳嗽

患儿出现咳嗽、咯痰，可能为呼吸道相关疾病引起，如咽炎、肺炎，应做好防护措施，尽早就医，及时治疗。

• 绝大多数患者优先考虑到儿科就诊。
  

• 也可以到血液内科进行就诊。

• 目前有什么症状？(如发热、皮肤红肿、咳嗽等)
  

• 症状持续多长时间了？
  

• 使用过哪些药物？治疗效果如何？
  

• 既往有哪些病史?
  

• 家族中是否有人确诊类似疾病？

血液检查

根据血液中各成分和生化指标的改变，判断是否发生感染，同时中性粒细胞数量检查结果能够为诊断提供依据。

骨髓检查

检查骨髓成分是否异常，排除骨髓增生异常、再生障碍性贫血等疾病造成中性粒细胞减少的可能性，有助于后续诊断及治疗。

胸部X线检查

如患儿出现咳嗽、咯痰等呼吸道疾病症状，X线影像能够诊断是否出现肺部感染等其他疾病，以及时治疗。

分泌物涂片培养

取患儿皮肤破溃分泌物或痰液等进行培养、观察，确定其感染的病原菌种类，从而进行抗菌药物的选择，以达到最佳治疗效果。

本病的确诊需结合患者的临床表现和相关检查。

临床检查

患者可能无任何症状，或出现感染频发、皮肤红肿、咳嗽等表现。

相关检查

血液检查显示患儿中性粒细胞数值异常，低于正常值，且出现反复、无规律数值变化，且存在本病的家族患病史，通过影像学检查等排除其他疾病的情况下即可确诊。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症应与其他中性粒细胞减少症相鉴别，如周期性中性粒细胞减少症、严重先天性中性粒细胞减少症、粒细胞髓内破坏增加相鉴别。

周期性中性粒细胞减少症

临床表现为反复感染、炎症，与慢性良性中性粒细胞减少症类似，但患者的中性粒细胞数量会呈周期性变化，每一周期约为21天；而慢性良性中性粒细胞减少症患者的中性粒细胞虽然也会变化，但无规律，无明显周期性。

严重先天性中性粒细胞减少症

患者将反复发生严重感染，常危及生命，症状比小儿慢性良性中性粒细胞减少症严重得多。

粒细胞髓内破坏增加

两者骨髓检查可鉴别。本病骨髓检查显示增生活跃，大量分叶核粒细胞变形等。小儿慢性良性中性粒细胞减少症显示分叶核明显减少，淋巴细胞增加。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症需要短期持续性治疗，治疗目的主要为控制感染，无症状者可不进行治疗。采用药物进行治疗为主要手段，部分患儿还可采用表浅脓肿切开引流术进行脓肿引流。

多数患儿无症状，无需频繁就医或限制活动等，注意饮食安全和个人卫生即可。如果有明确的感染表现，则需明确感染源，进行抗菌治疗。

莫匹罗星

本药为局部外用抗生素，如患儿出现皮肤破溃等症状，可用本药涂抹于患处，进行抗感染治疗，其对与皮肤感染有关的各种革兰阳性球菌，如葡萄球菌、链球菌作用明显。

头孢曲松钠

感染较严重者可采用静脉注射，疗效较好，可用于敏感菌所致的肺炎、支气管炎等感染，还可用于败血症的治疗。

胸腺肽

具有调节和增强人体细胞免疫功能的作用，能促使T淋巴细胞成熟，增强患者免疫系统功能。

重组人粒细胞集落刺激因子

调节骨髓中粒细胞造血的主要细胞因子之一，能选择性作用于粒系造血祖细胞，促进其增殖、分化，并可增加粒系终末分化细胞的功能。

表浅脓肿切开引流术

若患儿出现严重皮肤炎症、脓肿，可视情况对成熟脓腔进行切开、引流，并进行局部清洁护理，可有效治疗皮肤炎症。

紫外线照射疗法

可直接杀伤创面病原菌，抑制其生长，控制局部的感染，达到促进感染创面恢复的作用。

多数4岁以下患儿即使不接受治疗也可在数月至数年内自愈，年龄大的患儿自愈机会相对较少，但经过规范治疗，小儿慢性良性中性粒细胞减少症患者一般可以被治愈。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症一般不影响自然寿命。

患儿住院期间应定期检测外周血常规，每周2~3次为宜，记录外周血中性粒细胞含量变化，监测病情。康复出院后，根据医嘱进行复诊，关注身体状况。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症患者的饮食首先应保证清洁、卫生，其次注意饮食清淡，但需保证充足的营养，增强体质。可以多吃新鲜的蔬菜水果，忌油腻、生冷、辛辣的食物。宜适量食用富含优质蛋白且易消化的食物。

• 宜适量食用富含优质蛋白且易消化的食物，如鱼肉、鸡蛋等，保证机体能量供应。
  

• 忌油腻、生冷、辛辣的食物，禁饮浓茶、碳酸饮料等饮料，防止刺激身体，增大身体负担，导致免疫力进一步下降，增大感染风险。
  

• 可以多吃新鲜的蔬菜水果，其中富含的维生素和矿物质能提高免疫力，增强抗感染能力，有助于疾病康复。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症患儿应注意休息加强营养，加强皮肤、口腔黏膜的护理，谨慎用药，定期复查。还要注意密切观察生命体征、病情变化，使其保持良好心态。注意观察切口愈合情况，避免感染的发生。

• 谨慎用药，如果需要使用药物进行治疗，需在医生指导下规范用药，定时定量服用药物。用药出现严重副作用时及时就医。
  

• 定期复查，病情出现变化时及时就诊，避免贻误病情。
  

• 应严格注意预防感染，将患儿与其他感染患者尽量的隔离，并定期紫外线照射消毒病房，定期消毒个人用品，注意个人卫生习惯。
  

• 症状得到控制后的病人应鼓励其适当锻炼，增强体质，提高免疫力，有助于预防感染的出现。

• 应密切观察患者生命体征，如出现发热、无力等感染迹象，需要及时就医，进行相关检查及查明病因，避免贻误病情。
  

• 施用药物进行抗感染治疗时，应持续观察患者病情变化，及时调整药物的种类和使用量，以达到最佳治疗效果。

小儿慢性良性中性粒细胞减少症患者由于血液中中性粒细胞减少，免疫功能受损，容易频发感染、病情易反复，患者可能会产生焦虑、恐惧和失望等负面情绪。不良的心理状态可能使患者消沉、抑郁，不利于疾病治疗。因此护理人员应在生活中多关心、体贴患者，同时应向患者及家属介绍疾病相关知识和注意事项，取得患者和家属的配合，从而保证治疗效果的同时，尽量消除患者的疑虑，使其保持良好心态，有利于恢复。

如果患者接受过表浅脓肿切开引流手术，应注意观察切口愈合情况，是否有渗血等不良情况出现，进行规范的消毒，有利于伤口恢复。如有皮肤损伤，应做好消毒工作，避免感染的发生。

如果小儿慢性良性中性粒细胞减少症是由于基因突变等先天性因素引起，往往难以预防，需要进行遗传咨询、基因测序等。获得性因素则可以通过加强个人防护、养成良好生活习惯、积极治疗原发病等方式，最大程度降低患儿发病风险。

• 到遗传生育门诊进行遗传咨询。根据情况可进行基因测序等检查。
  

• 做好产前检查和产前诊断，对胎儿健康状况进行评估和监测。慢性良性中性粒细胞减少症是相对预后较好的疾病，但也应注意及早诊断、早治疗x。

• 孕妇应避免受到放射线照射、接触化学毒物，慎用药物治疗，尽可能防止病毒感染，还应加强营养，保证胎儿的免疫系统功能正常。
  

• 婴幼儿应远离放射性物质，防止受到辐射，慎用消炎止痛药、抗菌药等药物，防止对免疫系统产生影响。婴儿可尽量选择母乳喂养，增强其免疫力。儿童应注意多样化膳食，保证机体营养。坚持锻炼，增强体质，提高免疫力。