脑棘球蚴病又称脑包虫病,主要由细粒棘球属缘虫(犬缘虫)的幼虫即棘球蚴寄生于大脑和脊髓,引起颅内感染性的疾病。脑棘球蚴病临床主要症状表现常与脑肿瘤相似,如癫痫发作、头痛、呕吐、视盘水肿等高颅压症状。本病应采取外科手术完全摘除囊肿,但不宜穿破囊肿,以免引起过敏性休克和移植、复发。脑棘球蚴病对脑的损害轻重取决于包虫囊生长的部位和体积,单发、较小的包囊虫摘除后,病人可不留后遗症。
脑棘球蚴病可分2型:
幼虫经肝、肺和颈内动脉而入颅,多见于儿童,常单发。
较少见,常由原发性包虫囊肿破裂至左心房或左心室,其子节或头节经血流入颅,多发病灶多见,伴脑栓塞,多见于成年人。
脑棘球蚴病主要是由细粒棘球绦虫的幼虫(棘球蚴)感染引起,可经粪-口传播。本病好发于农牧区生活儿童,暂无明确诱发因素。
感染细粒棘球绦虫的成虫寄生于犬科动物小肠内,虫卵随粪便排出体外,污染地面、水草、蔬菜等,被人、羊、马、猪、猫等中间宿主吞食后,细粒棘球蚴绦虫卵在人体肠内孵化成六钩蚴,穿越肠壁经门静脉系统,侵入肝、肺和脑等,少数随血流经椎静脉入颅,好发于顶叶、额叶、大脑、小脑、脑室和颅底等处。包虫偶见于脊髓马尾。
脑棘球蚴病主要见于畜牧地区,我国好发于西北、内蒙古、西藏、四川西部、陕西、河北等地,牧民、皮毛加工者、在农牧区生活儿童多见,年发病率估计为1/10万~200/10万。目前已有21个省市自治区近87%的地域流行,其中新疆发病率最高,占全国发病人数的50%。
细粒棘球绦虫的幼虫(棘球蚴)感染,可经粪-口传播。
本病主要见于畜牧地区,细粒棘绦虫幼虫经肝、肺和颈内动脉而入颅,多见于儿童。
脑棘球蚴病临床主要症状常与脑肿瘤相似,如癫痫发作,头痛、呕吐、视盘水肿等高颅压症状,部分患者可出现局灶性神经系统体征。本病若不及时治疗,可引起脑脓肿、过敏性休克、脑梗死、失明等并发症。
多为慢性进行性加重病程,常见头痛、呕吐、视盘水肿等高颅压表现。有癫痫发作、肢体无力、偏瘫、截瘫、麻木、复视、共济运动障碍等局灶性神经功能缺损等表现。
根据病情进展情况分为3期。
可出现过敏反应、呼吸急迫、心血管功能障碍等表现,部分患者在本期死亡,多数病例可恢复。
1~5年,进入脑内的包虫不断发育成长,症状轻微。
因包虫长大出现高颅压症状及局灶性神经功能缺损表现。
脑棘球蚴病侵蚀破坏脑组织,引起局限性化脓性炎症和组织坏死,继而形成坏死性脓腔。
脑棘球蚴病可能会引起过敏性休克,可表现为皮肤黏膜及胃肠道症状、呼吸困难、血压下降,神志不清、意识丧失,严重者发生心跳、呼吸骤停。
脑棘球蚴病引起脑部血液循环障碍,由缺血、缺氧导致局限性脑组织缺血性坏死或软化。
脑棘球蚴病可能会引起视盘水肿,主要表现为视物模糊、视野缺损等,病情严重者可影响视力,甚至导致失明。
当患者出现癫痫发作,头痛、呕吐、视盘水肿等高颅压症状时,优先考虑去神经科就诊,完善血常规、脑脊液、免疫学检查。脑棘球蚴病与胶质瘤囊变、脑脓肿等占位性病变的临床表现和体征类似,需与之鉴别。
当患者出现癫痫发作,头痛、呕吐、视盘水肿等高颅压症状时,需要及时就医。
大多患者优先考虑去神经内科、神经外科就诊。
症状是什么时候开始出现的?
是否来自畜牧区?
有无犬、羊等密切接触史?
是否有以下症状?(如癫痫发作、头痛、呕吐症状)
既往有无其他的病史?
可检测患者是否出现嗜酸粒细胞增多,有助于诊断。
可显示是否有脑脊液压力增高、嗜酸粒细胞增多等症状。
通过包虫囊液皮内试验、血清和脑脊液补体结合试验、间接血凝试验判断是否为阳性,实验室检查对本病具有诊断意义。
颅骨X线可见是否有颅骨内板变薄,有弧形整齐的脑回或包块的压迹,儿童骨径增大、颅缝增宽,偶有钙化的表现。
脑血管造影可见患者病变区是否无血管,围绕包虫囊的血管是否出现极度移位、变直,环绕成球形的现象。
脑CT能显示患者是否出现边界清楚、锐利的巨大的脑内肿,囊内密度与脑脊液相似,囊周无明显水肿,囊壁轻度强化等表现。
脑MRI能显示患者是否存在边界清楚、锐利的圆形水样信号囊肿,囊周不同程度水肿,MRI对囊壁及多房性的显示较易做出诊断,可进一步清晰诊断,明确具体的定位。
脑棘球蚴病可通过以下方面进行诊断:
根据患者来自畜牧区,有犬、羊等密切接触史,可同时患有肝、肺包囊虫病,加上脑部症状(或脊髓压迫征)即可考虑本病可能。
包虫囊液皮试阳性、脑脊液和血清免疫学试验阳性具有诊断意义。
头颅CT、MRI和脑血管造影具有定位诊断价值。
根据临床类似脑肿瘤表现,头颅CT和MRI发现单一的非增强的、与脑脊液密度相当的类圆形囊肿,以及血清学试验阳性可确诊。
脑棘球蚴病与胶质瘤囊变、脑脓肿等占位性病变的临床表现和体征类似,结合包虫免疫学检査、头部CT、MRI可帮助鉴别。
脑脓肿包虫囊液皮内试验阴性,在包膜未形成之前,磁共振成像表现为边界不清、水肿带明显的长T1、长T2信号影,有明显的占位效应。在包膜形成以后,T1WI像显示边界清楚、信号均匀的类圆形低或等信号囊性病灶,T2WI像显示为高信号,增强扫描可见边界清楚的薄壁环状强化。脑棘球蚴病磁共振成像表现边界清楚、锐利的圆形水样信号囊肿,母囊内可见子囊,囊壁多为连续性低信号,囊壁可见强化,囊周不同程度水肿,以此可以相互鉴别。
胶质瘤囊包虫囊液皮内试验阴性,血清和脑脊液补体结合试验、间接血凝试验阴性,脑棘球蚴病囊包虫囊液皮内试验阳性,以此可与之鉴别。
脑棘球蚴病一旦确诊,首选手术治疗,治疗周期一般2~3周,应采取外科手术完全摘除囊肿,但不宜穿破囊肿,以免引起过敏性休克和移植、复发,阿苯达唑可使囊肿缩小、阻止过敏性反应和外科手术后的继发性棘球蚴病,也可用吡喹酮治疗。
对症降颅压、抗癫痫等治疗。
降颅内压的药物包括有高渗的脱水剂、利尿剂以及激素等。高渗的脱水剂包括有甘露醇、甘油果糖、白蛋白、高渗盐水。
常用的有丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥钠、地西泮注射液、左乙拉西坦、乙琥胺等,癫痫药物的选择,需要根据患者发作时的症状来定。
药物治疗用于术前治疗、术后复发或不能再手术者。
为一高效、低毒的广谱驱虫药,临床可用于驱蛔虫、蛲虫、绦虫、鞭虫、钩虫、粪圆线虫等。
术前用药,防止囊液中头节播散所引起的继发性棘球蚴病或预防复发。治疗剂量与囊肿大小有关。
手术切除是主要治疗方法,以完整摘除囊肿为原则。若囊肿破裂,囊液外溢,不仅可引起过敏性体克反应,且囊液中的头节扩散,导致囊肿复发。因此,术前定位要准确,手术切口和骨窗要足够大,切忌用穿刺探查或抽吸囊液减压。
脑棘球蚴病经过积极、有效治疗,多数可治愈,但合并有严重的并发症,如过敏性休克,可迅速致死。本病患者可在治疗后3个月对组织恢复情况进行复诊。
脑棘球蚴病可治愈,经积极治疗,多数患者都会取得较好的治疗效果。
脑棘球蚴病及时、系统治疗,无并发症发生,一般不会影响自然寿命。多发的、巨大的、重要功能区的囊肿,术后疗效不佳,肿壁破裂时可发生过敏性休克,甚至死亡。
治疗3个月后复诊,复诊时需注意患者脑组织恢复情况,有无导致后遗脑神经损害情况,以便于医生对患者病情的动态观察。
脑棘球蚴病患者无需进行特殊饮食调理,注意营养均衡即可。
遵医嘱按时应用治疗药物,观察用药后效果,注意用药后反应。
做好个人防护,避免吃生肉制品,水果、蔬菜要严格清洗。
针对脑棘球蚴病的预防措施,主要是减少病原虫感染的机会,如注意饮食卫生,避免接触无主犬、野犬或积极治疗自家犬病等。
避免食用生肉,及未经严格肉食卫生检疫的肉类制品。
避免接触无主犬、野犬。
积极治疗自家犬病,防止家犬接触包虫感染的脏器。
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