• 毛囊性鱼鳞病好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢。

• 发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕。

• 有的患者仅限于掌跖部发疹。

• 部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光、耳聋及发汗不良。

毛囊性鱼鳞病严重者可有全身性病变如生长迟缓、精神障碍、癫痫、呼吸道感染等。

感染

由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。

脓毒血症

机体感染后，细菌和毒素等进入身体，激活机体产生大量炎性物质，严重病例可导致脓毒血症。

毛囊性鱼鳞病多为遗传性疾病，家长若发现婴幼儿产生面部皮损，及伴有畏光等症状，应及时就诊。医生可通过问诊及病理检查进行诊断。本病需要与脱发性棘状毛囊角化病、Dermotrichie综合征等疾病鉴别。

• 若患者出现面部粟粒状皮损，并伴有畏光等症状，应及时就医。

• 若患者出现呼吸道感染、神志不清、癫痫等症状，应立即就医。

• 患者一般优先考虑到皮肤科就诊。

• 若患者出现神志不清、癫痫时，建议到神经内科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 目前都有什么症状？(如面部粟粒状疹、视力障碍、畏光)

• .家中是否有人患有此病？

• 既往有无其他病史？

• 既往有无药物过敏史？

问诊

医生需要询问患者是否存在家族史。

组织病理学检查

毛囊角化过度，皮脂腺异位或缺乏，小汗腺正常。毛囊之间表皮正常，无炎症反应。

• 患者皮损为粟粒疹，中央有角栓等主要临床表现。

• 毛囊角化过度，皮脂腺异位或缺乏等组织病理检查。

通过以上表现和检查可以确诊为毛囊性鱼鳞病。

• 脱发性棘状毛囊角化病，是最相关的鉴别诊断，它也是X连锁疾病，其毛囊性角化过度和无毛症不在新生儿中出现，更准确的说是在儿童早期形成，而且脱发不是全身性而是斑片状，且是瘢痕性的，以此和毛囊性鱼鳞病鉴别。

• Dermotrichie综合征，该综合征与毛囊性鱼鳞病重叠的特征为出生起的鱼鳞病损害和无毛症，身材矮小，精神发育迟缓以及癫痫发作。它们的鉴别主要根据Dermotrichie综合征中的骨骼和肠畸形以及毛囊性鱼鳞病中的眼部受损进行鉴别。

毛囊性鱼鳞病通常难以治愈，治疗主要是通过维生素药物的内服或外用来减缓症状，同时可通过日常护肤来减少皮屑、去角质、保湿等，起到辅助治疗作用。

对于毛囊性鱼鳞病，可采用内服维生素A和维生素E，或外用维A酸软膏涂擦以及20%的尿素软膏涂擦治疗，同时毛发移植可改善脱发。

本病无手术治疗，可以使用药物缓解症状。

毛囊性鱼鳞病一般不可治愈，但经过积极治疗，可有效控制病情改善症状，患者不必过分担心。

毛囊性鱼鳞病一般不影响自然寿命。

毛囊性鱼鳞病患者遵照医嘱按时内服、外用维生素，每周定期去原治疗医生处进行复诊，观察皮损恢复情况，制定下一步治疗计划。

毛囊性鱼鳞病属于慢性疾病，患者应注意日常饮食宜忌，以免与药物产生冲突影响治疗效果。婴儿患者注意遵循母乳喂养。

• 哺乳期的婴幼儿，应以母乳喂养为主，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业营养师的指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

• 忌吃减弱视力、辛辣刺激、油腻的食品，如莴笋等，莴笋中的某种物质对视神经有刺激作用，故不宜食用。

• 宜吃保护视力、富含维生素A、抗菌消炎的食物，如西红柿等，西红柿含有茄红素具有抑制脂质过氧化的作用，能防止自由基的破坏，抑制视网膜黄斑变性，维护正常视力。

• 适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉等，可增强体质，促进机体康复。

• 可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜和水果。

毛囊性鱼鳞病患者应注意药物治疗和个人护理相结合，才能更好的达到治疗目的，如平时避免挠抓，避免接触易致敏物质等。对于患儿家长应注意安抚，减少搔抓。

• 避免洗澡频率过高，不宜使用肥皂、沐浴液，洗浴后涂抹保湿剂，保持皮肤滋润。

• 避免抓挠，以防皮肤溃破感染。

• 适当锻炼，增强体质。

• 穿着宽松舒适的服装，避免紧身衣等。

• 遵医嘱，按时按量用药。

除定期遵照医嘱进行复诊外，无特殊病情监测。

毛囊性鱼鳞病易致瘙痒搔抓，患儿容易情绪激动，家长平时需及时安抚患儿心理，避免情绪不定影响病情。

对患者及家族成员进行遗传学指导，避免近亲结婚。

毛囊性鱼鳞病属于慢性疾病，治疗周期较长，因而平时应多注意预防，以免迁延造成严重全身性疾病。

如若有面部相应皮损，应及时进行组织病理检查，早期诊断治疗。

毛囊性鱼鳞病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。