塞扎里综合征为全身性成熟T细胞淋巴瘤，其临床特点为剥脱性红皮病伴持续性剧烈瘙痒、浅表淋巴结和肝脾肿大，外周血白细胞增多，并可找到脑回状核的不典型T淋巴细胞。本病主要通过药物治疗改善，治疗及时可缓解症状，但治疗不及时，预后较差，可致死。

塞扎里综合征病因仍不清楚，可能与过敏反应、恶性淋巴瘤与蕈样肉芽肿有关。本病好发于40~60岁中老年男性，可由环境因素、精神心理因素以及饮食诱发。

过敏反应

大部分患者是由接触性皮炎或药物性皮炎发展导致。

恶性淋巴瘤

本病可继发于恶性淋巴瘤侵犯皮肤时。

蕈样肉芽肿

塞扎里综合征是蕈样肉芽肿的白血病期，表现为红皮病样症状。

• 环境因素，如北方气候寒冷，阳光照射时间短，穿着保暖衣物经常与皮肤摩擦，诱发此病。

• 精神心理因素，精神压力过大，过度疲劳，可导致免疫力下降，易患此病。

• 饮食因素，食用被污染的食物，如发霉食品也可诱发本病。

塞扎里综合征是国内外罕见疾病，临床较为少见，相关文献较少，大多为个案报道。

临床发现塞扎里综合征多发于40~60岁中老年男性。

红皮病

患者皮损早期为红斑样改变，逐渐扩大，与一般红皮病不同的是略呈棕黄色，皮肤肿胀易擦破。

瘙痒

患者在开始发病时常自感奇痒，经常搔抓皮肤导致色素沉着。

鳞屑

常和红皮病一起发生，皮损初起时在红斑表面覆有一层鱼鳞样的皮屑，因瘙痒经常搔抓会加重鳞屑形成。

淋巴结肿

多发生在腋窝、腹股沟等处。当病情缓解时，肿大的淋巴结可以自行消退。

掌跖角化过度

患者掌跖部的皮肤明显角化过度导致皮肤质地粗糙，水肿的皮肤易擦破，加重皮损，反复摩擦使皮肤逐渐增厚。

其他常见的症状包括淋巴结肿大、脱发、甲营养不良、掌跖角化过度、外翻，晚期患者体重减轻、乏力、发热、盗汗及肝脾肿大等。

若患者病情发展，可出现金黄色葡萄球菌等微生物引起感染等并发症。

若患者出现此病症状，应及时到皮肤性病科就医，并做相关检查明确诊断，但需要与慢性光化性皮炎等疾病进行鉴别。

若患者出现皮肤红斑、瘙痒、鳞屑等症状，高度疑似本病者，应及时就医以明确诊断，尽早干预治疗。

患者应该就诊于皮肤性病科。

• 目前都有什么症状？(如瘙痒、脱发、甲改变、浅表淋巴结肿大、掌跖角化过度等)

• 皮损有无红皮病样改变？有无脱屑、水肿、苔藓样变？

• 是否有以下症状？(如体重减轻、乏力、发热、盗汗等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 之前做过相关检查吗？

血常规

白细胞为15~20×10⁹/L，出现典型的Sézary细胞，Sézary细胞>10~15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%以上。

骨髓检查

粒系明显增生伴退行性变，嗜酸性粒细胞比值增高；红系明显增生伴血红蛋白成熟不良；晚期可见Sézary细胞。

组织病理

极似蕈样肉芽肿，真皮上部血管周围出现不等量的Sézary细胞，它可侵入表皮内，形成Pautrier微脓肿。与蕈样肉芽肿不同之处是本病其它浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸性白细胞。晚期浸润细胞可扩展至真皮深层或皮下组织，可变成高度恶性淋巴瘤。

免疫组化

CD2阳性，CD3阳性，TCRβ阳性，CD5阳性，CD7与CD26阴性为特点，CD4阳性，CD8阳性少，变异的T淋巴细胞表型常见。

分子生物学

分子生物学检查可出现TCR克隆性基因重排。

典型的临床表现，如红皮病、剧烈瘙痒、鳞屑、掌跖部角化过度、浅表淋巴结肿大等；结合病理检查，特别是外周血中出现典型的Sézary细胞，且Sézary细胞>10~15%，即可确诊。

慢性光化性皮炎，是一种光引起的变态反应性皮肤损害，多见于老年男性，皮损主要发生于面、颈、手背等区，初为弥漫水肿性红斑，散在或群集红色丘疹、丘疱疹和轻度渗出，继之呈持续性浸润肥厚感，也常对紫外线或可见光敏感。组织病理为亚急性、慢性皮炎或假性淋巴瘤等改变。与塞扎里综合征不同之处为瘙痒相对轻，外周血无Sézary细胞，病理无Sézary细胞浸润，无亲表皮现象及表皮Pautrier微脓肿，较易鉴别。

塞扎里综合征需要药物长期持续性治疗，常用的药物有甲氨蝶呤、干扰素、苯丁酸氮芥，除药物治疗外，可通过光疗法、体外光化学疗法、电子束照射等方式改善。

氮芥生理盐水

早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液，皮损处涂抹，每日1次，同时严密监测其他部位有无新病灶出现。若症状减轻不明显，可增加用药次数。

苯丁酸氮芥

可以破坏核酸的结构，从而抑制细胞的生长。

叶酸拮抗剂

如甲氨蝶呤能够竞争性抑制DNA的合成，对于多种肿瘤均有抑制作用。

免疫调节剂

如干扰素，产生于人体固有免疫的一个多肽类物质，它能够通过抑制细胞生长和免疫调节的作用。

维A酸

治疗塞扎里综合征主要用于难治性和晚期病变，经口服给药，常用的包括异维A酸、阿维A酯等。

本病无需手术治疗。

光疗法

包括户外紫外线和口服甲氧基补骨脂素(PUVA)形式的紫外线A光疗，可以有效地使皮肤清洁，可以根据患者的反应和方案的耐受性调整光强度和给药频率。通常需要维持治疗以维持疾病的临床控制。甲氧基补骨脂素和户外紫外线光疗法经常与生物制剂结合使用，包括干扰素α或γ以及类维生素A等，已有研究证实当使用联合治疗方法时，患者可能症状缓解更快，更有效。

体外光化学疗法

体外光化学疗法过程可以诱导循环中的Sézary细胞凋亡，并调节抗原提呈以激活免疫。目前已有研究表明嗜酸性细胞阳离子蛋白与免疫辅助疗法(如干扰素α、贝沙罗汀等)联合使用可以提高总有效率及完全缓解率。

电子束照射

包括局部和全身电子束照射，无严重并发症，汗腺功能障碍常见。

因本病病因及发病机制尚不明确，目前尚无完全根治的方法。

塞扎里综合征患者5年生存率10%~15%，中位生存率为45~48个月。

塞扎里综合征患者，治疗期间至少每2周复诊一次观察皮损情况，治疗后建议至少每3个月复查一次，若再次出现类似皮损(红皮病、瘙痒、鳞屑等)应随时复诊。

塞扎里综合征患者平常生活中需注意饮食结构搭配，主要以清淡且有营养的饮食为主，忌食海鲜及辛辣刺激类食物，尤其是发病期间瘙痒剧烈者。

• 宜多吃富含维生素的新鲜蔬菜水果，如菠菜、胡萝卜、白菜、苹果、橙子等。

• 多食用优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。

• 忌辛辣刺激性食物，如生姜、生蒜、生葱、辣椒、麻椒、孜然等。

• 忌食海鲜，如海鱼、虾、蟹等。

• 禁止饮用一切酒类饮品，如白酒、红酒、啤酒等。

保持室内温度18~20℃、湿度为60%为宜，避免着凉引起继发感染及空气干燥引起皮肤脱屑。床品、桌面及房间应定期消毒，保持环境卫生。保持皮肤清洁、湿润，每日用温水毛巾擦洗皮肤。勿搔抓皮肤，用凡士林及维生素E软膏涂抹周身，预防因脱屑引起皮肤破溃。若患者长期应用激素治疗，防止真菌发生，比如口腔护理、肛周护理等。

目前塞扎里综合征尚无法根治，治疗的主要目标在于维持长期缓解。该病导致患者全身脱屑，影响患者形象，加上病程长，反复发作，患者心理负担较重。因此做好心理护理，经常与患者沟通、交流，增强患者恢复的信心。

本病患者应用糖皮质激素类药物时必须在医生的指导下，不可自行减药、加药或者停药。

由于塞扎里综合征病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，注意日常保健、适当运动、健康饮食、多注意皮肤自检，出现不适症状，及时就诊和治疗，预防严重并发症。