特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎又称隐源性机化性肺炎，指原因不明的机化性肺炎，属于特发性间质性肺炎中的一种。2002年，美国胸科学会/欧洲呼吸病学会将特发性机化性肺炎命名为隐源性机化性肺炎，废除了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎这一术语。占特发性间质性肺炎的4%~12%，发生率仅次于特发性肺纤维化和非特异性间质性肺炎，在特发性间质性肺炎中居第3位。本病常亚急性起病，多有干咳、不同程度呼吸困难等症状，经糖皮质激素治疗后反应良好。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎根据影像学表现可分为三类：

双肺多发斑片状肺泡影

为常见分典型影像学改变，50%分布于外周或支气管周围，尤多见于下叶，也有单肺受累的报道。约25%的病例阴影呈游走性，大小从几厘米到整个肺叶。在CT扫描上，阴影的密度从磨玻璃样到实变，在实变区可以看到空气支气管征。

双肺弥漫性间质影

表现为弥漫性不规则线状或结节状间质浸润影，在这种影像的基础上可叠加少量肺泡影，病理上除肺泡内机化外，间质炎症较明显。

孤立局灶病变

孤立局灶病变多为术后病理诊断，约占特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的1/4，常贴近于胸膜面或沿支气管血管束分布。可表现为圆形、楔形、梭形、星形等，边缘不规则，可呈锯齿样改变。可有邻近胸膜增厚，胸膜凹陷征，粗长或细短毛刺，病灶旁支气管血管束增粗、变形或聚拢以及卫星灶，病灶内可见空洞、空气支气管征、钙化。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎病因不明，传播途径不明，好发人群为50~60岁人群。诸多原因可导致机化性肺炎(继发性机化性肺炎)，如感染、药物、风湿性疾病、移植后抗宿主疾病等。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎无明显病因，但该病可以继发于隐球菌病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤、过敏性肺炎、嗜酸性细胞性肺炎。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎属于常见病，发病率在特发性间质性肺炎中居第三，占特发性间质性肺炎的4%~12%。好发于50~60岁人群(年龄范围20~80岁)，偶有青少年发病的报道，男女比例相当，与吸烟关系不大。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎好发于50~60岁人群。

典型症状为流感样症状(发热、周身乏力)、干咳和不同程度的呼吸困难、胸部出现吸气性捻发音。

• 部分患者可有厌食、食欲减低、体重下降。较少见的症状有气道分泌物增多、盗汗、咯血、胸痛和关节痛等。

• 小部分患者可急性发病，进展迅速，数天或数周内死亡。

灶性机化性肺炎

类似流感的症状，如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等，常有吸气末的爆裂音，患者出现静息和运动后的低氧血症，肺功能主要表现为限制性通气障碍。

当患者出现流感样症状(咳嗽、发热)、无明显诱因干咳、活动后呼吸困难应应尽早去呼吸科就诊。做肺高分辨率CT和肺活检，诊断标准是症状、体征结合实验室检查、肺功能检查、胸部影像学检查和肺活检确诊。需要与慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、细支气管肺泡癌、原发肺低度恶性淋巴瘤等疾病进行鉴别诊断。

• 若患者出现流感样症状(咳嗽、发热)、无明显诱因干咳、活动后呼吸困难应及时就医。

• 曾经得过隐球菌病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤、过敏性肺炎、嗜酸性细胞性肺炎的患者，出现肺部症状(胸闷气促)，或在体检以及其他情况下发现胸部影像学的改变应及时就医。

• 患者出现呼吸困难时应立即就医或拨打120。

患者出现明显诱因干咳、活动后呼吸困难应优先考虑去呼吸科就诊。

• 目前都有什么症状？(如发热、咳嗽、胸闷气喘等)

• 症状持续了多久了？

• 什么情况会导致症状加重？

• 既往有无其他的病史？

• 是否接受过治疗？

血常规

检查患者是否有细菌或病毒感染，无特异性，半数患者有血沉、C反应蛋白增加。

胸部X线、CT检查

观察肺组织的病变情况。观察到弥漫分布的肺泡和肺间质浸润影且无蜂窝肺。

肺功能

观察患者肺功能是否正常以及病变的严重程度，一般患者出现静息和运动后的低氧血症，肺功能检查多表现为轻度或中度限制性通气功能障碍。

支气管肺泡灌洗、肺活检

观察患者肺组织病理学改变，淋巴细胞比例增高，CD4+/CD8+降低，嗜酸性粒细胞(约5%)增加，肺活检是该病的确诊方法。

病理

病理学改变表现为肺泡腔内肉芽组织栓形成，肉芽组织由成纤维细胞、肌成纤维细胞和疏松结缔组织构成，可通过肺泡间孔从一个肺泡延伸到另一个肺泡。

体格检查

视诊

观察患者是否有咳嗽、乏力以及精神状态是否正常。从而判断患者病情轻重。

听诊

将听诊器置于患者肺部，听诊患者是否有吸气性捻发音，判断肺部病情位置和情况。

出现典型的病理学改变和临床影像学特征，并除外任何已知或相关的疾病。电视辅助胸腔镜是目前诊断隐源性机化性肺炎的首选方法。

以双肺多发斑片状肺泡影为表现的特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎需与以下疾病鉴别：

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎与特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床表现相似，胸片上均可见到斑片影。但慢性嗜酸性粒细胞性肺炎患者的斑片影无游走性，复发时在原来部位出现。肺泡灌洗液以嗜酸性粒细胞增加为主，嗜酸性粒细胞占细胞总数的25%以上。而特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎以淋巴细胞增加为主，嗜酸性粒细胞一般占总数的5%。病理学检查慢性嗜酸性粒细胞性肺炎患者肺泡、肺间质以嗜酸性粒细胞浸润为主，无机化性渗出物和肉芽组织增生。

细支气管肺泡癌

细支气管肺泡癌影像学上表现为局部或弥漫浸润或实变影，病变区空气支气管征多呈“枯树枝”状，表现为僵直、扭曲、串珠样改变，有不规则狭窄。临床上患者常有大量泡沫痰，痰中可查到癌细胞。

原发肺低度恶性淋巴瘤

原发肺低度恶性淋巴瘤主要需与黏膜相关淋巴组织来源的非霍奇金淋巴瘤鉴别。患者常隐匿起病，病史较长，38%~50%无症状，其余患者可有咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、发热和消瘦。

普通型肺炎

影像学上以双肺多发斑片状肺泡影为表现的特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎与普通肺炎鉴别有一定困难。需结合临床症状、体征及抗生素治疗后随访复查来鉴别。若患者无发热，血白细胞计数正常，需考虑特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的可能。抗生素治疗无效进一步支持特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的诊断，确诊有赖于病理。

以双肺弥漫性间质影为表现的特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎需与普通间质性肺炎(UIP)相鉴别：

普通间质性肺炎常有蜂窝肺，特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者75%肺容积正常，在间质阴影上可叠加有肺泡影，蜂窝肺罕见。病理上，普通间质性肺炎患者肺纤维化导致肺结构破坏和蜂窝肺形成，病变呈斑片状分布，常累及胸膜下和间隔旁，可见散在成纤维细胞灶。低倍镜下病变具异质性，即正常肺、间质炎症、纤维化、蜂窝肺交替共存。肉芽组织不明显或无。特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者肺结构相对完整，病变时相一致，常以小气道为中心分布，腔内纤维化远比普通间质性肺炎广泛。

孤立局灶型特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎主要需与肺癌鉴别：

影像学上周围型肺癌表现为分叶样，少有锯齿样改变，有毛刺，多为细短毛刺，病灶内空气支气管征管壁僵硬。病灶旁支气管血管束受累呈串珠样及支气管截断改变，肺门纵隔淋巴结多增大，增强扫描时多为不规则强化、癌结节样强化。局灶型特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎病灶边缘可呈锯齿样改变，病灶内空气支气管征管壁柔软，周围见支气管血管束增粗、紊乱、收缩聚拢。增强扫描时多为均匀或环状强化，病灶多位于胸膜旁，胸膜增厚粘连明显，中期随访病灶无增大，最终确诊还有赖于病理诊断。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎通常治疗疗程为12个月。常用药物有糖皮质激素(泼尼松)和环磷酰胺，需要注意避免复发。

糖皮质激素

泼尼松具有抗炎、抑制结缔组织增生、降低毛细血管壁和细胞膜的通透性从而减少炎性渗出。大部分患者治疗一周后有显著改善。

环磷酰胺

使用糖皮质激素病情无改善或糖皮质激素减量后复发的患者。该药可引起出血性膀胱炎，有痛风病史、泌尿系统结石或肾功能损害者慎用。妊娠、哺乳期妇女病禁用。

此病目前无手术治疗。

该病能够治愈。

该病治愈后能够长期存活。

该病治愈后无后遗症。

一般每半年复查一次胸部X线检查和肺功能检查，患者也可根据自身需求及时复查。

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者宜吃抗菌消炎、润肺化痰、富含优质蛋白的食物。忌吃辛辣刺激、腌制类、烧烤类的食物。

宜吃

柠檬(具有抗菌消炎、增强免疫力)、雪梨(润肺化痰、可以缓解咳嗽咳痰症状)、黑鱼(有助于增强体质，提高机体的抵抗力)

忌吃

腊肉(易加重体内水潴留，导致水肿)、辣椒(刺激性较强，易引起咳嗽，加重支气管炎)、烧烤(烤焦组织容易致癌)

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的护理以按病情根据医嘱调整药量为主，避免复发或肺部病情进一步恶化，也需注意长期使用药物的不良反应。

• 口服用药：指导患者按时按量服药，当症状得到改善后应与医生及时沟通，在医生指导下减药或换药，不要自行添加或减量。

• 服药后会有食欲增加、肥胖、兴奋等症状，停药后会好转。

• 此类药物会引起骨质疏松，应注意安全，防止骨折。

药物减量时若患者又出现咳嗽、发热、胸闷气短、呼吸困难应及时复查，检查疾病是否复发。

药物注意事项：

• 对肺部有多发阴影，经抗感染治疗无效后就简单、武断地考虑特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，并在无充分证据的情况下使用糖皮质激素治疗是绝对不可取的。

• 长期使用糖皮质激素应该密切观察药物的不良反应，如骨质疏松、向心性肥胖、水钠电解质紊乱、机体抵抗力降低等。

本病可发生肺部进一步恶化，出现咳嗽、胸闷气短等呼吸道症状加剧时，应立即就医。

由于特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。曾经得过隐球菌病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤、过敏性肺炎、嗜酸性细胞性肺炎的患者一旦出现肺部症状应立即就医。

曾经得过隐球菌病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤、过敏性肺炎、嗜酸性细胞性肺炎的患者可半年行一次胸部影响学筛查。

• 曾经得过隐球菌病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤、过敏性肺炎、嗜酸性细胞性肺炎的患者一旦出现肺部症状应立即就医。

• 经常运动，避免久坐不动，增强心肺功能。