眼睑皮肤下包块

该症状是眼眶淀粉样变性最常见的临床表现，有时可通过手触摸到。

眼位偏斜

眼球的位置不在眼眶中央。

上睑下垂

上睑板、上睑提肌肌腱、肌肉和睑板肌使上睑增厚肥大，引起上睑下垂。

眼外肌肥大

随着淀粉样蛋白在眼眶各组织沉积，在泪腺可使泪腺肿大，侵犯肌肉使眼外肌肥大，眼球活动受限。巩膜和视神经周围受侵犯，可能影响视功能，还可侵犯眼眶其他组织，引起眼球突出等。肿块可压迫眶骨产生眼眶骨质压迫性吸收，但没有骨质破坏。

其他系统表现

当心脏受累时引起心衰；舌受侵犯时舌变肥大；咽受累时使吞咽、说话困难；肠病变导致肠蠕动和吸收功能障碍。

眼球运动障碍

当淀粉样蛋白长期侵犯眼外肌可致眼球运动障碍。

心力衰竭

眼眶淀粉样变性可能会使充血性的心力衰竭顽固性发作，病情还会逐渐加深。如果病变累及传导系统，还会引起传导阻滞、心房颤动、心房扑动和室性心律失常，继续加重心力衰竭。

当患者发现其他系统有淀粉样变性时应及时到医院检查，当出现眼部表现时应该到眼科就诊。如果出现心力衰竭的相关症状，应到心内科就诊，通过裂隙灯检查、尿液检查、CT检查等检查明确诊断，并与睑板腺癌、眼眶炎性假瘤相鉴别。

当患者出现眼睑下皮肤包块、皮色蜡黄、眼位偏斜、上睑下垂时应及时就医。

• 大多患者优先考虑去眼科就诊。

• 若患者出现其他系统严重不适反应或并发症，如呼吸困难、乏力、咳嗽等心力衰竭症状，可到相应科室就诊，如心内科等。

• 症状出现多久了？(如眼睑下皮肤包块、皮色蜡黄等)

• 症状是否能够自行缓解？

• 是否在其他医院进行过相关治疗或检查？

• 家族中是否有人患过此病？

• 既往是否有骨髓瘤病史？

体格检查

检查患者眼球突出情况，以及眼球是否运动障碍，看有无眼睑异常，眼眶是否有出血等情况。

裂隙灯检查

可初步观察眼表的病变。医生会集中光源照射到眼睛上，通过显微镜从各个角度观察患者眼睛的健康状况。

尿液检查

尿蛋白检查和蛋白免疫电泳检查，以排除浆细胞病变和多发性骨髓瘤。

CT检查

CT检查可发现泪腺肿大，眼外肌增粗或眶内、眶前段软组织肿块影，间或可见斑点状钙化。

组织病理学检查

表现为嗜酸性，在整个病变中可见成纤维细胞和炎性细胞，其中大部分是浆细胞。也可见具有特征性的多核异物组织细胞散在于病变区，或分布于淀粉样蛋白沉着区的边缘，在嗜酸性物质团块内。

眼底镜检查

医生通过眼底镜观察患者的眼底，了解患者的眼底形态结构是否有病变。

• 出现眼睑下皮肤包块、皮色蜡黄、眼位偏斜、上睑下垂的症状。

• CT检查多见眶前段软组肿块影，边界不清，可向眶内发展，伴有泪腺肿大，眼外肌增粗，间或可见斑点状钙化。

• MRI检查多见眶前段弥漫软组织影，T1加权像呈中或低信号，T2加权像多见低信号，增强后强化不明显。

• 根据症状和体征可以对淀粉样变性进行初诊，但确诊金标准是病理活检，用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征，用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

睑板腺癌

该病患者多见于年龄较大人群，病变发展速度较眼睑淀粉样变快，眼睑肿块边界较清晰，最终可通过病理组织学检查鉴别。

眼眶炎性假瘤

该病是一种较为常见的眼眶疾患，可以累及眼眶内任何软组织，一般对激素治疗反应敏感。如淀粉样变累及眶内软组织，最终确诊需要活检行病理组织学检查。

眼眶淀粉样变性患者一般需要长期间歇性治疗，应制定个体化治疗方案。局限性眼眶和眼睑结膜淀粉样变性可手术切除。弥漫性广泛的眼眶浸润病变给予糖皮质激素治疗。继发性淀粉样变性应根据原始病变的不同，采用不同的治疗方案。

泼尼松龙、氢化可的松

这两种药物均为糖皮质激素类药物，该类药物可减轻炎症反应，可治疗弥漫性、广泛性的眼眶浸润病变。

病变组织切除术

局限性的眼眶和眼睑结膜淀粉样变性可采用外科手术切除，但应充分考虑手术的困难性，因肿块脆易出血，全部切除难度大时作部分切除。

绝大多数眼眶淀粉样变性的患者通过治疗可以治愈，少部分严重病例难以治愈。

大多数眼眶淀粉样变性经过积极治疗，可不影响患者的寿命。

当眼眶淀粉样变性较严重，侵犯巩膜及视神经时，可导致视功能损害。

患者需要遵医嘱定期复查裂隙灯、CT检查，复查后无不适症状，可自行在家观察，如有不适随时就诊。

眼眶淀粉样变性患者在饮食中应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡，忌辛辣、刺激食物，多吃新鲜的蔬菜和水果，避免吃油炸、油腻的食物。

• 忌辛辣、刺激食物，辛辣食品多食易生燥热，会导致手术部位发痒。

• 可多吃新鲜的水果和蔬菜，如苹果、香蕉；宜多吃增强免疫作用的食物，如青鱼、虾、鲫鱼、桑椹、无花果等。

• 选择优良的蛋白质来源，例如鸡蛋、牛奶、肉类、家禽类等，应占每日蛋白质总量的一半以上。

眼眶淀粉样变性的患者应该加强护理，手术的患者要保持创口清洁，避免感染，注意糖皮质激素的不良反应，同时应该定期复查。

• 保持手术创口的清洁，避免感染。

• 避免突然停用糖皮质激素。

• 遵医嘱定期复查，密切观察患者病情的变化。

• 避免用眼过度，注意用眼卫生，避免眼部受外伤。

监测治疗后患处的变化，如果出现化脓、疼痛等异常，应及时到医院就诊。

根据眼眶淀粉样变性的病因及诱因，应注意用眼卫生，积极治疗可引起该病的其他系统疾病，可以减少该病的发生。

对患有其他系统淀粉样变性的患者，应定期通过裂隙灯筛查眼部的病变。

• 积极治疗其他系统疾病如骨髓瘤、巨球蛋白血症、B细胞性恶性淋巴瘤及其他系统的淀粉样变性。

• 定期观察眼部的变化，不适立即到医院就诊。