鲜红斑痣是常见的先天性毛细血管畸形,出生时就可以存在,新生儿发病率大约为0.2%~0.9%,具体病因目前还不完全明确。好发在颜面、颈部,也可以发生于其他任何部位。常见的临床表现是最初为淡红色或者暗红色斑疹或者斑片,形状不规则,压之部分或者完全褪色,可能逐渐增大、颜色加深。进一步发展还可以增厚形成结节,高出皮面,发生结节皮损,本病需长期间歇性治疗。
位于枕部和面中部,皮损一般不高出于皮面,部分患者可以随着年龄的增长逐渐变淡或者消退。也有终身不消退的。
位于面部一侧,终身持续存在,一般会随着年龄的增长加深,皮损可以高出皮面或形成结节,可以伴有其他血管畸形。
鲜红斑痣是常见的先天性毛细血管畸形,出生时就可以存在,具体病因目前还不完全明确,可能与神经因素、血管因素、细胞因子因素、基因因素等有关,好发于有家族遗传史者、外伤史的儿童或者青少年。
鲜红斑痣容易出现在三叉神经分布区域,有研究表明,鲜红斑痣皮损中神经密度显著下降,血管/神经比例显著升高。
有研究表明真皮血管的扩张可能与血管失去周围的支持结构有关系。
有研究发现鲜红斑痣中血管内皮生长因子和其受体表达都增加有关系。
有部分鲜红斑痣表现为家族聚集性。
外伤是鲜红斑痣的最常见的诱因。
鲜红斑痣部分有家族聚集现象,所以基因也是鲜红斑痣常见的诱发因素。
鲜红斑痣多出生时发病,少数后天者多见于儿童或者青少年,新生儿发病率大约为0.2%~0.9%。
鲜红斑痣好发于有家族遗传史者以及外伤史的儿童或者青少年。
鲜红斑痣患者最初为淡红色或者暗红色斑疹或者斑片,形状不规则,进一步发展还可以增厚形成结节,高出皮面,发生结节皮损。鲜红斑痣的发生可能与基因缺陷有关系,常伴有其他先天性的血管畸形。
鲜红斑痣主要表现为一个或数个淡红、深红或紫红色斑疹,边缘不规则,不高出皮面,压之易褪色,直径从几毫米至几十厘米不等。面部最常受累,躯干等部位甚至黏膜也可发生,大多为单侧性。少数可伴眼或大脑发育异常,皮损的大小与体表面积的比例是相对不变的。面部皮损的颜色呈终生性、极缓慢地逐渐加深,且逐渐增厚高出皮面,但四肢及躯干皮损的颜色反会逐渐消退。
可以伴有其他血管畸形,如软脑膜蛛网膜瘤、结膜、虹膜或脉络膜血管瘤等,后者可以导致青光眼或视网膜剥离。
合并脑部血管瘤、癫痫、对侧脑瘫、眼部血管瘤。
合并软组织及骨肥大、静脉曲张、动静脉瘘。
新生儿出生不久身体出现红斑或者暗红斑,压之不褪色,需要去医院皮肤科就诊进一步确诊,进行皮肤彩超等检查,以便明确诊断为鲜红斑痣,确诊后采用激光治疗。
新生儿出现头面部或其他部位出现淡红色或暗红色斑疹或斑片,压制不褪色,需及时就医。
皮损随着年龄的增长,颜色逐渐加深,高出皮肤因应及时就医。
合并软组织及骨肥大、静脉曲张、动静脉瘘时需立即就医。
大多数患者就诊于皮肤性病科。
红斑发现多久了?
家里有血缘关系的人有吗?
是不是随着孩子长,红斑越来越大?
有没有受过外伤?
之前治疗过吗?
用什么方法治疗的?
可以了解鲜红斑痣的皮下的深度和范围。
病理检查见真皮浅、中部有群集扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞,随年龄增长,毛细血管扩张也明显,可延及真皮深层和皮下组织,但无内皮细胞增生。血管周围有硫松排列的胶原纤维,管腔内充满红细胞。
对于头部发生的鲜红斑痣,可能需要进行MRI扫描以排除Sturge-Weber综合征。
根据病史,患者在出生时或出生后不久即出现红斑或斑块,压制褪色,并发黄豆大小的结节,随年龄增大,皮疹颜色逐渐加深可初步考虑为鲜红斑痣。
结合病理学检查,可见真皮浅、中部有群集扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞,影像学检查可明确鲜红斑痣的深度和范围。
鲜红斑痣根据体格检查及病理组织学检查可确诊,一般无需鉴别诊断。
因鲜红斑痣治疗困难,皮损还会着孩子长大越来越厚,越来越大,所以建议早期积极治疗,目前临床主要采用激光治疗和光动力治疗,患者一般需要长期间歇性治疗。
鲜红斑痣患者一般不采取药物治疗。
鲜红斑痣患者一般不采取手术治疗。
比较常用的是脉冲颜料激光,激光可以被血液中的血红蛋白选择性吸收,产生热量从而使血管凝固或者破坏。常用于治疗儿童鲜红斑痣,但是因为其穿透深度有限,对紫红色或者增厚的鲜红斑痣效果不佳,需要长期、多次治疗。
光动力治疗是治疗鲜红斑痣的新技术,在激光照射前,静脉注射艾拉光敏剂,可使鲜红斑痣的血管对激光照射非常敏感。经过适量照射就可以激发光化学反应,导致病变的毛细血管网遭到破坏,这样治疗次数少、疗效安全可靠。
鲜红斑痣患者一般不能被治愈,但不会影响患者自然寿命,且无相关后遗症发生,建议激光治疗的患者每2个月复诊一次。
大多数鲜红斑痣患者不能治愈,只能控制疾病发展,一般治愈率不到20%。
鲜红斑痣不影响患者自然寿命。
鲜红斑痣患者若选择激光治疗一般每2个月复诊一次,观察治疗效果的进展。
鲜红斑痣患者正常饮食即可,但是如果选择激光治疗,患者在治疗期间需要避免辛辣刺激性食物和饮酒,多吃新鲜蔬菜,水果。
鲜红斑痣患者需要保持皮损局部清洁,避免感染,关注患者的日常心理,并监测鲜红斑痣病情的发展,不要盲目的去相信其他的治疗方法。
保持皮损局部清洁、干燥,避免感染。
如果治疗后皮损没有完全消退,可以使用接近肤色的化妆品进行遮盖。
患者日常注意鲜红斑痣部位的防护,尽可能避免创伤和感染,防止形成瘢痕。
家属和患者在日常中要留意鲜红斑痣病情的发展,若有异常情况需要及时就医。
接受激光治疗的患者,监测伤口情况,观察有无红肿、渗液等表现。
鲜红斑痣多发生在面部,且随着年龄的增长而颜色加深,给患者带来较大的心理负担,会产生自卑、焦虑等情绪,医护人员及家属应多关注患者的心理健康,帮助患者竖立信息,积极面对生活。
由于鲜红斑痣病因还不明确,目前缺乏有效的方法预防。
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