最典型的症状是假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍。患者较快出现四肢弛缓性瘫痪，同时伴有面肌、舌肌无力，声带、咽喉肌麻痹，还有说话和吞咽困难，情绪不稳、强哭、强笑、腱反射消失、有病理反射等症状。对疼痛刺激缺乏反应，如角膜反射消失、尿失禁。另外，意识障碍程度随病变大小而不同，有的意识清楚，呈闭锁综合征，一般在2~3周内病变发展到最大范围。如脑桥背盖部瞳孔扩张纤维受损，可出现双瞳孔小如针尖，重者出现木僵、昏迷，甚至呼吸麻痹而死亡，能渡过急性期后而可恢复者罕见。

• 严重者四肢瘫痪、咀嚼、吞咽及言语障碍。
  

• 患者沉默不语，呈缄默或完全/不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动示意。
  

• 可出现眼震、眼球协同运动障碍。

肺栓塞、深静脉血栓

由于长期卧床，活动减少，容易导致深静脉血栓形成，当栓子脱落随着血液循环进入肺部，可以引起肺栓塞，危及生命。

脑水肿、脑疝

是由于血液中的血纳浓度降低，导致脑水肿，颅内压增高可以引发脑疝。

肺部感染、尿路感染

患者因瘫痪长期卧床，导致球麻痹，出现呼吸困难，容易引起吸入性肺炎，细菌感染严重时，可以引发尿路感染。

褥疮

患者瘫痪在床，皮肤长期受压，导致局部血液循环不畅，容易发生褥疮。

患者出现假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍时，需要到急诊科、神经内科就诊，并进行实验室检查、影像学检查、脑干听觉诱发电位等检查来确诊。还要与可逆性后部白质脑病综合征、脑干梗死相鉴别。

在纠正低钠血症过程中突然出现假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等情况，或者四肢瘫痪、咀嚼、吞咽及言语障碍，还有患者沉默不语，呈缄默或完全/不完全性闭锁综合征等症状，要第一时间就诊医院，考虑渗透性脱髓鞘综合征的脑桥中央髓鞘溶解症。

• 大多患者症状突发就诊急诊科，也有部分患者症状加重就诊ICU。
  

• 也有部分患者怀疑脑血管疾病，而就诊神经内科。

• 因为什么来就诊？
  

• 症状什么时候出现？
  

• 症状持续时间？
  

• 目前都有哪些症状？(如呛咳、四肢瘫、意识障碍等)
  

• 有无近期低钠血症或者慢性酒精中毒等慢性病病史？

实验室检查

外周血白细胞增多，血沉加快，脑脊液压力增高或正常，细胞数增多，蛋白轻度至中度增高。

影像学检查

特别是MRI检查，极大地提高了脑桥中央髓鞘溶解症的生前诊断率。MRI检查时发现脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义，但是改变仅在临床症状发生数天后才能形成。

脑干听诱发电位检查

典型表现为Ⅰ~V波或Ⅲ~V波间潜伏期的异常延长，对牵涉到脑桥被盖部的病变有帮助。

• 突然出现假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍，以及咀嚼、吞咽及言语障碍或者患者沉默不语，呈缄默或完全/不完全性闭锁综合征等症状。
  

• 头部MRI检查，其是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样病灶，MRI往往在发病后1~2周才显示病灶。如果临床怀疑渗透性脱髓鞘综合征，而MRI阴性，有必要于发病后10~14天复查MRI，以免漏诊，弥散加权像(DW1)对早期的脱髓鞘病变更为敏感。
  

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征的病因主要是高血压脑病、肾功能不全、子痫，应用免疫抑制剂或细胞毒性药物。主要是大脑半球后部对称性大片状白质水肿病灶，特别是双侧顶枕叶。而脑桥中央髓鞘溶解症主要是在脑桥，且病灶呈特征性的蝙蝠翅样。可逆性后部白质脑病综合征发病机制为血管源性水肿，脑桥中央髓鞘溶解症主要为脱髓鞘及细胞水肿，为可逆性疾病，多数预后好，而脑桥中央髓鞘溶解症预后极差，死亡率高。

脑干梗死

脑血管病的患者一般有脑血管病的危险因素，突然起病，常有颅神经的损害。病灶符合脑血管的分布，一般不出现脑桥基底对称性病灶。基底动脉血栓形成临床症状与脑桥中央髓鞘溶解症有相似的地方，但基底动脉血栓应该有中脑、丘脑、小脑等范围更广的损害。

Wernicke脑病

因长期酗酒、营养缺乏，慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起，主要是由于维生素B1缺乏所致。临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，部分病人还有多发性神经病的症状。

目前脑桥中央髓鞘溶解症缺乏特别有效的治疗办法，以对症和支持治疗为主，可以给与甘露醇、呋塞米、免疫球蛋白等治疗，积极处理原与预防并发症。

利尿剂

目前治疗脑桥中央髓鞘溶解症以支持及对症治疗为主，积极处理原发病，纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水，限制液体入量，急性期可用甘露醇、呋塞米(速尿)等治疗脑水肿。

大剂量激素

早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，考虑大剂量激素抑制渗出有关，如皮质类固醇激素。

0.45%的盐水

因烧伤、脱水及酗酒等引起体液量減少时，需大量补液，由于等张生理盐水有引起本病的危险，故应给予0.45%的盐水。

免疫球蛋白

可以减少髓鞘毒性物质及抗髓鞘抗体，并促进髓鞘再生。

高压氧疗法、血浆置换疗法，该治疗的作用是尽可能清除髓鞘毒性物质。

通常多数患者无法治愈，仅有少数患者完全康复的报道。

一部分患者数日或数周内死亡；另一部分患者终生留有中枢神经系统损伤。

治愈后的患者无需复诊，留有后遗症患者要根据个体情况6~12个月复查、随诊。

根据脑桥中央髓鞘溶解症患者一般状态，给予鼻饲饮食，营养要均衡，避免出现电解质紊乱，补充充足的蛋白质和维生素以及对症支持治疗。

• 补充蛋白质、维生素，以及微量元素等营养物质。
  

• 多吃一些富含膳食纤维蔬菜和水果，保证膳食结构平衡，促进胃肠蠕动，预防便秘。
  

• 注意钠盐的摄入，同时关注电解质平衡。

关注脑桥中央髓鞘溶解症患者的一般状态，给予患者翻身、扣背和关注心理等，并且要密切关注患者的身体情况，如有异常立即通知医生。

• 病人应保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤。
  

• 卧床患者按时翻身扣背，避免压疮和肺炎等。
  

• 床头抬高15~30度，有利于减轻脑水肿症状。
  

• 多与患者交流，避免情绪的焦虑和紧张。

密切观察患者身体情况，定时检测血压、心率、呼吸、及肢体血运情况，有无言语障碍或呼吸困难，如有异常立即通知医生。

应注意钾、钠以及有机溶质不能过快进入脑细胞，因为可能引起脑细胞急剧缺水，导致髓鞘和少突胶质细胞脱失，注意人体内电解质监测及注意补液速度。同时还要调整生活方式、戒烟、积极治疗原发病。

• 纠正低钠血症速度要缓慢，主张使用生理盐水逐渐纠正并限制液体入量，24小时内血钠升高不超过25ml/L，症状控制后应减少钠的输入。
  

• 戒酒。
  

• 如有基础疾病，要积极治疗原发病。