脑桥中央髓鞘溶解症是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病，其特点是髓鞘破坏。但神经元及轴突相对完好，无炎症反应及血管改变，病变呈对称性。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变，现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。临床表现为很快发展的面肌、舌肌、声带、咽喉麻痹和四肢弛缓性瘫，临床上大部分患者预后不良。

目前脑桥中央髓鞘溶解症的病因不明，可能与慢性低钠综合征、慢性酒精中毒、营养不良等因素有关，一般好发于长期饮酒、癌症晚期、肝功能衰竭、肝脏移植后的患者。

水、电解质平衡紊乱

首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱，特别是低钠血症，及快速纠正史。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症，使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障，可导致髓鞘脱失。

慢性酒精中毒

引起的原因包括肝移植术后、肾衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、获得性免疫缺陷综合征、妊娠呕吐、急性卟啉病、化疗后、放疗后、垂体危象、肾透析后、脑外伤后、神经性厌食性卟啉病、锂中毒慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，所以认为其发病与营养不良也有关。

一般有低钠血症、过度地纠正低钠血症的患者容易诱发脑桥中央髓鞘溶解症。

本病发病率不明，均为散发，未见与遗传有关。可发生于任何年龄，好发年龄为30~50岁，男性多于女性。成人3548例尸解结果显示，发病率为0.25%。肝移植术后，该病的发病率为5%~10%。

脑桥中央髓鞘溶解症好发于主要发生于成人，且长期饮酒、癌症晚期、肝功能衰竭、肝脏移植后等患者。

最典型的症状是假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍。患者较快出现四肢弛缓性瘫痪，同时伴有面肌、舌肌无力，声带、咽喉肌麻痹，还有说话和吞咽困难，情绪不稳、强哭、强笑、腱反射消失、有病理反射等症状。对疼痛刺激缺乏反应，如角膜反射消失、尿失禁。另外，意识障碍程度随病变大小而不同，有的意识清楚，呈闭锁综合征，一般在2~3周内病变发展到最大范围。如脑桥背盖部瞳孔扩张纤维受损，可出现双瞳孔小如针尖，重者出现木僵、昏迷，甚至呼吸麻痹而死亡，能渡过急性期后而可恢复者罕见。

• 严重者四肢瘫痪、咀嚼、吞咽及言语障碍。
  

• 患者沉默不语，呈缄默或完全/不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动示意。
  

• 可出现眼震、眼球协同运动障碍。

肺栓塞、深静脉血栓

由于长期卧床，活动减少，容易导致深静脉血栓形成，当栓子脱落随着血液循环进入肺部，可以引起肺栓塞，危及生命。

脑水肿、脑疝

是由于血液中的血纳浓度降低，导致脑水肿，颅内压增高可以引发脑疝。

肺部感染、尿路感染

患者因瘫痪长期卧床，导致球麻痹，出现呼吸困难，容易引起吸入性肺炎，细菌感染严重时，可以引发尿路感染。

褥疮

患者瘫痪在床，皮肤长期受压，导致局部血液循环不畅，容易发生褥疮。

患者出现假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍时，需要到急诊科、神经内科就诊，并进行实验室检查、影像学检查、脑干听觉诱发电位等检查来确诊。还要与可逆性后部白质脑病综合征、脑干梗死相鉴别。

在纠正低钠血症过程中突然出现假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等情况，或者四肢瘫痪、咀嚼、吞咽及言语障碍，还有患者沉默不语，呈缄默或完全/不完全性闭锁综合征等症状，要第一时间就诊医院，考虑渗透性脱髓鞘综合征的脑桥中央髓鞘溶解症。

• 大多患者症状突发就诊急诊科，也有部分患者症状加重就诊ICU。
  

• 也有部分患者怀疑脑血管疾病，而就诊神经内科。

• 因为什么来就诊？
  

• 症状什么时候出现？
  

• 症状持续时间？
  

• 目前都有哪些症状？(如呛咳、四肢瘫、意识障碍等)
  

• 有无近期低钠血症或者慢性酒精中毒等慢性病病史？

实验室检查

外周血白细胞增多，血沉加快，脑脊液压力增高或正常，细胞数增多，蛋白轻度至中度增高。

影像学检查

特别是MRI检查，极大地提高了脑桥中央髓鞘溶解症的生前诊断率。MRI检查时发现脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义，但是改变仅在临床症状发生数天后才能形成。

脑干听诱发电位检查

典型表现为Ⅰ~V波或Ⅲ~V波间潜伏期的异常延长，对牵涉到脑桥被盖部的病变有帮助。

• 突然出现假性延髓性麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍，以及咀嚼、吞咽及言语障碍或者患者沉默不语，呈缄默或完全/不完全性闭锁综合征等症状。
  

• 头部MRI检查，其是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样病灶，MRI往往在发病后1~2周才显示病灶。如果临床怀疑渗透性脱髓鞘综合征，而MRI阴性，有必要于发病后10~14天复查MRI，以免漏诊，弥散加权像(DW1)对早期的脱髓鞘病变更为敏感。
  

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征的病因主要是高血压脑病、肾功能不全、子痫，应用免疫抑制剂或细胞毒性药物。主要是大脑半球后部对称性大片状白质水肿病灶，特别是双侧顶枕叶。而脑桥中央髓鞘溶解症主要是在脑桥，且病灶呈特征性的蝙蝠翅样。可逆性后部白质脑病综合征发病机制为血管源性水肿，脑桥中央髓鞘溶解症主要为脱髓鞘及细胞水肿，为可逆性疾病，多数预后好，而脑桥中央髓鞘溶解症预后极差，死亡率高。

脑干梗死

脑血管病的患者一般有脑血管病的危险因素，突然起病，常有颅神经的损害。病灶符合脑血管的分布，一般不出现脑桥基底对称性病灶。基底动脉血栓形成临床症状与脑桥中央髓鞘溶解症有相似的地方，但基底动脉血栓应该有中脑、丘脑、小脑等范围更广的损害。

Wernicke脑病

因长期酗酒、营养缺乏，慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等引起，主要是由于维生素B1缺乏所致。临床表现为眼部症状、共济失调和精神障碍，部分病人还有多发性神经病的症状。

目前脑桥中央髓鞘溶解症缺乏特别有效的治疗办法，以对症和支持治疗为主，可以给与甘露醇、呋塞米、免疫球蛋白等治疗，积极处理原与预防并发症。

利尿剂

目前治疗脑桥中央髓鞘溶解症以支持及对症治疗为主，积极处理原发病，纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水，限制液体入量，急性期可用甘露醇、呋塞米(速尿)等治疗脑水肿。

大剂量激素

早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，考虑大剂量激素抑制渗出有关，如皮质类固醇激素。

0.45%的盐水

因烧伤、脱水及酗酒等引起体液量減少时，需大量补液，由于等张生理盐水有引起本病的危险，故应给予0.45%的盐水。

免疫球蛋白

可以减少髓鞘毒性物质及抗髓鞘抗体，并促进髓鞘再生。

高压氧疗法、血浆置换疗法，该治疗的作用是尽可能清除髓鞘毒性物质。

通常多数患者无法治愈，仅有少数患者完全康复的报道。

一部分患者数日或数周内死亡；另一部分患者终生留有中枢神经系统损伤。

治愈后的患者无需复诊，留有后遗症患者要根据个体情况6~12个月复查、随诊。

根据脑桥中央髓鞘溶解症患者一般状态，给予鼻饲饮食，营养要均衡，避免出现电解质紊乱，补充充足的蛋白质和维生素以及对症支持治疗。

• 补充蛋白质、维生素，以及微量元素等营养物质。
  

• 多吃一些富含膳食纤维蔬菜和水果，保证膳食结构平衡，促进胃肠蠕动，预防便秘。
  

• 注意钠盐的摄入，同时关注电解质平衡。

关注脑桥中央髓鞘溶解症患者的一般状态，给予患者翻身、扣背和关注心理等，并且要密切关注患者的身体情况，如有异常立即通知医生。

• 病人应保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤。
  

• 卧床患者按时翻身扣背，避免压疮和肺炎等。
  

• 床头抬高15~30度，有利于减轻脑水肿症状。
  

• 多与患者交流，避免情绪的焦虑和紧张。

密切观察患者身体情况，定时检测血压、心率、呼吸、及肢体血运情况，有无言语障碍或呼吸困难，如有异常立即通知医生。

应注意钾、钠以及有机溶质不能过快进入脑细胞，因为可能引起脑细胞急剧缺水，导致髓鞘和少突胶质细胞脱失，注意人体内电解质监测及注意补液速度。同时还要调整生活方式、戒烟、积极治疗原发病。

• 纠正低钠血症速度要缓慢，主张使用生理盐水逐渐纠正并限制液体入量，24小时内血钠升高不超过25ml/L，症状控制后应减少钠的输入。
  

• 戒酒。
  

• 如有基础疾病，要积极治疗原发病。