成人免疫性血小板减少性紫癜

可隐袭起病，可表现为紫癜，即皮肤黏膜瘀点、瘀斑，紫癜通常分布不均。成人免疫性血小板减少性紫癜多呈反复发作过程，自发性缓解少见，每次发作可持续数周或数月，甚至迁延数年。也可以急骤起病，病情危重。出血多位于血液淤滞部位或负重区域的皮肤，如手臂压脉带以下的皮肤，机体负重部位如踝关节周围皮肤，以及易于受压部位包括腰带及袜子受压部位的皮肤，皮损压之不褪色。黏膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血以及血尿，女性患者可以月经增多为唯一表现。严重的血小板减少可导致颅内出血，但小于60岁患者颅内出血发生率较低(1%左右)。患者病情可因感染等骤然加重，出现广泛严重的皮肤黏膜及内脏出血。部分患者通过偶然的血常规检查发现血小板减少，无出血症状。

儿童免疫性血小板减少性紫癜

一般起病急骤，可有畏寒、发热，主要症状为皮肤和黏膜出血。皮肤有较明显的小出血点、紫斑和瘀斑，分布不均，通常首发于四肢，以后扩展至躯干。黏膜出血表现为鼻出血、牙龈出血、口腔、舌黏膜血泡，常有消化道泌尿生殖系出血。结合膜下出血相当多见，少数有视网膜出血。除皮肤有散在瘀点或瘀斑，口腔、舌黏膜可有血泡外，约10%患者可有轻度肝脾肿大，但极少超过肋下2~3cm。淋巴结肿大常见，反映了患者在近期内有病毒感染。如有脊髓、颅内出血时可有相应的体征。

• 乏力是免疫性血小板减少性紫癜的常见临床症状之一，部分患者表现得更为明显。

• 长期月经过多可出现失血性贫血，患者一般无脾大，脾大患者应首先排除其他疾病。
  

颅内出血

免疫性血小板减少性紫癜颅内出血很少见，但在急性发作期血小板明显减少时仍可发生。因此，对于免疫性血小板减少性紫癜急性发作期应注意观察眼底情况，一旦发生视网膜出血，应给予紧急处理，以防止颅内出血的发生。

当患者出现就医指征时及时到医院就诊，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等症状时，建议患者根据病情到血液科或急诊科就诊，可通过血小板计数、骨髓检查等确诊。

• 当出现皮肤瘀点、瘀斑时应及时就医。

• 若出现皮损的同时存在鼻出血、牙龈出血、口腔、舌黏膜血泡等症状时应及时就医。

• 确诊免疫性血小板减少性紫癜的患者，如果出现眼底出血，应及时就医。

• 当患者出血量过多，造成出血性休克时需要立即就医。

一般首先建议患者到血液科就诊，如出现颅内出血等急症可至急诊科就诊。

• 皮损出现有多久了？

• 皮损出现的位置都在哪？

• 目前都有什么症状？(如鼻出血、牙龈出血舌黏膜血泡等)

• 近期是否发生过感染？

• 是否存在既往病史？
  

血小板计数

多次及定期的血小板检查，可发现血小板减少的程度及变化情况。当血小板数低于50x10^9/L时，易表现出血症状，低于30x10^9/L时出血常较重。低于10x10^9/L时，自发性出血严重，甚至可大量内脏出血及脑出血而危及生命。此病情除血小板除数量减少外，可有血小板功能障碍。

骨髓检查

免疫性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍现象(可见产板型巨核细胞减少)。骨髓检查有助于排除其他引起血小板减少的血液病如再生障碍性贫血、白血病等。

免疫指标的检测

我们可以检查一些抗体指标，如抗核抗体、ENA、补体、磷脂抗体等免疫指标，通过检查这些指标可以来观察患者是否存在免疫性的疾病，是否存在免疫力低下的问题。

血涂片检查

可以通过血涂片检查来观察患者血液中红细胞的状态，观察红细胞是否存在变形的情况。

免疫球蛋白定量

常规检测血清IgG、IgA、IgM水平，低水平的免疫球蛋白常提示常见变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。应用免疫抑制剂治疗的免疫性血小板减少性紫癜，易与变异型免疫缺陷病混淆。

免疫性血小板减少性紫癜目前仍是临床排除性诊断，主要的诊断要点如下:

• 至少两次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。

• 体检脾脏一般不增大。

• 骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。

• 排除其他继发性血小板减少症。
  

患者需根据自身情况决定治疗周期，可选择药物治疗、手术治疗。药物治疗有糖皮质激素、抗CD20单克隆抗体、促血小板生成药物、免疫抑制剂等。手术治疗有脾切除，需根据具体情况决定。

糖皮质激素

包括醋酸泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙等，达到疗效后尽快停药，不建议长期反复使用。

抗CD20单克隆抗体

激素治疗失败者可以用抗CD20的人鼠嵌合抗体静注，每周一次，连用4周。可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成。

促血小板生成药物

包括IL-11、重组人血小板生成素(rhTPO)、罗米司停(romiplostim)、艾曲泊帕(eltrombopag)等。此类药物的耐受性良好，副作用轻微，但骨髓纤维化、血栓形成的风险等尚待进一步观察。一般用于糖皮质激索治疗无效或难治性免疫性血小板减少性紫癜患者。

长春新碱

该药品常用语治疗血液系统疾病和癌症，常见的不良反应为能够引起外周神经症状，如手指麻木等情况。

环孢素A

主要用于难治性免疫性血小板减少性紫癜的治疗，口服可持续一年半以上。

其他药物

如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等免疫抑制剂，以及达那唑、西罗莫司等药物。

免疫性血小板减少性紫癜患者必要时可以进行脾切除，脾切除治疗的近期有效率约为60% ~ 70% ,长期有效率30%。通常在切脾后24 ~48小时，血小板计数快速增加，手术后10天左右，血小板计数可达峰值。约2/3的患者脾切除后不久或数年后复发，可能与存在副脾有关。故术中仔细探查副脾并予切除非常重要，其适应症如下：

• 正规糖皮质激素治疗无效，病程6个月以上。

• 糖皮质激素治疗有效，但减量或停药复发，或需较大剂量(15mg/d以上)维持者。

• 使用糖皮质激素有禁忌者。

大部分患者不能治愈，但可以很好控制病情稳定。

如进行积极治疗一般不会影响寿命，若出现颅内出血或出血严重等症状时未进行及时抢救，可能会危及生命。

患者需根据医嘱进行复诊，进行血小板计数、骨髓等检查。

患者在日常生活中需根据自身情况进行饮食调理，注意食物柔软，避免划伤食道。

免疫性血小板减少性紫癜应进食富含高蛋白、高热量、高维生素、少渣、清淡饮食，禁忌坚硬的食物，以免诱发出血。另外，还要避免辛辣、刺激性食物。

患者需了解清楚口服药的副作用、了解作用、剂量、用法、注意事项，需根据医嘱到医院进行病情监测。

• 注意口服药的副作用、了解作用、剂量、用法、注意事项，遵医嘱正确服用药物。

• 避免发生感染和外伤，以免导致病情加重。

• 注意监测血压、血糖。
  

患者无法在家自行进行监测，需根据医嘱定期到医院进行检查。

根据药物不良反应注意观察身体情况，如监测血压、血糖，出现异常需要及时就医。

由于免疫性血小板减少性紫癜具体的发病机制尚未完全明确，所以目前未发现有效的预防措施。一般建议高危人群，如育龄期女性以及60岁以上的老年人定期做血常规来筛查病情。

定期复查血常规，有出血表现及时就诊。

免疫性血小板减少性紫癜目前无预防措施，但平时注意避免受凉感冒、多参加体育锻炼、增强身体抵抗力、避免病毒感染，可以减少发病的几率。