• 无肝硬化的门静脉纤维化病例一般在呕血症状出现前已有5~10年病史。体格检查主要是肝脏大小和形态正常，而脾脏肿大为主要特征。

• 动静脉瘘者，腹部听诊可闻及明显杂音，急性内脏动静脉痿常以腹水、腹胀为主要特征。

• 无肝硬化表现如黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育等。

• 凝血功能差的患者还会出现皮肤瘀斑、鼻出血或者齿龈出血等。
  

• 有的患者还会出现体重下降、明显消瘦等。

• 肝硬化门静脉高压症的患者多会出现食管胃底静脉曲张，进食粗糙硬物后容易引起消化道出血，表现为黑便、便血、呕血等，并发食管-胃底静脉曲张破裂出血。

• 患者可并发肝性脑病，出现行为异常、睡眠颠倒、异常亢奋、意识不清等症状。
  

• 患者多存在不思饮食、腹胀、上腹不适或上腹疼痛为主要表现的门静脉高压性胃肠病。

当患者体检发现脾大或者出现呕血、腹胀、黄疸等症状，需及时就医，结合流行病学史、临床表现、实验室检查及影像学检查，该病的诊断并不困难，主要是要注意与肝硬化导致的门脉高压症相鉴别。该病容易并发腹腔积液、肝性脑病、消化道出血等，死亡率较高，一旦出现不适，应积极治疗。

• 对于没有明显症状，仅查体时发现脾大，应及时就医完善其他检查。

• 对于出现腹胀、黄疸等的患者，应及时就医。

• 出现便血、反复吐血、意识不清的患者，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内科、肝病科就诊。
  

• 若患者出现便血、吐血、意识不清等表现，可去急诊科紧急就医。

• 目前都有什么症状？(如腹胀、脾大、腹壁静脉曲张等)

• 出现这些症状多长时间了？

• 最近做过什么检查？

• 既往有无其他的病史？(胰腺炎、胰腺囊肿等)

• 近期有无受过外伤？

血常规

脾大、脾功能亢进者，会出现白细胞、红细胞、血小板减少，有利于疾病的诊断。

腹部影像学检查

即B超检查、CT检查、MRI检查，可以通过对肝脏扫描，了解肝脏的形态、硬度、血管走形等的变化，了解肝脏损害的程度。可以精确的检测出下腔静脉、门静脉、脾静脉和肠系膜静脉的通畅、狭窄及闭塞的程度，便于诊断疾病。

上消化道钡餐透视

可见胃底“膨出性肿块”及增厚的黏膜皱襞，帮助诊断疾病。

胃肠镜检查

可见食管、胃底有静脉曲张，或不规则和结节状的胃皱襞，帮助诊断疾病。

门静脉造影

可以清晰的显示肝内门静脉和门脉脾区的血管形态和解剖关系，可估计血流方向和流速，并可测量压力，明确诊断。

出现以下情况时，可判断为本病：

• 流行病学史提示存在肝外型门静脉高压症的高危因素。
  

• 临床表现存在脾大、腹腔积液、腹壁静脉曲张等典型症状。
  

• 辅助检查、实验室检查及影像学检查支持肝外型门静脉高压表现。

肝硬化性门静脉高压

肝硬化性门静脉高压常有肝炎、血吸虫病或嗜酒史，伴肝硬化表现。体格检查和辅助检查的主要特点是肝脏缩小、肝功能异常，门静脉系统通畅。而肝外型门静脉高压症临床表现与之相似，但不存在肝硬化，可以资鉴别。

肝后性门静脉高压

即布加综合征，主要特点是肝大，大多伴有肝功能异常，鉴别不难。影像学检查更容易明确诊断，主要是肝静脉血流回流受阻，晚期发生淤血性肝硬化。肝外型门静脉高压症特点是脾大，主要是由于门静脉血流受阻导致，可以此鉴别。

肝外型门静脉高压症的并发症严重且多发，因此对门脉高压给予持续、有效的治疗十分必要。肝外型门脉高压症的治疗除了治疗原发病外，主要是对症用药、内镜治疗、介入治疗及外科治疗。

发病期间注意休息，有腹水的需要低盐饮食，有食管胃底静脉曲张破裂者需要注意补充血容量。

复方甘草酸苷

该药具有抑制局部过敏反应、阻碍花生四烯酸代谢、促进肝细胞增殖及免疫调节作用。其重要的副作用是体液潴留、升压及低血钾等，所以存在低血钾患者、醛固酮症患者不宜应用。

丁二磺酸腺苷蛋氨酸

该药可以促进解毒过程，防止肝内胆汁淤积作用。其最常见的不良反应是恶心、腹痛、腹泻等消化道症状。

生长抑素

该药可以明显减少内脏器官的血流量，且不引起体循环动脉血液的变化，在食管胃底静脉曲张出血时常用。少数患者用药后出现恶心、眩晕、脸红等反应。

普萘洛尔

该药具有减慢心律，降低心输出量左右，可以减少内脏血流灌注，减少门静脉血流量，减少胃左静脉及曲张静脉血流量，降低压力。应用该药可能会出现眩晕、神志模糊、心率过缓等，所以存在支气管哮喘、心脏传导阻滞、重度心力衰竭者慎用。

硝酸甘油

该药可以松弛血管平滑肌、扩张血管、降低门静脉压力。该药常见的不良反应包括头痛、眩晕、体位性低血压、恶心、呕吐等。心肌梗塞、严重贫血、青光眼患者等禁用。

门静脉分流术

目的是为降低门静脉压力。手术方式有两种，一种是选择性门体分流术，需要开腹将患者门静脉的血流分流至下腔静脉、肠系膜静脉或肾静脉，手术的创伤大，且患者的死亡率较高，临床应用呈下降趋势；另一种方式是非选择性门体分流术，在患者的肝静脉及门静脉之间介入通道，将门静脉血液分流至肝静脉，达到降低门静脉高压的目的，此类手术临床应用率较高，约为70%~80%。

断流术

即脾切除的同时手术阻断门奇静脉反常血流的治疗，手术方式有食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、贲门周围血管离断术等。其中脾切除加贲门周围血管离断术最为有效。

内镜下套扎术或注射硬化剂

其通过胃镜，在食管胃底曲张静脉周围的黏膜下层注射硬化剂，使其闭塞，或者在胃镜下对曲张静脉进行套扎，达到止血的目的。优点是能够迅速止血，可以多次进行。缺点是并没有解决门静脉高压，容易复发。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小；再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。

介入治疗

经颈静脉肝内门体静脉支架分流术

应用介入器械，在X线透视引导下，经颈静脉进入肝内，建立肝静脉及门静脉主要分支之间的分流通道。并以金属支架维持其永久性通畅，达到降低门脉高压，改善和预防食道胃底静脉曲张破裂出血，促进腹水吸收作用，是目前应用最多的介入治疗方法。

经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术

应用介入器械，在X线透视引导下，经皮做肝穿刺进入相应门静脉分支，用导丝将动脉导管引入门静脉分支内，交换导管分别进入门静脉和胃冠状静脉并造影测压。根据测压结果选择合适的胃管状静脉、胃短静脉进行栓塞，再次性门静脉造影并测量压力明确栓塞效果，最后封闭穿刺路径。该操作曾是上世纪八十年代介入治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的主要方法，随着内窥镜治疗技术和经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术的发展，肝硬化的应用有逐渐减少趋势。

脾动脉栓塞术

在X线透视观察下，将导管经皮肤穿刺股动脉后插入到脾动脉。再经导管注入适量特制的小栓塞颗粒，栓塞脾脏全部或部分的小动脉。使相应部位的脾组织缺血、梗死、固缩，进入脾脏的血液减少，从而降低门脉压力。

肝外型门静脉高压症难以治愈。

肝外型门静脉高压症患者在给予积极有效的治疗后，可以延缓尽量疾病的发展，但仍会对寿命有影响。

病情稳定患者可3个月复诊一次；病情反复发作者需要根据患者症状随时复诊。

患者应注意膳食均衡营养，选择高蛋白饮食以补充营养，避免辛辣刺激和粗糙质硬食物，忌烟忌酒。对于腹水或水肿患者限制食盐摄入量。

• 注意营养均衡，补充蛋白等高营养物。比如服用蛋白粉、氨基酸等，注意少食多餐，提倡加餐。只要没有肝性脑病，大便通畅，可以进食富含蛋白质的牛奶、鸡蛋、鱼类、肉类等。
  

• 有出血倾向者，应忌辛辣粗糙质硬食品，比如骨头、煎饼、瓜子等。该病患者多存在食管胃底静脉曲张，辛辣、粗糙、质硬食品易损伤胃肠黏膜，引起出血。
  

• 有腹水或水肿的患者，宜低盐饮食，可用钾盐代替普通食盐，避免食用酱菜、火锅、卤菜等。

患者要注意心理健康，保持情绪愉悦，避免熬夜、劳累。术后及早活动，避免粘连，促进恢复。在用药时避免引起肝损害的药物。

作息

早睡早起，避免熬夜，病情活动期以休息为主，病情恢复期可以适当多活动，以不感到疲乏为度。

锻炼

病情恢复后要适当多锻炼身体，增强体质，减少疾病发生。

用药

了解服用药物的作用、主治、剂量、禁忌、不良反应等，遵医嘱用药，不可随意用药，避免能引起肝损害的药物。

可通过患者自觉症状、肝功、凝血系统、腹部彩超、CT、MRI检查结果，观察病情变化，及时对症治疗。

肝外型门静脉高压症的预防主要是防止门静脉血流受阻的形成因素，比如门静脉主干血栓的形成因素、脾静脉受阻形成因素、门静脉血流量过多形成因素等。存在高发因素者要关注肝功、腹部影像学检查，这样才能早发现、早治疗、早康复。

高危患者注意肝功、腹部彩超、CT、MRI的检查，清楚自身身体状况。

• 定期查体，感觉不适及时就诊。
  

• 避免暴饮暴食，避免形成胰腺炎，胰腺炎患者需及时就诊。
  

• 认真做好新生儿脐带护理，避免发生感染、化脓等。