卵巢性索-间质肿瘤是来源于原始性腺中的性索和间质组织，一组由分化程度不等的“性索样”细胞、性腺间质成分及其各种黄素化细胞单一或混合构成的肿瘤，其发病率相对较低，占卵巢肿瘤的5％~8％，此类肿可以由单一细胞构成，也可由不同细胞混合构成，常具有内分泌功能，故又称为卵巢功能性肿瘤。此病主要进行手术治疗，通常预后与其肿瘤良恶性及临床分期有关。

卵巢-性索间质瘤可以分为两大类：

颗粒细胞-间质细胞瘤

由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分，如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成。

颗粒细胞瘤

分为成人型和幼年型两种病理类型。成人型颗粒细胞瘤占卵巢肿瘤的1％，占颗粒细胞肿瘤的95％，为低度恶性肿瘤，可发生于任何年龄，高峰为45~55岁；幼年型颗粒细胞瘤罕见，仅占颗粒细胞瘤的5％。主要发生在青少年，98％为单侧，多数者在初诊时为早期，肿瘤局限于一侧卵巢，故预后良好。

卵泡膜细胞瘤

常与颗粒细胞瘤同时存在，但也可单一成分，多为良性。

纤维瘤

占卵巢肿瘤2％~5％，多见于中年妇女，单侧居多。纤维瘤伴有腹腔积液和(或)胸腔积液者，称为梅格斯综合征，手术切除肿瘤后，胸腔积液、腹腔积液自行消失。

支持细胞-间质细胞瘤

又称睾丸母细胞瘤，罕见，多发生在40岁以下妇女。单侧居多，通常较小。高分化者属良性，中低分化为恶性，占10％。可具有男性化作用，少数无内分泌功能者雌激素升高，5年生存率70％~90%。

卵巢性索-间质肿瘤的发病原因可能与遗传和家族因素、内分泌因素、环境因素有关，是多因素共同作用而致病。

遗传

部分病例因常染色体显性遗传所致。

机体因素

排卵可以对卵巢上皮造成一定损伤，反复的损伤以及修复容易出现癌变。

长期应用激素类药物

如避孕药、促排卵药物等激素类药物，导致卵巢性索-间质肿瘤的发生。

环境刺激因素的作用

物理、化学、生物是影响肿瘤发生的重要环境因素，如盆腔X线治疗的妇女会导致卵巢性索-间质肿瘤的发生。

卵巢性索-间质肿瘤是一组单一或混合性成分肿瘤，是一组由分化程度不等的“性索样”细胞、性腺间质成分及其各种黄素化细胞单一或混合构成的肿瘤，其发病率相对较低，占全部卵巢病变的2%~5%，卵巢肿瘤的5%~7%。

卵巢性索-间质肿瘤临床多好发于中年女性，以及家族有卵巢肿瘤病史的人群。

月经紊乱、不规则阴道流血

当卵巢性索-间质肿瘤有分泌功能时，如雌激素，可导致青春期性早熟、月经紊乱、绝经后阴道不规则出血等表现。

腹部包块

当肿瘤增大时，腹部可触及肿块。双合诊和三合诊检查可在子宫一侧或双侧触及圆形或类圆形肿块。

压迫症状

如果肿瘤生长过快，患者感到腹胀，也可出现发热、腹痛等症状。

当卵巢性索-间质肿瘤具有分泌雌激素时，部分患者有子宫内膜增生改变，甚至并发子宫内膜癌，可伴有子宫内膜癌相关表现，绝经后出现阴道流血、阴道异常排液等症状。

卵巢肿瘤蒂扭转

卵巢肿瘤蒂扭转是常见的并发症，在卵巢肿瘤并发症10%，好发于蒂较长、中等大、活动度良好、重心偏于一侧的卵巢肿瘤。常在体位突然改变或妊娠期、产褥期子宫大小、位置改变时发生蒂扭转。扭转的典型症状是体位改变后突然发生一侧下腹剧痛，常伴恶心、呕吐甚至休克。双合诊检查可扪及压痛的肿块，以局部最明显。

恶变

卵巢性索-间质肿瘤一旦生长迅速尤其是双侧性，应考虑恶变可能。

感染

多继发于卵巢肿瘤蒂扭转或破裂，患者可有发热、腹痛、腹部压痛及反跳痛、腹肌紧张、腹部肿块及白细胞升高等。治疗原则是抗感染治疗后，手术切除肿瘤。

破裂

约3％卵巢肿瘤会发生破裂，有自发性破裂和外伤性破裂。自发性破裂常因肿瘤发生恶性变，肿瘤快速、浸润性生长穿破囊壁所致。外伤性破裂则在腹部受重击、分娩、性交、妇科检查及穿刺后引起。较小的囊肿破裂，患者仅有轻度腹痛，大囊肿破裂患者常有剧烈腹痛伴恶心、呕吐。

卵巢性索-间质肿瘤早发现、早治疗，对于预防疾病缓解、并发症极为重要，若出现此病症状应及时就医。多数患者可至妇科就诊，此病还需与卵巢上皮来源肿瘤、子宫浆膜下或阔韧带肌瘤进行鉴别。

• 当体检发现下腹部肿块时需要就医，进一步完善相关检查，明确诊断。

• 当扪及下腹部肿块，并且伴有腹胀、腹痛时，以及月经改变时，需及时就医，明确诊断。

• 当患者发现下腹部包块，在改变体位时突发剧烈下腹痛，伴有恶心、呕吐症状者，高度怀疑卵巢肿瘤破裂或者蒂扭转，需立即就医，手术治疗。

大多患者优先考虑去妇科就诊，如出现剧烈下腹痛等紧急情况下可以去急诊科。

• 做过盆腔X线治疗吗？

• 月经有无异常，如经期、周期以及经量？

• 目前有无盆腔包块？

• 既往有无其他的病史？

• 目前有无腹痛、腹胀等症状？

免疫组化

• inhibin是目前对卵巢性索-间质肿瘤诊断最常用标志物，对卵巢性索-间质肿瘤诊断有相当高的敏感性和特异性。

• Calretinin主要应用为间皮瘤的标志物。在卵巢类固醇细胞瘤中Calretinin呈弥漫强阳性。

超声检查

肿瘤的形态一般比较规则，肿瘤与周围组织的边界清晰，肿瘤一般外观呈圆形或椭圆形，肿瘤内部回声与病理类型有关，卵泡膜细胞瘤以实性回声为主，而颗粒细胞瘤以实性和囊实混合性回声为主。

盆腔CT及核磁检查

卵泡膜细胞瘤CT平扫密度偏液性，随着纤维成分的增加密度増高而呈实性；卵巢巢粒细胞瘤形态多不规则，可呈实性或囊实性肿块；增强后中等强化，CA125升高及腹腔积液少见；常伴有阴道出血、子宫内膜增生甚至变。

肿瘤标志物

卵泡膜细胞瘤具有良性肿瘤的形态学特征：多伴有腹腔积液及血清CA125升高，并且与病理亚型及大小相关。

对于临床发现盆腔肿块、腹水合并内分泌失调症状者，需考虑卵巢性索-间质肿瘤的可能，结合相关的辅助检查如超声检查呈囊实性、免疫组化a-inhibin、Calretinin阳性等，可以诊断。

卵巢上皮来源肿瘤

上皮来源肿瘤多以囊性成分为主，伴有实性成分，囊内壁不规则增厚，可为双侧性，其边界模糊，增强扫描不规则强化，常发生淋巴结、腹腔脏器转移和大网膜转移以及腹腔种植，常见大量腹水。进行免疫组化检查即可帮助鉴别诊断。

子宫浆膜下或阔韧带肌瘤

子宫肌瘤临床一般发病年龄<50岁，卵泡膜细胞瘤>50岁，且多合并子宫内膜增生。子宫肌瘤多无雌激素分泌症状，且未变性肌瘤血供丰富，增强后早期强化显著，呈快进快出型强化曲线，卵泡膜细胞瘤增强后多为缓慢渐进性轻度强化。子宫肌瘤多与子宫之间有桥血管相连，通常多无盆腹腔积液，如见正常两侧卵巢则更支持子宫肌瘤，此为鉴别点。

卵巢性索-间质肿瘤主要是手术治疗，根据具体病理种类以及临床分期可给予辅助放化疗等方法，此外对于激素敏感类肿瘤，可以选择激素治疗。

Ⅱ~Ⅳ期患者术后应给予化疗，方案为铂类为基础的联合化疗，首选BEP或紫杉醇/卡铂方案，对局限型病灶可进行放疗。

• 良性卵巢性索-间质肿瘤，单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术，双侧应行双侧卵巢肿瘤剔除术，绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术。

• 恶性卵巢性索-间质肿瘤，参照卵巢上皮性癌，1A、IC期有生育要求的患者，可实施保留生育能力手术，推荐全面分期手术；但对肉眼观察肿瘤局限于卵巢者，可考虑不进行淋巴结切除术，复发患者也可考率手术。

对于进展期及复发的卵巢性索-间质肿瘤，有效的治疗手段非常有限，目前手术后化疗及放疗虽然有一定的疗效，但仍然有争议，而且对于放化疗不敏感的肿瘤患者如何治疗，仍是比较棘手的问题。颗粒细胞瘤占全部卵巢性索间质肿瘤的70%，该类肿瘤为激素敏感型。激素类药物主要包括阿那曲唑、来曲唑、醋酸甲羟孕酮、醋酸甲地孕酮、他莫昔芬、己烯雌酚、亮丙瑞林、戈舍瑞林以及加尼瑞克。与化疗及放疗相比，激素治疗的优点有耐受性好、可长时间应用以及无严重副反应。

卵巢性索-间质肿瘤肿瘤不能治愈。

如病理学类型为成人型颗粒细胞，预后较好，5年生存率在80%以上；支持细胞-间质细胞肿瘤少数无分泌功能者，5年生存率在70~90%。

卵巢性索-间质肿瘤术后一个月复查，如进行超声及肿瘤标志物检查，以后根据医嘱定期复查。

• 卵巢性索-间质肿瘤患者术后饮食以高蛋白为主，如蛋、奶、肉类，以及富含维生素的瓜果蔬菜，如萝卜、猕猴桃等。

• 忌辛辣、生冷食品，避免含有激素类食物，如阿胶等。

卵巢性索-间质肿瘤患者应该让家属耐心陪伴，消除患者的紧张、情绪，增强患者战胜疾病的信心，为手术做好准备，积极配合医生的治疗。

注意休息，在医师指导下进行锻炼，增强身体免疫力，并且根据医嘱术后随访，以防肿瘤复发。

卵巢性索-间质肿瘤病因不明，通常无针对有效的预防措施，减少诱因，包括避免长期应用激素类药物，如避孕药、促排卵药物等激素类药物，减少盆腔X线治疗，可对此病进行一定预防。