阴道流血

当肿瘤结节坏死形成溃疡时，出现水样或血性分泌物、阴道不规则流血。

阴道排液

肿瘤或其坏死物质刺激阴道细胞异常分泌。

尿路刺激

肿瘤如侵蚀膀胱，可有尿频、尿痛、排尿困难和血尿。

排尿困难

肿瘤增大压迫膀胱使尿路不畅。

下腹部疼痛

肿瘤侵犯神经或骨盆时，可出现下腹及腰腿部疼痛。

当癌肿压迫或侵犯直肠时，可出现肛门坠胀、排便疼痛及便秘等。有时癌肿沿阴道壁增厚、变硬，使阴道腔狭窄。随着阴道肿瘤的继续发展，最终形成膀胱阴道瘘或直肠阴道瘘。晚期也可出现贫血、恶病质等全身衰竭症状。

阴道横纹肌肉瘤的并发症存在两个方面，阴道横纹肌肉瘤没有手术治疗导致的并发症和阴道横纹肌肉瘤手术及手术后的并发症。

无手术的并发症

泌尿系统的并发症

比如由于肿瘤压迫或侵袭所致的尿频、尿急或者排尿困难等相应症状，严重的可能会引起输尿管梗阻，出现肾盂积水或者导致尿毒症。

直肠肛管疾病

由于癌肿压迫到直肠可引起排便困难，甚至出现肠梗阻、直肠阴道瘘等并发症。

其他的相应并发症

长期阴道失血导致的贫血、低蛋白血症等。

手术后的并发症

出血

由于瘤体附近血管丰富，且淋巴结在多在大血管表面，做淋巴结清扫时可能会损伤血管和神经。输尿管损伤、直肠膀胱损伤：病灶较大导致血管外移，容易损伤输尿管、膀胱、直肠。

复发及转移

阴道横纹肌肉瘤患者术中如不注意，容易导致瘤细胞的转移。

深静脉血栓

多为术后活动减少所致，容易导致急性肺栓塞。

心脑血管意外

身体条件欠佳者，术中耐受低，容易发生心脑血管意外。

阴道横纹肌肉瘤恶性程度很高，其组织学分型关系到治疗和预后，及早就医明确诊断并了解肿瘤与周围组织的关系至关重要。

• 无论是不是高危人群，一旦出现阴道流血、流液时，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现阴道流血、阴道排液、排尿困难、下腹部疼痛等症状，高度怀疑阴道横纹肌肉瘤时，应及时就医。

• 已经确诊阴道横纹肌肉瘤的患者，若出现输尿管梗阻、肾盂积水、肠梗阻等严重并发症者应立即就医。

• 根据年龄不同，选择不同科室，0~14岁患儿到儿外或儿妇科就诊，>14岁的患儿到妇科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可以选择肿瘤科就诊。

• 是否存在阴道流血？

• 阴道流血、流液是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如尿频、尿急、尿痛等)

• 既往有无其他的病史？

• 有无家族病史？

实验室检查

血常规、尿常规、电解质、肝功、肾功、癌胚抗原。疾病早期以上检查多无明显异常；疾病晚期出现贫血、泌尿系统梗阻并感染时，血常规、尿常规及肾功能可以有异常。

影像学检查

超声

超声检查简便、易行，且具有较独特的声像图表现，但缺乏特征性，彩色多普勒可评价瘤体内部及周边血流特点，但当肿块较大，侵犯范围较广泛时，超声较难定位、评价侵犯范围。

CT

CT在显示瘤体形态、内部结构方面明显优于超声，经静脉注入对比剂后，可显示均匀或不均匀强化的肿瘤。CT像上阴道横纹肌肉瘤除了具有恶性软组织肿瘤共有征象外，尚缺乏进一步分类的特异性表现。增强CT在显示瘤体形态、内部结构方面明显优于超声，但由于CT组织分辨率有限，有时在评价对邻近结构的侵犯不太敏感。

MRI

与CT相比，MRI检查能从不同断面更好地观察肿瘤的大小形态、信号和结构变化，以及对邻近结构的侵犯情况，尤其是T2WI和增强图像，可作为检查本病的首选影像方法。

病理学检查

显微镜下，肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂象，可有或无横纹。此法是诊断的金标准。

其他检查

免疫组化、分子遗传学检查。

符合以下几条时多考虑为阴道横纹肌肉瘤：

临床表现

早期阴道流血、阴道排液、下腹部疼痛、排尿困难；查体发现阴道口赘生物。

影像学检查

查B超示会阴部低回声团块，轮廓规整，边界清。彩色多普勒血流显像其内可探及稀疏点状血流信号；CT多提示瘤体为等/低混杂密度肿块，瘤体边界不清，内未见钙化及脂肪组织。增强扫描后病灶均呈不均匀轻一中度强化，较多表现为以周边强化明显，病灶内可见肿瘤血管；MRI提示T1WI呈低信号，T2WI呈高及稍高信号，DWI序列弥散部分受限。

病理活检

典型的病理形态结构在疏松黏液背景中见分化较低，且分布不均匀的横纹肌母细胞胞质少，主要为小圆形细胞和小梭形细胞，细胞呈多种形态改变，如梭形、蝌蚪形、星芒状、蜘蛛样等，核分裂像常见。活检不但可以确诊阴道横纹肌肉瘤，还可对其进行病理分型，是明确诊断的金标准。

阴道息肉

常为单发，基底有蒂，无葡萄状外观，质地较韧，不易出血，间质中只有少数核大深染的异常细胞，有丝分裂像很少见，无多量幼稚间叶细胞和横纹肌分化的细胞，不存在新生组织层。

良性横纹肌瘤

十分罕见，主要在成年妇女出现，婴幼儿少见；肿瘤呈硬实结节状边界清楚，发展缓慢。组织学上分化好，主要特点为似胚胎性分化的排列较规则的正常胚性横纹肌，或似正常成人成熟的横纹肌，胞浆有横纹，无多量幼稚不分化的间叶细胞或不成熟的肌母细胞及黏液性间质。

目前阴道横纹肌肉瘤以手术治疗为主，手术范围包括全子宫、全阴道、部分外阴切除和盆腔淋巴结清扫术。术前可根据情况考虑是否需要化疗，术后也可根据病情选择放疗和化学药物进行治疗治疗。

对症治疗药物：调节阴道内环境的乳酸菌、相应的抗菌药物甲硝唑、止血镇痛药等。

• 癌灶位于阴道上段1/3，可行全子宫、大部分阴道切除术及盆腔淋巴结清扫术。

• 癌灶位于阴道下1/3，行外阴、阴道下段(必要时部分尿道)切除术及双侧腹股沟淋巴结(必要时加盆腔淋巴结)清扫术。

• 癌灶位于阴道中段或多中心者，行全子宫、全阴道切除及腹股沟、髂盆腔淋巴结清扫术。

• 癌灶犯及尿道、膀胱或直肠，可行前盆或后盆器官切除术和盆腔或加腹股沟淋巴结清扫术，并行人工尿道、人工膀胱或人工肛门重建术。

• 对于小儿或年轻有生育要求的患者，在作阴道切除后用皮瓣重建阴道。

• 根治性手术切除是治疗横纹肌肉瘤的最快、最确实的方法，初次术后有肉眼可见病变的及放、化疗6个月之内没有产生完全缓解，或放、化疗开始之后原来疾病有进展的病人，应提倡二次手术，对这些部位的病变进行根治性切除。阴道横纹肌肉瘤的根治手术，一般包括膀胱全切除、子宫全切除、一侧卵巢切除。阴唇切除和腹股沟淋巴清扫，但直肠常予以保留，也有主张保留膀胱者。

放疗是治疗儿童阴道横纹肌肉瘤及某些未分化软组织肉瘤的非常重要的方法，对手术不能完全切除残留肿瘤的部位，放疗能够进一步杀灭单纯手术治疗不能切除的残存肿瘤细胞。

以往化疗只被用来消除术后残留病灶。为了保留器官功能同时改善预后，现采用术前多种药物化疗，以减少彻底性切除的手术，术后继续化疗。国际儿童肿瘤协会SIOP的研究中33%无远处转移的女性生殖道横纹肌肉瘤仅用化疗治愈，未行局部治疗。常见药物长春新碱、阿霉素、异环磷酰胺等。

免疫和基因治疗

为防止骨髓的抑制作用，在高剂量化疗后24~48小时皮下注射粒细胞克隆刺激因子，直到中性粒细胞绝对数超过1000个/μl，避免因白细胞过低导致继发感染。但粒细胞克隆刺激因子可能会增加烷化剂造成的干细胞损害。

干细胞移植

目前正在对自体干细胞移植针对横纹肌肉瘤治疗进行评估，这种方法可以采用比正常剂量大得多的化疗。在化疗开始前，取出患者自己的干细胞并保存好；化疗结束后再输回病人体内。

胚胎型阴道横纹肌肉瘤预后差，进展快，生存时间较短，其他型者基本可以治愈，10年生存率可达90%。

其他型的阴道横纹肌肉瘤患者如果护理得当，治疗及时，不会影响自然寿命，还能尽可能保留生育功能，提高生活质量。

阴道横纹肌肉瘤治疗后第一年，每2个月行体格检查、血常规、血生化、CT、MRI及麻醉下行阴道镜、宫腔镜和经阴道超声检查。第2~5年，每6个月进行上述检查。

阴道横纹肌肉瘤无特殊饮食要求，常规定时定量进食，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食即可。

• 注意饮食卫生，不吃生冷食物，避免不必要的胃肠道感染加重原发疾病。

• 禁食腌制、焦烤类致癌性食物。禁烟、限酒，术后患者禁食发物。

• 禁食发芽的马铃薯、青西红柿、生豆、木薯等，以防中毒。

阴道横纹肌肉瘤患者的护理应以预防患者泌尿生殖道感染，或在感染发生时能被及时发现和处理为主，针对手术后病人还应重点监护，防止术后并发症等出现。

• 化疗用药：了解化疗药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用，并定期监测测血常规和血生化指标，出现异常及时停药并对症治疗。

• 教育患者养成健康卫生的排尿排便习惯，降低泌尿生殖系感染的风险。建议在医师指导下开展术前、术后的排尿排便锻炼。

• 患者术后应多翻身，家属也应经常轻拍患者背部，减少坠积性肺炎的发生。

• 监测阴道流液、流血情况，合理评估患者病情变化，及时调整药物用法用量。

• 术后患者严密监测生命体征变化情况，防止并发症的发生。

• 术后长期卧床病人最常见的并发症为褥疮形成，局部长久受压之处可用气垫或棉垫，应注意经常局部按摩，保持皮肤清洁、干燥，局部红肿、溃破者，可用药水外涂，每日用双料喉风散喷于患处，避免感染，勤换敷料。

• 患者术后卧床日久，还易导致肌肉废用性萎缩，病人应适当活动肢体，家属应尽量为病人按摩肌肉丰隆处及经脉循行处。

由于阴道横纹肌肉瘤病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯，对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。

本病多见于婴幼儿及儿童，通常无法进行筛查，对于儿童及婴幼儿出现阴道流血和排液者应及时就诊。

• 注意保持会阴部卫生，定期清洗，预防感染。

• 成年女性需保持性交次数适宜，不易过频。

• 经常运动，增强机体抵抗能力。

• 要保持情绪乐观，如果精神上高度紧张，情感上过于脆弱，情绪易波动等都会引起食寝不安、身体抗癌能力下降，导致病情恶化。