硫化血红蛋白血症是指在外周血液中出现异常的含硫血红蛋白，正常人血液中没有硫化血红蛋白。硫化血红蛋白血症是一种良性疾病，起病前多有毒物或化学物品接触史或磺胺类、非那西丁等药物接触史，肠源性者有便秘或腹泻史。患者皮肤和黏膜呈蓝灰色，硫化血红蛋白含量不高的轻者可无症状，重者可伴有头痛、头晕甚至昏厥。先天性患者极为罕见，通常无明显药物接触史，自幼发病，持续多年。

硫化血红蛋白血症的常见病因有接触化学毒物、毒气，或服用某些药物如磺胺、非那西丁以及便秘者服用含硫的氨基酸硫化物等。长期大便秘结者、经常食用含硫量高的食物、有硫化血红蛋白血症家族史的人群好发此病。本病的主要诱发因素是食用含有大量硫的肉、蛋等食物。

药物

患者服用磺胺类药物、非那西丁、乙酰苯胺等药物，易导致硫化血红蛋白血症。

便秘或硫化氢中毒

患者便秘或服用含硫的氨基酸硫化物，在肠内形成大量硫化氢，导致硫化氢中毒则更易发病。

食用大量含有硫的肉、蛋，这些物质经肠道细菌作用可产生大量硫化物，进入血液后与血红蛋白结合便形成硫化血红蛋白，继而诱发硫化血红蛋白血症。

硫化血红蛋白血症暂无流行病学资料可参考。

常食肉、蛋者

肉、蛋含有大量的硫，经肠道细菌作用可产生大量硫化物。

长期便秘者

日常生活中容易大便秘结的人易使硫化氢吸收过多，发生肠源性硫化血红蛋白血症。

有硫化血红蛋白血症家族史者

极少数先天性硫化血红蛋白血症患者自幼发病。

发绀

皮肤和黏膜呈蓝灰色发绀症状，是本病的主要症状。

头晕、头痛

轻者无明显症状，重者可出现头晕、头痛甚至晕厥等症状。

溶血

硫化血红蛋白血症使得血液中硫化血红蛋白增多而正常的血红蛋白减少，导致血红蛋白出现异常，红细胞破碎出现溶血，通常好发于药物引起者或合并G-6-PD缺乏者。

当患者接触化学毒物、毒气或服用某些药物后出现皮肤黏膜紫绀并有头晕、头痛的症状，需要及时到医院就诊，通过血液颜色静观、硫化血红蛋白浓度检测等进行诊断。硫化血红蛋白血症需要和中毒性高铁血红蛋白血症相鉴别。

• 接触化学毒物、毒气或者服用药物后出现皮肤黏膜呈蓝灰色，需要及时就诊，在医生的指导下进一步检查。
  

• 紫绀伴有头晕、头痛甚至晕厥，需要立即前往医院就诊治疗。

• 大多患者优先考虑去血液科就诊。
  

• 若患者出现头晕、头痛，甚至昏厥时，需要到急诊科就诊。

• 目前都有什么症状？
  

• 皮肤发绀有多长时间了？
  

• 发病前有没有吃过什么食物或者药物？
  

• 近几天有没有接触化学物品或者去过化工厂等地方？
  

• 既往有无其他的病史？

血液颜色静观

静观患者血液呈蓝褐色，空气中振荡后颜色不变，加入少许亚甲蓝后温育仍不能转为红色。

硫化血红蛋白浓度测定

主要用于检测血中硫化血红蛋白的浓度，是诊断本病的重要检查。用分光光度计检查，在620纳米处可见到一特异的光吸收峰，加入氰化钾后不消失，可以计算出硫化血红蛋白的含量。

等电聚焦电泳检查

等电聚焦电泳检查时氧合血红蛋白和去氧血红蛋白之间有一条绿色区带。

其他检查

必要时进行B超、心电图、超声心电图、生化等检查，排除心脏疾病等导致的紫绀症状。

患者具有药物接触史，皮肤黏膜出现紫绀表现，血液静观为蓝褐色，振荡后颜色不变，通过分光光度计检查发现血液中含有硫化血红蛋白，通过其他检查排除心肺疾病。

中毒性高铁血红蛋白血症

患者静脉血标本呈巧克力色，加氰化钾或与美蓝孵育后均可变成鲜红色，光谱分析见到的高铁血红蛋白吸收峰于加入氰化钾后即消失。而硫化血红蛋白血症静脉血呈蓝褐色，加入少许亚甲蓝后温育仍不能转为红色，光谱分析见到的光吸收峰于加入氰化钾后不消失。

硫化血红蛋白血症是一种良性疾病，发病缓慢，症状轻者无须治疗，需停用有关药物或停止接触某些化学毒物或毒气，重症患者需要去除病因，对症治疗。

硫化血红蛋白血症为一种良性疾病，往往发病缓慢，一般硫化血红蛋白含量不高，无需治疗。硫化血红蛋白一旦形成不可逆转为正常血红蛋白，目前尚无有效治疗药物，需待数月，等含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后症状才能消失。继发于药物者在重复用药时可复发，故应避免接触和使用该药物。急性发病及症状重者，可输浓缩红细胞或换血。

缓泻导泻剂

缓泻导泻剂主要用于帮助患者排便，针对因便秘引起硫化血红蛋白血症的患者，但是药物选择应避免硫酸镁，可选择甘露醇、乳果糖等导泻剂。

本病无需手术治疗。

放血或者换血治疗

严重患者或者急性发病的患者，需要进行静脉放血或者换血治疗。

硫化血红蛋白血症一般可以自行缓解，但是再次接触诱因时可能复发。

硫化血红蛋白血症一般不会影响自然寿命。

硫化血红蛋白血症患者在出现发绀症状时需要2~3个月复查一次，病情缓解后每半年复查一次，主要检查血常规、硫化血红蛋白浓度等。

硫化血红蛋白血症的患者注意饮食调理，如果每次过量进食含硫饮食后都容易出现发绀症状，应限制含硫饮食的进食，如豆类、鸡蛋、花椰菜、甘蓝等。可适量进食新鲜水果，补充维生素。

硫化血红蛋白血症的护理要避免诱发因素，如避免接触相应的化学物质，禁用导致发病的药物，积极防治便秘等。

• 积极防治便秘，平时多饮水，经常按摩腹部，适当运动，促进肠蠕动，必要时可使用导泻剂。
  

• 在工农业生产中要注意个人防护，避免接触和吸入化学毒物以及毒气。
  

• 特别注意磺胺类、非那西丁等药物的使用，使用后出现发绀症状及时停药。

• 使用导泻剂的患者如果出现严重的腹泻，及时停药，必要时就医。
  

注意观察患者的发绀情况是否有改善，头晕情况是否缓解，监测硫化血红蛋白浓度、动脉血气、大小便等是否正常。

大部分硫化血红蛋白血症属于后天获得性疾病，因此针对病因进行预防，可有效减少本病的发生。平时注意避免接触有毒物或化学物品；减少磺胺类、非那西丁等药物的使用；保持大便通畅；避免近亲结婚；注意孕期保健；定期产检。