福克斯-阜太斯病多称为福克斯-福代斯病，本病又称为大汗腺性痒疹或汗腺毛囊角化病，仅发生在大汗腺分布的部位。90%的患者发病年龄在13~55岁之间，多见于青少年女性或刚成年的女性，偶见于男性或绝经期女性。起因与大汗腺导管上端被角质阻塞有关，阻塞下方的导管因而扩张、破裂，形成表皮内水疱。临床多表现为大汗腺分布区发生持续性、瘙痒性、毛囊性丘疹，为针尖至绿豆大小。局部治疗多使用止痒剂和糖皮质激素，系统用药多使用乙烯雌酚和异维A酸，治疗效果还算满意，但是容易复发。

福克斯-阜太斯病的发病的主要原因为雌激素分泌异常和大汗腺的阻塞。顶泌汗腺过于发达、长期高温作业、个人卫生环境较差等因素可能是此病的诱发因素。此外，长期穿不透气的衣物、运动等因素，可能是诱发此病加重的因素，但不是发病的诱因。

大汗腺导管阻塞

本病的起因与大汗腺导管上端被角质阻塞有关，阻塞下方的导管因而扩张、破裂，形成表皮内水疱。

雌激素代谢失调

根据本病多发于青少年女性，部分患者月经期加重，绝经期后及妊娠期减轻，可肯定与雌激素的代谢失调有关。

• 顶泌汗腺过于发达、长期高温作业、个人卫生环境较差等因素可能是此病的诱发因素。

• 长期穿不透气的衣物、长期运动不更换衣物等，可能是诱发此病加重的因素。

本病暂无关于发病率等流行病学数据。

青少年或刚成年女性

90%的患者发病年龄在13~55岁之间，可能与雌激素的代谢失调有关。

顶泌汗腺过于发达者、长期高温作业者、个人卫生环境较差者

此类人群可能出汗较多，容易导致汗腺导管阻塞。

丘疹

皮损主要分布在腋窝，其次为乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇及会阴部。基本损害为针头至绿豆大的毛囊性丘疹，质地坚实、肤色或稍有色素沉着，散在分布而不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口，用手挤压时，可见少量浑浊的液体自毛囊口溢出，患部毛发稀疏或缺如。

自觉症状及病程

皮损瘙痒剧烈，慢性病程，部分患者月经期加重，而在妊娠期和绝经期后减轻。

无汗症

指患处皮肤汗液分泌异常减少，因福克斯-阜太斯病所导致的大汗腺导管阻塞所引起的汗液无法分泌。

如患者的腋窝、乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇、会阴等部位出现毛囊性丘疹，并伴随剧烈瘙痒、色素沉着的症状，请患者及时就医于皮肤科。医生会进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等，如组织病理学检查。根根据患者皮损特点及辅助检查结果一般不难对福克斯-阜太斯病进行诊断，临床上还应与中性粒细胞性汗腺炎进行鉴别。

如患者的腋窝、乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇、会阴等部位出现毛囊性丘疹，并伴随剧烈瘙痒、色素沉着的症状，请患者及时就医。

患者应就诊于皮肤科。

• 请问您哪里不舒服？

• 请问您这个症状持续多久了？

• 请问您之前有看过其他医生吗？

• 请问您在家服用过什么药物吗？

• 请问您以前得过什么疾病吗？

• 请问您以前做过手术吗？

• 请问你对什么药物和其他过敏吗？

问诊

询问患者职业、皮损的自觉症状。

体格检查

注意观察患者的皮损位置、大小、颜色、形状、性质等。

组织病理学检查

取患者皮损边缘，送去病理科镜下检查，等待病理科结果即可。

根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果，即可进行正确的诊断。

问诊

患者自述瘙痒剧烈。

体格检查

腋窝、乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇、会阴等部位出现毛囊性丘疹，并伴随色素沉着的症状。

组织病理学检查

符合此病的组织病理学特点，早期毛囊口角化、栓塞，在栓塞下端导管壁中出现海绵水肿性水疱，导管旁的大汗腺有汗液潴留性水疱，毛囊漏斗部棘层肥厚、细胞间水肿。表皮漏斗部周围的真皮中可有炎细胞浸润。晚期发生囊性扩张，大汗腺分泌小管变性，毛囊上1/3处和真皮上部血管周围可有淋巴细胞浸润。

中性粒细胞性汗腺炎

中性粒细胞汗腺炎的典型皮损为躯干、四肢、面部、眼眶周围及手掌处出现红斑水肿性丘疹及斑块，丘疹斑块中可有色素、紫癜或脓疱。而福克斯-阜太斯病好发于腋窝、乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇、会阴等部位，并且表现为毛囊性丘疹。两者从好发部位和皮损表现即可鉴别。

福克斯-阜太斯病的药物治疗多采用醋酸泼尼松龙、0.1%维A酸乳膏、己烯雌酚、异维A酸等。当患者患处严重瘙痒，局部和系统治疗反应差时，可采用局部切除或电灼术，激光疗法和浅层X线放射治疗也奏效。

局部用药

醋酸泼尼松龙

此药物为中效能糖皮质激素，具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用。对于此病的疗效较好。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用，不可长期大量大范围使用，单独几个皮损可进行皮损内注射使用。

0.1%维A酸乳膏

具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用，可用于此病，具有一定的治疗效果。孕妇及备孕期禁用。

克林霉素

外用可以改善患者的症状和体征，但疗效比较慢。

钙调磷酸酶抑制剂

阻断T淋巴细胞内炎症因子的合成与释放，表现出强的抗炎活性，不会导致皮肤萎缩。

系统用药

己烯雌酚

是人工合成的非甾体雌激素物质，能产生与天然雌二醇相同的所有药理与治疗作用。妊娠期间、哺乳期妇女、已知或怀疑患有雌激素依赖肿瘤、急性血栓性静脉炎或血栓栓塞、未明确诊断的阴道不规则流血禁用。此药也可用女性口服避孕药代替，剂量及用法按避孕的方法使用即可。

异维A酸

具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用。8周后减为半量维持，皮损完全消退，但停药3个月后复发。故皮损消退后应小剂量维持治疗。对本品任何成分过敏者、孕妇或即将妊娠的妇女、哺乳期妇女、肝肾功能不全、维生素A过量患者禁用。用药三个月内禁止怀孕。

手术切除

局部麻醉下，对患处进行彻底的切除，适用于严重瘙痒，局部和系统治疗反应差的患者。

电灼术

利用特殊器械，将电能转化为热能，使患处组织坏死，等待新皮肤重新生长，以达到重新治疗的目的，适用于药物治疗无效的患者。

浅层X线放射治疗

适用于严重瘙痒，局部和系统治疗反应差的患者，所用的照射量以不应引起皮肤反应为准。一般多采用小剂量分次照射，表层X线治疗照射总量不应超过0.39C(1500R)。

剥脱性点阵激光

利用激光将患处组织杀死，等待患处重新生长，以达到治疗的目的，临床较少采用。

注射A型肉毒素

此疗法见效，疗效可维持3~6个月，但临床还较少使用。

福克斯-阜太斯病可以治愈。

此病一般不会影响患者的生存时间。

建议本病患者一个月进行复诊一次，需进行体格检查、组织学检查等，以评估患者的病情发展及转归情况，用以调整治疗放案及用药方案。

福克斯-阜太斯的患者无需特殊的饮食调理，日常饮食注意营养充足、营养丰富、营养均衡即可。

福克斯-阜太斯病患者的护理应注意指导患者用药、注意保持患处干净卫生、禁止患者搔抓患处、手术治疗后禁止患处沾水等。患者自己也应积极关注自己的病情，注意观察自身的皮损的转归及恶化情况，并将其告知医生。此外，患者应特殊注意用药禁忌。

• 使患者了解醋酸泼尼松龙、0.1%维A酸乳膏、己烯雌酚、异维A酸等药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。

• 注意保持患处干净卫生。

• 禁止患者搔抓患处，抓破可能会导致继发感染。

• 手术治疗后禁止患处沾水。

除医生对患者的病情进行监测外，患者自己也应积极关注自己的病情。注意观察自身的皮损的转归及恶化情况，并将其告知医生，以调整自身的治疗方案及用药方案。

福克斯-阜太斯病的预防较为困难，养成良好的个人卫生习惯、穿着宽松衣物、尽量避免情绪紧张、养成良好的生活习惯等困难会对此病的预防起到一定的效果。

• 养成良好的个人卫生习惯，按时洗澡，勤洗汗液分泌旺盛部位的皮肤。

• 尽量穿着宽松衣物。

• 尽量避免情绪紧张。

• 养成良好的生活习惯，按时休息，积极锻炼身体，健康饮食等。尤其是女性青春期更应多加注意个人的生活习惯。

• 避免使用含有性激素的药品，以及进行激光脱毛等。

• 出现皮肤瘙痒，要积极就医，切忌自行盲目用药，同时避免反复搔抓。