福克斯-阜太斯病多称为福克斯-福代斯病,本病又称为大汗腺性痒疹或汗腺毛囊角化病,仅发生在大汗腺分布的部位。90%的患者发病年龄在13~55岁之间,多见于青少年女性或刚成年的女性,偶见于男性或绝经期女性。起因与大汗腺导管上端被角质阻塞有关,阻塞下方的导管因而扩张、破裂,形成表皮内水疱。临床多表现为大汗腺分布区发生持续性、瘙痒性、毛囊性丘疹,为针尖至绿豆大小。局部治疗多使用止痒剂和糖皮质激素,系统用药多使用乙烯雌酚和异维A酸,治疗效果还算满意,但是容易复发。
福克斯-阜太斯病的发病的主要原因为雌激素分泌异常和大汗腺的阻塞。顶泌汗腺过于发达、长期高温作业、个人卫生环境较差等因素可能是此病的诱发因素。此外,长期穿不透气的衣物、运动等因素,可能是诱发此病加重的因素,但不是发病的诱因。
本病的起因与大汗腺导管上端被角质阻塞有关,阻塞下方的导管因而扩张、破裂,形成表皮内水疱。
根据本病多发于青少年女性,部分患者月经期加重,绝经期后及妊娠期减轻,可肯定与雌激素的代谢失调有关。
顶泌汗腺过于发达、长期高温作业、个人卫生环境较差等因素可能是此病的诱发因素。
长期穿不透气的衣物、长期运动不更换衣物等,可能是诱发此病加重的因素。
本病暂无关于发病率等流行病学数据。
90%的患者发病年龄在13~55岁之间,可能与雌激素的代谢失调有关。
此类人群可能出汗较多,容易导致汗腺导管阻塞。
福克斯-阜太斯病以大汗腺分布区发生持续性、瘙痒性、毛囊性丘疹为特征。基本损害为针头至绿豆大的毛囊性丘疹,主要分布在腋窝,其次为乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇及会阴部。皮损瘙痒剧烈,慢性病程。部分患者月经期加重,而在妊娠期和绝经期后减轻,还会伴发局部的无汗的症状。
皮损主要分布在腋窝,其次为乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇及会阴部。基本损害为针头至绿豆大的毛囊性丘疹,质地坚实、肤色或稍有色素沉着,散在分布而不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手挤压时,可见少量浑浊的液体自毛囊口溢出,患部毛发稀疏或缺如。
皮损瘙痒剧烈,慢性病程,部分患者月经期加重,而在妊娠期和绝经期后减轻。
指患处皮肤汗液分泌异常减少,因福克斯-阜太斯病所导致的大汗腺导管阻塞所引起的汗液无法分泌。
如患者的腋窝、乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇、会阴等部位出现毛囊性丘疹,并伴随剧烈瘙痒、色素沉着的症状,请患者及时就医于皮肤科。医生会进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等,如组织病理学检查。根根据患者皮损特点及辅助检查结果一般不难对福克斯-阜太斯病进行诊断,临床上还应与中性粒细胞性汗腺炎进行鉴别。
如患者的腋窝、乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇、会阴等部位出现毛囊性丘疹,并伴随剧烈瘙痒、色素沉着的症状,请患者及时就医。
患者应就诊于皮肤科。
请问您哪里不舒服?
请问您这个症状持续多久了?
请问您之前有看过其他医生吗?
请问您在家服用过什么药物吗?
请问您以前得过什么疾病吗?
请问您以前做过手术吗?
请问你对什么药物和其他过敏吗?
询问患者职业、皮损的自觉症状。
注意观察患者的皮损位置、大小、颜色、形状、性质等。
取患者皮损边缘,送去病理科镜下检查,等待病理科结果即可。
根据体格检查发现的皮损特征在配合辅助检查结果,即可进行正确的诊断。
患者自述瘙痒剧烈。
腋窝、乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇、会阴等部位出现毛囊性丘疹,并伴随色素沉着的症状。
符合此病的组织病理学特点,早期毛囊口角化、栓塞,在栓塞下端导管壁中出现海绵水肿性水疱,导管旁的大汗腺有汗液潴留性水疱,毛囊漏斗部棘层肥厚、细胞间水肿。表皮漏斗部周围的真皮中可有炎细胞浸润。晚期发生囊性扩张,大汗腺分泌小管变性,毛囊上1/3处和真皮上部血管周围可有淋巴细胞浸润。
中性粒细胞汗腺炎的典型皮损为躯干、四肢、面部、眼眶周围及手掌处出现红斑水肿性丘疹及斑块,丘疹斑块中可有色素、紫癜或脓疱。而福克斯-阜太斯病好发于腋窝、乳晕、脐凹、阴阜、大阴唇、会阴等部位,并且表现为毛囊性丘疹。两者从好发部位和皮损表现即可鉴别。
福克斯-阜太斯病的药物治疗多采用醋酸泼尼松龙、0.1%维A酸乳膏、己烯雌酚、异维A酸等。当患者患处严重瘙痒,局部和系统治疗反应差时,可采用局部切除或电灼术,激光疗法和浅层X线放射治疗也奏效。
此药物为中效能糖皮质激素,具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用。对于此病的疗效较好。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用,不可长期大量大范围使用,单独几个皮损可进行皮损内注射使用。
具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用,可用于此病,具有一定的治疗效果。孕妇及备孕期禁用。
外用可以改善患者的症状和体征,但疗效比较慢。
阻断T淋巴细胞内炎症因子的合成与释放,表现出强的抗炎活性,不会导致皮肤萎缩。
是人工合成的非甾体雌激素物质,能产生与天然雌二醇相同的所有药理与治疗作用。妊娠期间、哺乳期妇女、已知或怀疑患有雌激素依赖肿瘤、急性血栓性静脉炎或血栓栓塞、未明确诊断的阴道不规则流血禁用。此药也可用女性口服避孕药代替,剂量及用法按避孕的方法使用即可。
具有调节上皮细胞及其他细胞的生长与分化的作用。8周后减为半量维持,皮损完全消退,但停药3个月后复发。故皮损消退后应小剂量维持治疗。对本品任何成分过敏者、孕妇或即将妊娠的妇女、哺乳期妇女、肝肾功能不全、维生素A过量患者禁用。用药三个月内禁止怀孕。
局部麻醉下,对患处进行彻底的切除,适用于严重瘙痒,局部和系统治疗反应差的患者。
利用特殊器械,将电能转化为热能,使患处组织坏死,等待新皮肤重新生长,以达到重新治疗的目的,适用于药物治疗无效的患者。
适用于严重瘙痒,局部和系统治疗反应差的患者,所用的照射量以不应引起皮肤反应为准。一般多采用小剂量分次照射,表层X线治疗照射总量不应超过0.39C(1500R)。
利用激光将患处组织杀死,等待患处重新生长,以达到治疗的目的,临床较少采用。
此疗法见效,疗效可维持3~6个月,但临床还较少使用。
福克斯-阜太斯病的治疗效果较为满意,预后良好,可以治愈,不会对患者的生存时间造成影响,建议患者一个月进行复诊一次以评估患者的病情发展及转归情况。
福克斯-阜太斯病可以治愈。
此病一般不会影响患者的生存时间。
建议本病患者一个月进行复诊一次,需进行体格检查、组织学检查等,以评估患者的病情发展及转归情况,用以调整治疗放案及用药方案。
福克斯-阜太斯的患者无需特殊的饮食调理,日常饮食注意营养充足、营养丰富、营养均衡即可。
福克斯-阜太斯病患者的护理应注意指导患者用药、注意保持患处干净卫生、禁止患者搔抓患处、手术治疗后禁止患处沾水等。患者自己也应积极关注自己的病情,注意观察自身的皮损的转归及恶化情况,并将其告知医生。此外,患者应特殊注意用药禁忌。
使患者了解醋酸泼尼松龙、0.1%维A酸乳膏、己烯雌酚、异维A酸等药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。
注意保持患处干净卫生。
禁止患者搔抓患处,抓破可能会导致继发感染。
手术治疗后禁止患处沾水。
除医生对患者的病情进行监测外,患者自己也应积极关注自己的病情。注意观察自身的皮损的转归及恶化情况,并将其告知医生,以调整自身的治疗方案及用药方案。
福克斯-阜太斯病的预防较为困难,养成良好的个人卫生习惯、穿着宽松衣物、尽量避免情绪紧张、养成良好的生活习惯等困难会对此病的预防起到一定的效果。
养成良好的个人卫生习惯,按时洗澡,勤洗汗液分泌旺盛部位的皮肤。
尽量穿着宽松衣物。
尽量避免情绪紧张。
养成良好的生活习惯,按时休息,积极锻炼身体,健康饮食等。尤其是女性青春期更应多加注意个人的生活习惯。
避免使用含有性激素的药品,以及进行激光脱毛等。
出现皮肤瘙痒,要积极就医,切忌自行盲目用药,同时避免反复搔抓。
4200点赞
[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].第2版.江苏:江苏凤凰科学技术出版社.2017:1181.
[2]方洪元.实用皮肤性病手册[M].北京:人民卫生出版社.2016:761.
[3]朴永君.皮肤性病学·高级医师进阶[M].北京:中国协和医科大学出版社.2016:134.
回复快