脑室外中枢神经细胞瘤是生长于脑实质以及脊髓的小细胞神经元肿瘤，引起临床症状时，肿瘤均已长得很大。脑室外中枢神经细胞瘤的主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状，部分患者合并有偏瘫、偏身感觉障碍。本病一般情况下需要行手术切除，必要时联合放疗，通常预后尚可。

脑室外中枢神经细胞瘤的发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。本病好发于30岁左右的人群，家族中有同样疾病的人群更易并发本病。

神经细胞基因表达异常：胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化，中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触所致的一种分化障碍。

家族中有类似疾病：本病为基因异常所致的疾病，有一定的遗传性。

脑室外中枢神经细胞瘤通常不多见，多见于15～52岁人群，平均发病年龄在30岁左右。脑室外中枢神经细胞瘤男女发病率相当，与地域等因素无关。

30岁左右人群：本病为基因异常所致的疾病，无特定发病人群，流行病学调查显示多见于15~52岁左右人群，最多见于30岁左右人群。

颅内压增高的症状

头疼、呕吐等，随着肿瘤生长，头痛等颅内压增高的症状逐渐加重，更加频繁，并且持续时间增长。

偏瘫、偏身感觉障碍

肿瘤生长于脑实质，造成偏瘫、偏身感觉障碍。

部分患者视力下降，甚至失明。女性患者可能会出现闭经，少数伴有嗅觉丧失。

脑室外中枢神经细胞瘤早发现、早诊断、早治疗对于控制疾病发展极其重要，对于15~52岁左右、有疑似脑室外中枢神经细胞瘤临床表现的患者更应该及时至神经内科就诊以明确诊断，通常头颅CT、头颅MRI、抗原检查即可以确诊。本病需要与少突胶质细胞瘤进行鉴别。本病需要与少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤等疾病鉴别。

• 15~52岁左右的人群，出现头疼、偏瘫等症状时，应当在医生的指导下进一步检查。
  

• 当出现失明、偏身感觉障碍等情况时应当及时就医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。
  

• 需外科手术时就诊神经外科。

• 什么时候开始头疼？
  

• 目前都有什么症状？(如偏瘫、头疼、呕吐等)
  

• 之前做过什么治疗？
  

• 家里亲戚是否出现这些情况？
  

• 做过什么检查？

头颅CT

患者见肿瘤位于脑实质内，边界清楚，呈圆形，等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化。

头颅MRI检查

可见多数肿瘤与脑实质有关。部分肿瘤常伴有出血。

抗原检查

免疫组织化学显示特异性神经细胞。

体格检查

医生通过体格检查初步了解患者哪部分神经出现异常，为进一步检查和治疗提供依据。

• 出现脑室外中枢神经细胞瘤的典型症状包括头疼、偏瘫等。
  

• 头颅CT见肿瘤位于脑实质内，边界清楚，呈圆形，等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化，头颅MRI检查可见多数肿瘤与脑实质有关。部分肿瘤常伴有出血，免疫组织化学显示特异性神经细胞。

少突胶质细胞瘤：少突胶质细胞瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，往往伴有头疼、癫痫等临床症状，通过症状难以鉴别，往往头颅MRI显示肿瘤Tl加权像呈低信号，T2加权像为高信号，周围水肿易与肿瘤相区分。少突胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出，可以进行鉴别诊断。

脑室外中枢神经细胞瘤的治疗往往与临床症状相关，本病一般情况下需要行手术切除，必要时联合放疗，脑积水比较严重时可以行脑室分流术缓解症状，通常经3~7个月的长期持续性治疗后预后尚可。

本病一般无需药物治疗。

肿瘤切除术

手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，该肿瘤对放射敏感，结合术后放疗可获得长期生存。

脑室分流术

肿瘤切除术后患者的脑积水症状仍不能缓解，头疼、呕吐等症状仍然比较明显，可以采取脑室分流术缓解症状。

因脑室外中枢神经细胞瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等，往往经过周期性的放疗后，预后较好。

脑室外中枢神经细胞瘤目前能够手术治愈，但部分患者可以复发，应注意随访。

脑室外中枢神经细胞瘤的患者及时治疗，一般不会影响自然寿命。

脑室外中枢神经细胞瘤治愈后可以间隔1月进行复诊，行头颅CT即可，明确恢复情况，如果再次出现剧烈的头疼等症状，需要及时就诊。

脑室外中枢神经细胞瘤的患者宜合理控制总热量，合理营养物质分配，忌食辛辣温热食物，患者平时多饮水，多吃苹果、绿色蔬菜，多进食高热量、高蛋白的食物，有利于术后的恢复。

• 少食煎烤、油炸之品，少吃辛辣刺激的食物。
  

• 饮食宜清淡，多食用易消化食物，豆制品、稀饭等易消化，营养价值高。
  

• 多吃新鲜水果、蔬菜，苹果、梨都是很好的选择。
  

• 进食高热量、高蛋白的食物，比如牛奶、鸡蛋等有利于术后的恢复。

脑室外中枢神经细胞瘤患者平时注意多喝水，适度进行体育锻炼，以增强身体抵抗力。养成良好的生活习惯，保持居住环境的干净、整洁，并注意及时行头颅CT明确疾病的恢复情况，出现颅内感染时及时就医，遵医嘱抗感染治疗。

• 患有此类疾病的患者需要在生活中特别的注意，一定要加强休息，避免熬夜以及过度劳累。
  

• 患者在生活中还需要特别注意戒烟戒酒，注意加强营养，建议患者多喝水。
  

• 保持良好的生活习惯，坚持锻炼身体，以增强体质，注意居住环境的干净、整洁。

随着患者病情的发展及药物治疗，注意监测患者的头颅CT情况，依据病情变化调整治疗方案。

脑室外中枢神经细胞瘤的患者如果经常出现颅内感染等情况，可以行抗生素积极行抗感染治疗。

脑室外中枢神经细胞瘤的病因主要是先天性因素，无特殊预防方法。15~52岁的有家族史的人群应当注意是否会出现经常性的头疼，并及时就医，早期预防。

脑室外中枢神经细胞瘤的筛查需要患者家属及患者注意自身的身体变化，通常幼儿和青少年更应注意，注意是否出现经常性的头疼，发挥预防的作用。

本病无针对性有效的预防措施。