环形胰腺是胰腺胚胎期发育障碍所导致的一种先天性解剖异常，表现为胰腺组织呈现环状或者带状包绕十二指肠降段，是先天性十二指肠梗阻的原因之一。大部分环形胰腺的病人在新生儿时期就出现症状，也有一部分人在成年期发病，有一部分环形胰腺终身无症状 其临床症状特点与十二指肠受压的位置和程度有关。环形胰腺主要表现为十二指肠第二部的梗阻，必须手术治疗。

环形胰腺发病的主要原因为胚胎发育过程当中胰腺发育异常和十二指肠旋转不良引起的，导致部分或全部胰腺包绕十二指肠，形成环形胰腺。本病好发于男婴，无明显诱发因素。

在胚胎的发育过程中，胰腺是由十二指肠背侧和腹侧的两个始基随着十二指肠向左、向后旋转融合而成。当十二指肠旋转时，胰腺的尖端固定，因而被牵拉包绕十二指肠右侧面，即形成环形胰腺。

环形胰腺比较罕见，根据统计，每10000～40000个新生儿中有一例，约70%发生于男性。大多数在新生儿期就发病，部分病人人在成年期发病，也有少部分病人终身无症状。

男婴：环形胰腺比较罕见，每10000～40000个新生儿中才有一例，其中70%为男性婴儿。

呕吐

大量呕吐后表现为脱水和代谢性碱中毒。

疼痛、腹胀

主要表现为上腹部疼痛，同时可出现腹胀以及反酸。

少数病人因为胆道下端受压，而出现黄疸。

十二指肠梗阻

环形胰腺部分或完全包绕十二指肠，造成十二指肠梗阻。

胰腺炎

当十二指肠梗阻较严重时，胰液和胆汁排出不通畅或者逆流入胰腺，淤积在胰腺中，引起胰腺炎。

消化性溃疡

主要表现为上腹部疼痛，反酸以及腹胀。

新生儿出现频繁呕吐或严重到脱水和代谢性碱中毒，成人出现消化道溃疡合并黄疸时需要及时到外科就诊，通过腹部X线、内镜逆行胰胆管造影确诊。环形胰腺需要与先天性十二指肠闭锁、先天性幽门肥厚症、胰头或者范特壶腹部肿瘤进行鉴别。

• 新生儿出生1~2天内，出现频繁呕吐，需要及时就医。

• 新生儿因大量呕吐表现为严重脱水和代谢性碱中毒，需要立即拨打120。

• 成人出现消化道溃疡症状、伴随黄疸，需要及时就医。

• 新生儿优先考虑去小儿外科就诊。

• 成年人考虑去普通外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 孩子出生几天了？或者您今年多大了？

• 目前都有什么症状？（如频繁呕吐、上腹部疼痛、反酸、黄疸等）

• 症状持续多长时间了？

• 之前做过哪些检查？

• 产检的时候是否发现胚胎有异常？

• 家族中有没有类似的病例？

腹部X线

X线检查腹部立位平片，可以见到双炮征，即十二指肠和胃各有一液平面。腹部其他地方很少，或者没有气体存在。

内镜逆行性胰胆管造影

内镜逆行性与胆管造影提示主胰管胰头部分环绕十二指肠呈现环形，也可以帮助明确梗阻的部位和程度。

• 根据典型的临床症状—有十二指肠指肠梗阻的表现，或者有消化道溃疡、胰腺炎的临床表现。

• 根据典型的影像学表现—腹部立位X线平片显示典型的“双泡征”，内镜逆行性胰胆管造影提示主胰管胰头部分环绕十二指肠呈现环形。

先天性十二指肠闭锁

先天性十二指肠闭锁也发生于新生儿中，主要临床表现为出生后频繁呕吐、呕吐物中可含胆汁。可以通过手术时发现十二指肠降段并没有胰腺组织环绕，即可鉴别诊断。

先天性幽门肥厚症

主要临床表现为出生后数周出现反复呕吐，呕吐物中不含胆汁。胃肠钡餐造影时可见胃扩张，幽门管变细变长，胃排空延长。可以根据胃肠钡剂造影与环形胰腺相鉴别。

胰头或者范特壶腹部肿瘤

环形胰腺伴有黄疸的病人，尤其是老年病人，应该与胰头或十二指肠乳头肿瘤相鉴别。十二指肠乳头肿瘤胃肠造影，可见典型的双边征或者倒“3”字征。

环形胰腺如无症状可不进行治疗，如合并有十二指肠第二部分的梗阻，则需要进行十二指肠梗阻部位的近侧与空肠作Roux-en-Y吻合或者侧吻合手术治疗，本病可通过短期治疗改善。

本病无需药物治疗。

环形胰腺主要表现为十二指肠第二部分的梗阻，必须手术治疗。手术方法可采用十二指肠梗阻部位的近侧与空肠作Roux-en-Y吻合或者侧吻合。吻合口应该在十二指肠膨胀部位的最低点。不宜采用切除或分离环状胰腺的方法，因为部分胰腺组织已经直接侵入十二指肠壁，难以分离，且有造成胰漏的风险。

环形胰腺可通过手术治疗达到治愈的效果。

本病一般不会影响自然寿命。

谨遵医嘱，手术后按时复诊，复诊的主要项目为腹部X线平片。

环形胰腺患者手术后应该进食易消化的食物，营养全面，膳食均衡，清淡饮食，避免辛辣刺激性食物以及过冷过热的食物。

• 环形胰腺患者手术后1~2天内，尽量肠外营养，可以经口腔进食时，提倡进食流质或者半流质易消化的食物。

• 营养全面，膳食均衡，补充足够的热量。

• 提倡清淡饮食，避免辛辣刺激性食物以及过冷或者过热的食物。

环形胰腺患者手术后要密切观察患者体征，以及是否出现胰瘘，同时也要注意充分休息。需要特别注意的是，本病患者术后可发生胃瘫，需要放置胃管，部分患者时间可长达月余，因此要有事先准备，避免过度紧张。

术后患者应该充分休息，避免剧烈运动，放松心情，避免过度紧张。

患者手术后有可能发生胃瘫，多发生在饮食由禁食改为流质或者半流质食物时，一般是要放置胃管1～2周，时间长者可达月余，患者要做好充分的思想准备，不要过分紧张，家人也应该安慰病人的情绪，避免患者抑郁。

环形胰腺为先天性疾病，无特殊的筛查、预防措施。