周期性瘫痪是以反复发作、突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。临床上按血清钾的水平可将本病分为3种类型：低钾型、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见。普遍认为低钾型周期性瘫痪发病与钾离子浓度在细胞内、外的波动有关。临床表现为发作性肌无力、血清钾减少，补钾后能迅速缓解。

按病因可分为原发性和继发性低钾型周期性瘫痪两类：

原发性低钾型周期性瘫痪

指发病机制尚不明了和具有遗传性的低钾型周期性瘫痪。

继发性低钾型周期性瘫痪

继发性低钾型周期性瘫痪是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。

低钾型周期性瘫痪可能与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关，长时间进食量比较少，或者不能够进食也可导致其发生。

饱餐(尤其过量进食碳水化合物)、酗酒、过度劳累、剧烈运动、寒冷、精神刺激、感染、创伤、焦虑和月经，以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质激素或大量输入葡萄糖等因素可诱发本病。

低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见。任何年龄均可发病，但以20～40岁的青壮年多见，通常为20岁左右发病，40岁后趋向发作减少而逐渐终止发作，男性多于女性。

• 有原发性低钾型周期性瘫痪家族史的人群。

• 患有甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等人群。

• 常于凌晨或半夜熟睡醒来时突然发现肢体无力，日间清醒发病者仅少数。无力常始于下肢，一般双侧对称，但亦可为一组或一侧较重，在数小时内波及上肢、躯干，均为弛缓性瘫痪。瘫痪以肢体为主，近端重于远端，下肢重于上肢，常在数小时(1～2小时)至1～2天内到达高峰。瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失。颈项以上脊髓肌和脑神经支配肌肉一般不受累及，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。

• 发作时神志始终清醒，瘫痪肢体可有轻度肿胀，触摸时有坚实感，患肢可有疼痛和感觉异常，但客观感觉无障碍，深、浅感觉均正常。

• 发作期间，可伴有自主神经功能障碍，表现为口干、皮肤苍白、心率减慢、心律不齐、血压升高或下降等，偶有膀胱及直肠功能的障碍。

• 每次发作持续数小时或1~2天就可自行恢复，个别病例长达1周。恢复颇为迅速，仅1～2小时，最先发作的肌群常最早恢复，开始恢复后的肢体被动运动可加速肌力改善。部分病人在肌肉恢复时伴多尿、大汗及瘫痪的肌肉酸痛和僵硬。

• 发作频率因人而异，相差悬殊，数周或数月一次，个别病例发作频繁，甚至每天都发作。也有数年发作一次或终生仅发作一次者。一般年轻时发作较频，成年后逐渐减少，50岁以后常不再发作。少数病人在患病多年后发生主要影响肢带肌群的缓慢进行性肌病。

伴甲状腺功能亢进的周期性瘫痪发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。

轻度周期性瘫痪可由于引起四肢对称性无而导致患者生活自理能力下降，严重者可累及呼吸肌，导致呼吸暂停，累及心血管系统则可导致心律失常、血压下降等，均可危及生命。

低钾型周期性瘫痪患者突然发现肢体无力，数小时内波及上肢、躯干，怀疑是低钾型周期性瘫痪时，应及时到医院就诊，并做相关检查明确诊断。

• 突然发现肢体无力，数小时内波及上肢、躯干时。

• 呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降时。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若患者出现呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降时，可到急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 四肢无力发作的诱因、部位、时间、加重情况？

• 有无诱因？(尤其是过量进食碳水化合物、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染等)

• 有肢体酸胀、疼痛或麻木感以及烦渴、多汗、嗜睡、恐惧等前驱症状？

• 既往有无类似发作史、甲状腺功能亢进、糖尿病、癔症性瘫痪、吉兰-巴雷综合征病史，有无长期使用皮质类固醇史等？

• 家族中有无此类症状的人群？

体格检查

四肢呈对称性弛缓性瘫痪，肌张力降低、腱反射减弱或消失，发作期间部分病例可见心率缓慢、室性早搏和血压增高。

血清钾

低钾型周期性瘫痪患者在发作开始阶段血清钾低于3.5mmol/L，可低至1～2mmol/L，尿钾也减少，血钠可升高，间歇期正常。

心电图检查

呈典型低血钾性改变：P-R间期和Q-T间期延长，QRS增宽，ST段降低，T波低平和U波出现。

肌电图检查

发作间期正常，在完全瘫痪期间肌肉无动作电位反应，少数患者出现肌源性损害。有诊断价值的肌电图检查是运动诱发试验，阳性率超过80％。

基因检查

在低钾型周期性瘫痪应当先检查L-型钙通道蛋白α1亚单位基因，其次是其他类型的基因。

根据周期性发作、短时期的肢体近端弛缓性瘫痪、无意识障碍和感觉障碍，发作期间血钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾型改变，不难诊断。

高钾型周期性瘫痪

本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短，发作时血钾增高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾治疗可好转。

正常血钾型周期性瘫痪

少见，10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续的时间较长，无肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻。

重症肌无力

亚急性起病可累及四肢及脑神经支配肌肉，症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常，重复神经电刺激波幅递减，抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。

吉兰-巴雷综合征

本病呈四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端，可有周围性感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图神经源性损害，可与低钾型周期性瘫痪鉴别。

低钾型周期性瘫痪发作轻时不需治疗，全身性肌力减弱时口服补充钾盐，严重病例或不适口服者，静脉滴注，呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者，甲亢控制后发作将明显减少或终止发作。

• 氯化钾：发作时应立即补钾，如果不伴呕吐，原则上以口服氯化钾为主。为减轻对胃肠道的刺激，可与牛奶或橘子汁混合口服。严重者须静脉补钾，待症状缓解后改为口服氯化钾，上述补钾过程应有血清钾和心电图监测。

• 镁剂：如硫酸镁，为加强补钾效果，可辅用镁剂治疗。

• 碳酸酐酶抑制剂：如乙酰唑胺，发作频繁者首选。

• 螺内酯：适用于钾潴留者。

本病一般无需手术治疗。

• 不完全性瘫痪可鼓励患者自主活动以加速恢复。

• 严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应及时纠正。

原发性低钾型周期性瘫痪目前尚不能治愈，继发性低钾型周期性瘫痪，积极治疗原发病，可使发作明显减少或终止发作。

低钾型周期性瘫痪积极治疗不影响预期寿命，若不及时治疗，可能引起死亡。

出现口渴、出汗、肢体酸痛、麻木感等症状及时就医复诊。

低钾型周期性瘫痪患者饮食应适当控制摄入碳水化合物类食物，减少钠盐的摄入，少食多餐。多吃富含钾的食物，如茶叶、新鲜蔬菜、水果等，避免过饱、酗酒，不要过多饮用含糖高的饮料等。

• 食含钾较高的食物，即每100克食物中含钾量在100毫克以上的食物，如黄豆、青豆、黑豆、赤豆、豌豆、豆浆、豆腐、豆腐衣(腐竹)等，全天饮食供给的钾在4g以上。

• 不适宜食用含钠量高的食物，如含碱的馒头、面条等。

• 选食含钠量低的食物，即每100克含钠量在100毫克以下的食物，如豆类、肉类、土豆、芋艿、笋干、白薯、苋菜、韭菜、蒜黄、大葱、茭白、丝瓜、荸荠、慈菇等。每天饮食中的含钠量不超过500mg。

针对低钾型周期性瘫痪的护理，患者及家属需要及时了解治疗方法及效果，减轻思想负担，去除紧张情绪，并配合医生积极治疗，有利于疾病的恢复，定时监测血钾浓度，低时及时补充。严密观察肢体瘫痪和呼吸情况，警惕发生呼吸肌麻痹。

• 给予低钠高钾饮食，少食多餐，多吃蔬菜、水果，避免高糖饮食。

• 创造一个设施简单，地面平整的环境。患者活动时有人陪护在身边，随时做好防受伤的准备。

• 急性发作期暂卧床休息，取舒适体位，瘫痪症状较重时家属协助患者翻身和保持肢体功能位置。如有明显的心功能损害应限制活动，以防心肌受损。肌力恢复后初期活动时避免过急、过猛，防止跌伤。

• 提供进餐环境，家属协助患者餐前洗手，将饭放于合适的位置。保持口腔清洁，餐前餐后协助患者漱口。协助患者洗漱、泡脚，增进舒适感。

• 鼓励患者表达自己的感受及顾虑，家属倾听患者的述说，给患者表达受挫折感的机会。

• 认真观察用药后的效果及反应，定时监测血钾浓度，低时及时补充。

• 严密观察肢体瘫痪和呼吸情况，尤其血钾在2mmol/L以下时，应警惕发生呼吸肌麻痹。

• 治疗前后均应监测血钾及心电图，遵循医嘱正确服药。

• 静脉补钾速度不宜过快，家属应观察患者有无恶心、呕吐、腹泻等药物反应，并及时通知医师根据病情调整用药。

低钾型周期性瘫痪的患者平时可注意避免过分劳累、感染、受冻等，必要时还可遵医嘱口服一些药物，如钾水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等，以预防急性发作。有原发性低钾型周期性瘫痪家族史的人群，可以早期筛查、早期发现、及时治疗。

筛查人群

有原发性低钾型周期性瘫痪家族史的人群，患有甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等人群。

筛查方法

血清钾测定，如血清钾≤3.5mmol/L，可以口服氯化钾。

• 避免诱发因素，主动改变不良的生活习惯，避免过饱、受寒、酗酒、过劳等。如因甲亢等疾病引起，应积极治疗原发病。

• 平时少食多餐，限制钠盐摄入，多食含钾丰富的蔬菜水果或口服补钾等预防发作。

• 出现肢体酸胀、疼痛或麻木感以及烦渴、多汗、嗜睡、恐惧等前驱症状时，可以加强运动，提高血钾水平，预防发作。

• 高危人群定期筛查血钾水平。