肢端血管角化瘤

皮损为1~5mm大小暗红色或紫红色圆形丘疹，表面呈疣状，常见于指(趾)背面和肘膝部。患者手足常发冷发绀，发病前常有冻疮或冻伤史。

阴囊型血管角化瘤

皮损为多发性小的血管性丘疹，2~4mm大小。早期皮损为红色柔软性丘疹，晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹。皮损好发于阴囊，有时发生于女性阴道。多见于中老年人。

丘疹型血管角化瘤

早期皮损呈鲜红色柔软丘疹，以后变为蓝黑色，坚实性角化性过度性丘疹，大小2~10mm。皮损为单个，偶亦有数个者，好发于青年人，大多见于下肢。

界限型血管角化瘤

早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节，逐渐变为疣状，并融合成单个或数个斑块。如果出现数个斑块时，则往往呈线状排列。斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米，偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣、海绵状血管瘤，以及Klipper-Trenanay综合征等伴发。本病多发生于出生时，但少数亦有发生于儿童期者。

泛发型躯体血管角化瘤

多见于儿童及少年，皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹，大小1~2mm。乍视之疑似紫癜。有些丘疹顶端角化过度，但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、阴茎、腋窝、耳和唇部。毛发稀少。内皮细胞、成纤维细胞、真皮血管周细胞、心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。常见踝部水肿、麻痹，手足部灼热感和少汗症。可见结膜和眼底血管异常。90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障。

弥漫性血管角化瘤可能损害心脏、肾脏、神经，导致心肌、肾脏病变，产生脏器功能衰竭，影响生命。

若出现血管角化瘤症状，请患者及时就医于皮肤科。医生会进行相应的问诊、体格检查、辅助检查等，如组织病理学检查、皮肤镜检查等。根根据患者皮损特点及辅助检查结果一般不难对此病进行诊断。临床上还应与毛细血管瘤进行鉴别。

如患者的皮肤出现暗红色或紫红色圆形丘疹、红色柔软性丘疹、淡蓝色、紫色角化性丘疹、蓝黑色坚实丘疹、充血囊性结节、疣、线状排列的红色斑块、广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹等症状，请患者及时就医。

多数患者优先就诊于皮肤科。

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体格检查

注意观察患者的皮损位置、大小、颜色、形状、性质等。

组织病理学检查

取患者皮损边缘，送去病理科镜下检查，等待病理科结果即可。

皮肤镜检查

又称表皮透光镜，不仅能观察皮肤表面还可以观察稍深的组织，可将皮肤表面放大数十倍，可更清晰的观察皮肤的改变，适用于此病的检查。

体格检查

皮损呈暗红色或紫红色圆形丘疹、红色柔软性丘疹、淡蓝色、紫色角化性丘疹、蓝黑色坚实丘疹、充血囊性结节、疣、线状排列的红色斑块、广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹等。

组织病理学检查

• 肢端血管角化瘤、阴囊血管角化瘤及丘疹型血管角化瘤的组织相基本相同，不是真性血管瘤。在真皮乳头层内毛细血管扩张，部分被延伸的表皮包绕。晚期扩张毛细血管的管壁紧贴表皮，有些完全被表皮包绕，似表皮内血囊肿。偶见血栓形成和机化。部分病例真皮中部也可出现血管扩张，但不累及真皮下部。血管周围有时可有轻度炎细胞浸润，弹性纤维断裂。较陈旧损害表皮角化过度，棘层不规则肥厚。
  

• 局限性血管角化瘤，表皮角化过度或不规则棘层肥厚，乳头瘤样增生，其下毛细血管明显扩张，管腔内含有红细胞，可见血栓形成，真皮深层和皮下组织内也可见血管扩张、充血、内皮细胞增生，甚至海绵状血管瘤。有时可见充满淋巴液和充满血液的管腔混杂。
  

• 泛发性系统型弥漫性躯体血管角化瘤，未分解的糖脂、糖肽和寡糖进行性沉积在真皮乳头中的小血管和毛细血管内皮细胞的溶酶体内。
  

毛细血管瘤表现为一个或数个鲜红色、紫色，高出皮面，柔软而分叶状的肿瘤，边界清楚的肿瘤。但个头较大，一般直径2~4cm。根据临床表现及组织病理学检查即可进行鉴别诊断。

血管角化瘤不会恶性发展，一般可不进行干预治疗。治疗多采用手术切除、电灼术、激光疗法、冷冻疗法等，大体上治疗效果较为满意，为短期治疗，一般不会复发。

血管角化瘤一般无需治疗。但是弥漫性躯体血管角化瘤的患者由于体质的缘故，有时容易出现身体多处疼痛，可给予患者苯妥英钠减轻疼痛。同时在治疗阶段国外目前采取补充相应的酶制剂进行替代治疗，取得了较好的疗效。

手术切除

适用于单发或局部发生的皮损，可在局部麻醉下进行手术切除，效果良好，一般不会复发。

电烙术

使用特殊器具，将电能转化为热能，将异常组织灼烧至坏死，并等待正常皮肤组织生长，以达到治疗的目的。

激光治疗

激光的轻度较高，可对特定区域进行照射，杀死病变组织，并等待正常组织重新生长出来，以达到治疗的目的。

冷冻疗法

多使用液氮冷冻技术，将病变组织冷冻至其坏死，等正常组织重新生长，以达到治疗都的目的，效果也较为良好。

弥漫性血管角化瘤病情发展较差，常死于脑血管意外或尿毒症。可试用输血或血液透析的疗法进行治疗。

血管角化瘤经过积极治疗可以治愈。

血管角化瘤一般不影响患者的生存时间。但其中的弥漫性血管角化瘤可能损害心脏、肾脏，导致其病变，产生功能衰竭，影响生命。

血管角化瘤的患者无需特殊的饮食调理，日常饮食注意营养充足、营养丰富、营养均衡即可。

血管角化瘤患者的护理应注意保持患处干净卫生、禁止患者搔抓患处、干预治疗的患者的患处避免沾水，可进行冷敷以缓解不适感。

• 注意保持患处干净卫生。
  

• 禁止患者搔抓患处，抓破可能会造成继发感染。
  

• 干预治疗的患者的患处避免沾水，可进行冷敷以缓解不适感。

除医生对患者的病情进行监测外，患者自己也应积极注意观察自身的皮损的转归及变化情况，并将其告知医生，以调整自身的治疗方案。

患者还应主要注意避免搔抓，皮损本身对健康无影响，抓破可能导致继发感染。

血管角化瘤的病因尚不明确，预防起来较为困难。积极避免外伤，积极治疗身体的原发代谢性疾病可能会对此病的预防起到一定的作用。

• 积极避免外伤，运动或劳作时做好相应的防范性措施。
  

• 积极治疗原发代谢疾病，如酰基鞘氨醇已糖苷酶缺乏症、墨角藻糖苷酶缺乏病、半乳糖唾液酸沉积症、Kanzaki病、甘露糖苷过多症、天冬氨酰葡糖胺尿症等疾病。