呼吸困难

多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。

心前区疼痛

多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。

头晕

多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心输出量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心输出量骤减而引起症状。

心悸

由于心功能减退或心律失常所致。患者在活动时自觉心慌、胸闷、气短，需要停止当前动作。

心力衰竭

多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

心律失常

梗阻性肥厚型心肌病最常见的持续性心律失常是房颤，部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关。

心内膜炎

发生率较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的，如主动脉瓣、二尖瓣。患者除呼吸困难、心前区不适，还有心前区杂音的症状。

猝死

较少，其可能没有任何征兆，是梗阻性肥厚型心肌病最为严重的并发症，室性心动过速导致的心室颤动最为常见，严重的心动过缓也是不容忽视的因素。

当梗阻性肥厚型心肌病患者出现呼吸困难、心前区疼痛、头晕、心悸、心力衰竭的症状及时就诊心血管内科，行X线检查、心电图检查、超声心动图、心导管造影检查明确诊断。本病需要注意与高血压性心脏病、心室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、运动型心肌肥厚相鉴别。

• 当出现呼吸困难、心前区疼痛、头晕、心悸的情况，需要在医生的指导下进一步检查。

• 当频繁出现胸痛和晕厥严重影响日常生活应及时就医。

• 当患者突然出现晕厥的情况应立即就医。

• 多数患者优先考虑去心血管内科。

• 当患者出现晕厥症状去急诊科。

• 目前都有什么症状？(如呼吸困难、心前区疼痛、头晕、心悸、心力衰竭)
  

• 这些症状出现多久了，有加重或缓解的因素吗？

• 直系亲属有类似症状吗？

• 既往有其他疾病吗？

X线检查

一般显示为左心室扩大，晚期患者还伴有左心房或右心室同步增大。主动脉不扩大，肺动脉段一般也无明显突出。核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌显像则可显示心肌肥厚的部位和程度。

心电图检查

心电图改变以左心室肥厚及左束支传导阻滞为主，伴有心肌损伤，心律失常也较多见。由于心肌缺血，ST段压低；对于心尖部局限性肥厚的患者，由于冠状动脉在心肌内分布异常可出现巨大倒置的T波；多数患者有异常Q波出现，V5、V6、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚，易误诊为心肌梗死；在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也有病理性Q波，其发生可能与左心室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导有关；此外，少数患者还有左心房异常波形，部分患者合并预激综合征。

超声心动图

• 超声心动图对于疾病诊断有重要意义。

• 左心室肥厚，一般呈现为非对称性室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度与心肌后壁之比≥1.3，肥厚也可限于心尖部。病变部位室壁运动幅度明显减低，收缩期增厚率减小。心肌肥厚且有梗阻的患者，室间隔流出道向左心室内突出，严重者可出现收缩期心室腔明显变小甚至闭塞。

• 梗阻性肥厚型心肌病的另一特征，二尖瓣前叶或腱索在收缩期前移，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全。

• 左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低，快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。

• 应用多普勒法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差。

心导管造影检查

心导管检查示左心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者会在左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。左心室造影示心腔缩小变形，心室壁增厚，室间隔呈不规则性增厚且向内突入心腔，双心室同时造影可判断室间隔的肥厚程度。

梗阻性肥厚型心肌病的诊断需要依据以下几点：

• 呼吸困难、心前区疼痛、头晕、心悸、心力衰竭的典型症状。

• 超声心动图显示舒张期室间隔厚度≥15mm或与后壁厚度之比≥1.3。

高血压性心脏病

高血压患者的超声心动图也可出现左心室非对称性肥厚表现，易与本病的鉴别混淆。鉴别要点是高血压患者，一般不出现左心室流出道梗阻，没有肥厚型心肌病的家族史。而肥厚型心肌病起病年龄一般较早，无高血压史等。

心室间隔缺损

此病收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。

主动脉瓣狭窄

此病症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二心音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力阶差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。

运动型心肌肥厚

严格的运动训练可能导致一定程度的心室肥大，与肥厚型心肌病的早期症状较难区分。但是，生理性心肌肥厚较为均一，很少出现非对称性肥厚，且没有舒张功能不全，而肥厚型心肌病由于心肌缺血会出现心脏磁共振钆对比剂延迟强化。此外，通过停止训练后心肌肥厚是否缓解也可鉴别。

梗阻性肥厚型心肌病的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死，其方法是减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件和识别高危猝死患者。治疗需要个体化，多数患者需要长期持续性治疗。

β受体阻滞剂

具有减轻左心室流出道梗阻、改善心室舒张功能的作用，是梗阻性肥厚型心肌病的一线治疗用药，可改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速。

非二氢吡啶类钙拮抗剂

具有负性变时和减弱心肌收缩力作用，可改善心室舒张功能，对减轻左心室流出道梗阻也有一定治疗效果，可用于那些不能耐受β受体阻滞剂的患者。由于担心β受体阻滞剂与钙离子拮抗剂联合治疗出现心率过缓和低血压，一般不建议合用。

胺碘酮

肥厚型心肌病最常见的心律失常是房颤，发生率达20％。胺碘酮能减少阵发性房颤发作。

抗凝药

为防止瓣膜血栓形成，除非禁忌，一般所有患者均需考虑口服抗凝药治疗。

室间隔切除术

适于药物治疗无效、心功能不全患者，若存在严重流出道梗阻，需要考虑切除室间隔。

酒精室间隔消融术

经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域室间隔坏死，此法可望减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善症状。其适应证大致同室间隔切除术。

对于其他病因有双腔起搏置入适应证的患者，选择右心室尖起搏可望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的流出道梗阻患者可以选择双腔起搏。

梗阻性肥厚型心肌病一般不易治愈。

梗阻性肥厚型心肌病轻症患者一般不影响自然寿命，重症患者会发展为心力衰竭，影响患者生存期，积极治疗可尽量延长寿命。

梗阻性肥厚型心肌病治疗不及时者会影响心肌功能，出现心力衰竭症状。

梗阻性肥厚型心肌病患者治疗期间需要每月行影像学检查，病情稳定无症状者可每半年复查一次。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

梗阻性肥厚型心肌病患者的护理需要注意伤口消毒、卧床休息和按时服药，患者及家属通过观察呼吸困难、心前区疼痛、头晕、心悸、心力衰竭的症状有无好转进行病情监测，家属注意观察患者的心理状态。

• 梗阻性肥厚型心肌病术后患者需要注意伤口周围皮肤的清洁与消毒，定时更换敷料，避免粘连或感染。注意观察伤口有无出血或渗液，术后定期测量体温监测有无发热。

• 梗阻性肥厚型心肌病患者术后注意卧床休息，避免剧烈活动影响伤口愈合，保证室内温暖，注意通风，避免感冒。术后有便秘者可在医生指导下服用软化粪便药物，避免因用力排便导致伤口疼痛。

• 梗阻性肥厚型心肌病患者需要严格按照医嘱服用药物，不得自行加减药量或自行停药，了解药物副作用，若服药期间出现身体不适，及时就医。

患者及家属通过观察呼吸困难、心前区疼痛、头晕、心悸、心力衰竭的症状有无好转进行病情监测，治疗期间需要每月复查影像学检查监测心肌恢复情况。

家属注意在治疗期间陪伴患者，鼓励患者积极治疗，避免出现恐惧心理，告知患者疾病性质和治疗的必要性。

有家族史者可通过孕前遗传咨询，孕期定时产检，提前基因检测进行早期筛查。

梗阻性肥厚型心肌病的发病机制不明确，且病程缓慢，多数患者在确诊时已经处于疾病的中晚期，因此本病的早期预防非常有意义。目前主要通过对疑似患者持续观察和有家族史者基因检测预防。有家族史者可通过孕前遗传咨询或孕期定时产检筛查。