蛋白丢失性胃肠病是多种原因所致大量血浆蛋白质从消化道丢失，从而引发低蛋白血症与水肿的一组疾病。它不是一个独立的原发疾病，一些消化道疾病或其他病因所致胃肠道细胞屏障破坏、通透性增加或淋巴管阻塞，均可导致蛋白大量丢失，破坏人体蛋白质合成与降解的动态平衡，导致严重的低蛋白血症和水肿。

蛋白丢失性胃肠病的发生可能与肠道感染、胃肠道肿瘤、自身免疫性疾病、过敏等因素有关。

• 肠淋巴管阻塞，使富含蛋白质的肠间质不能保持在间质中或被吸收入血循环，溢出进入肠腔而丢失。

• 胃肠黏膜糜烂或溃疡，如良性胃溃疡、溃疡性结肠炎、消化道肿瘤、克罗恩病、淋巴瘤等。 肠黏膜对蛋白质的通透性增加， 导致蛋白渗入腹腔所致。

• 系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征相关胃肠病及肠寄生虫病等，也可以导致该病。

该病并非罕见，国内以中年为主，女性多见，起病年龄与病程无性别差异。

• 有消化道基础疾病的患者。

• 过敏体质患者。

• 有自身免疫性疾病的患者。

水肿

血浆胶体渗透压下降，引起液体渗出增加，造成低蛋白血症，发生水肿，主要以下肢水肿为主，亦见于头部、上身等处水肿, 全身性水肿较为罕见。

营养不良

因糖类、脂类物质消化、吸收不佳，出现消化不良表现如腹泻、脂溶性维生素缺乏等症状，长期可导致营养不良。

贫血

长期脂类、糖类吸收不良，可造成营养不良性贫血。患者可出现头晕、乏力等表现。

免疫功能降低

低蛋白血症可引起血容量减少，组织、器官出现水肿，进一步影响机体组织愈合, 降低患者自身免疫能力。

低蛋白血症

肠淋巴引流受阻，内压力升高，淋巴管扩张、破裂，淋巴液外漏，导致大量蛋白质丢失所致。

血浆白蛋白减少

白蛋白含量越少，病情越严重，预后越差。

水钠潴留所致全身或局部水肿

血浆胶体渗透压降低、液体外渗、血容量减少，血管紧张素和醛固酮增加，刺激肾脏保留钠，出现水钠潴留的现象。

其他并发症

导致皮肤干燥、皮肤脱屑、皮肤色素沉着、生长发育障碍、全身性水肿等并发症。

蛋白丢失性胃肠病需要早发现、早诊断、早治疗。尤其对于高危人群(如年龄≥40岁、消化道肿瘤家族史、消化系统疾病等)，要定期进行胃镜筛查。对于有疑似蛋白丢失性胃肠病临床表现的患者，更应该及时就诊以明确诊断。

• 对于消化道症状的人群，定期检查，以排除器质性病变导致胃肠道黏膜屏障受损，引起蛋白丢失。

• 有消化道肿瘤家族史的人群应定期体检，如有消化道症状应及时就医。

• 如已明确诊断为蛋白丢失性胃肠病，应定期复查，规律服药，如症状再次加重或出现新的其他症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内科就诊。

• 若患者有恶性肿瘤、缩窄性心包炎、肥厚性胃炎等需手术治疗才能治愈的疾病需就诊于普通外科。

• 目前都有什么症状？(如腿肿、腹胀、小便量少等)

• 以前出现过类似症状吗，持续多长时间？

• 是否有以下症状？(如乏力、头晕、食欲下降等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 家里有人出现类似情况吗？

51Cr-氯化琥珀胆碱

通过此项检查可以明确患者血管内注射的放射性大分子的粪便是否丢失，以此诊断蛋白丢失性胃肠病的。但由于检查过程中有放射性活性的暴露并且价格昂贵，因此不适用于儿童的常规临床检查。

α1-抗胰蛋白酶清除率

α1-抗胰蛋白酶是肝脏合成的一种糖蛋白，其相对分子质量与白蛋白相似，具有抗蛋白水解酶的活性，很少被肠道激酶消化，主要以原形从粪便中排出，可用于间接测定白蛋白从胃肠道丢失的情况，被视为蛋白丢失性胃肠病的特异性诊断方法之一。

X线检查

常规胃肠道 X 线检查是必要的，可以发现胃肠黏膜的各种异常表现，为间接推断原发疾病的存在提供依据，如克罗恩病、肠淋巴管扩张症、淋巴瘤等疾病。若高度怀疑以上疾病，可进一步行小肠活检来明确诊断。

淋巴管造影

经足淋巴管造影可用于鉴别先天性或继发性淋巴管扩张所致的蛋白丢失性胃肠病。前者可见周围淋巴管发育不良和胸导管病变，造影剂滞留于腹膜后淋巴结，但肠系膜淋巴系统不充盈；后者造影剂可反流至扩张的肠系膜淋巴管，并溢出至肠腔或腹膜腔。

腹腔穿刺

有腹水者可进行诊断性穿刺，检查腹水细胞、蛋白质、乳糜微粒、酶、恶性细胞等情况，有助于明确诊断后对症治疗。

常规生化检查

通过血常规检查可以明确患者是否存在贫血、白细胞减少，粪便中若出现过多的脂肪颗粒，则表明患者存在肠道吸收不良的情况。

空肠黏膜活检

空肠黏膜活检对于相关肠道疾病，如淋巴瘤、乳糜泻、嗜酸性胃肠炎、胶原性胃肠炎、肠淋巴管扩张症等具有诊断意义，有助于明确蛋白丢失性胃肠病的病因。

对于存在不明原因低蛋白血症的患者，在排除肝脏疾病和营养不良的基础上，都应考虑蛋白质失性胃肠病的可能。如有低蛋白血症的临床表现，水肿、低血浆白蛋白，有蛋白质从胃肠道丢失的证据，结合必要的实验检查或特殊检查可以确诊。

肝硬化

也可出现低蛋白血症，但患者往往有肝炎病史，常伴有乏力、纳差、厌食油腻性食物，查肝功提示白蛋白降低、转氨酶升高，血常规提示白细胞及血小板减少，部分病人表现为三系细胞减少，腹部B超提示肝小脾大，门静脉及脾静脉增宽。

肾病综合征

可出现低蛋白血症，但一般都有慢性肾炎病史，查尿常规提示尿蛋白阳性，高度水肿，高脂血症，肾功能可能出现尿素氮及肌酐偏高。

恶性肿瘤

肿瘤晚期患者往往会出现营养不良甚至恶病质，表现出低蛋白血症，但都有基础肿瘤病史，可加以鉴别。

蛋白丢失性胃肠病应根据不同的病因，采用各种有效的治疗措施，对症治疗包括低盐饮食、利尿药等，还有静注人血白蛋白短时有效。

利尿剂

利尿剂对右心室压力增高引起的蛋白丢失性胃肠病水肿效果较好，对水肿或浆膜腔积液者，也可根据病情选择保钾或排钾利尿剂，如螺内酯类和噻嗪类药物，利尿剂可以是蛋白丢失性胃肠病的一线治疗，并且对难治性蛋白丢失性胃肠病有效。

免疫抑制剂

一些免疫抑制剂，如环磷酰胺、泼尼松龙、硫唑嘌呤、依维莫司、雷帕霉素，被用于治疗蛋白丢失性胃肠病，部分患者病情得到缓解。

抗生素

合并感染的患者需要用抗生素抗感染治疗，常用的有头孢类抗生素，如头孢克肟、头孢哌酮等。此类药物可有腹泻、过敏等副作用。

维生素

适用于维生素缺乏的患者，常用药物有维生素C 、维生素B 等， 作用是补充缺乏的维生素。

引起蛋白丢失性胃肠病的某些病因需手术治疗才能治愈，如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、肥厚性胃炎等需手术治疗才能治愈。手术治疗对局限性蛋白丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者，可作小肠部分切除术。

蛋白丢失性胃肠病属于慢性疾病，目前尚不能治愈。

与导致低蛋白血症的基础疾病有关，如果护理得当、治疗及时，低蛋白血症控制良好，一般不会影响自然寿命。

如有腿肿、腹胀等症状随时就诊，如症状经过药物治疗已控制每半年复诊一次。

蛋白丢失性胃肠病患者需要采用高蛋白平衡食谱，并补充各种维生素和微量元素。有食物过敏者需记录好各种可能的致敏原，并严格避免接触。

• 忌吃油炸、油煎食物，禁食辛辣、刺激性食物。

• 限制饮酒，每天食盐<6g。

• 宜食用高蛋白质及优质蛋白食物，如鱼肉、鸡肉，少食用猪肉。

• 宜食用绿色蔬菜及各种水果，少食高脂肪食物。

蛋白丢失性胃肠病患者的护理以促进患者体重恢复正常并保持稳定，白蛋白含量正常或维持理想水平为主，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

• 适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力。

• 保持积极乐观的心情，避免不良情绪的刺激。

• 术后坚持咳嗽、排痰、吹气等动作，预防肺部感染。

• 不可私自停药，如出现恶心、呕吐等药物副作用，需要及时告知医生。

如出现小便量少，腿肿或明显腹胀等症状，及时就诊。

由于蛋白丢失性胃肠病病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

• 合理膳食，三餐规律，可少食多餐，宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐，定时定量进餐。

• 避免生、硬、冷、刺激性食物，适当增加运动。

• 戒烟酒，保持良好的作息习惯。

• 保持乐观情绪，避免精神紧张、焦虑。

• 如患有弥漫性肠淋巴瘤、肠系膜淋巴梗阻、克罗恩病、糜烂性胃炎或肠炎、消化性溃疡、消化道恶性肿瘤、过敏性胃肠炎等疾病，需要及时就医并接受相应治疗。