先天性脊柱侧凸是一种婴儿出生后就已经存在的脊柱畸形,脊柱的侧凸畸形可能在胎儿时期就已经逐渐形成,胎儿出生后脊柱已经向侧方凸起并形成一定的畸形角度,但是畸形角度较小,从外观上看可能并不明显,从而被忽略,等到被发现时侧凸畸形相对已经比较严重。由于形成的弯曲易于进展,并且患者仍有较长的生长期,所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸症病因至今尚不明确。目前临床上可通过使用支具、外科手术等进行治疗。由于大多数患者属于进行病变,所以越早接受治疗,预后越好。
先天性脊柱侧凸症根据脊柱发育障碍分为3种类型,为形成障碍型、分节不良型和混合型。
椎体形成出现障碍,出现半椎体和楔形椎体,也就是单个或多个椎体出现椎体两侧高度发育不同,导致脊柱整体发生侧凸。
椎体与椎体之间单侧或者双侧形成骨性连接,椎体与椎体没有分隔开单独形成椎体,导致脊柱形成侧凸。
形成障碍和分节不良情况同时存在的一种脊柱侧凸类型。
先天性脊柱侧凸的病因尚不明确。
先天性脊柱侧凸症暂无明确的流行病学统计数据,临床相对少见,可见其发病几率不高。
婴幼儿好发本病。
先天性脊柱侧凸症的症状出现相对缓慢,而且新生儿出现脊柱畸形时从外观上看可能并不明显,所以经常被忽略,直到1岁以后婴幼儿能够站立行走后,或者能够表达身体感觉后才更容易被发现。
脊柱畸形症状是逐渐加重的,但是最先被发现的并不是脊柱的畸形,而是因为脊柱畸形导致患儿在站立时双侧肩膀高低不一致,肩胛骨高低不同,腰部一侧出现褶皱皮纹,弯腰时背部两侧不对称,脊柱偏离正中线。
由于脊柱的畸形导致脊椎周围韧带、肌肉、筋膜等软组织结构产生不同程度的损伤,严重的患儿可能会影响脊椎周围神经,导致背部出现疼痛不适感觉。
还有一些患儿最开始并没有发现脊柱及周围结构的畸形,但是会出现易疲劳、运动后气短、呼吸困难、心悸、下肢麻木,甚至大小便出现异常等其他身体症状。
脊柱侧凸的患者可继发胸廓畸形,从而导致患者出现心肺发育不全,心肺储备差、心脏移位、心律失常、肺活量减少、肺炎等并发症。
脊柱侧凸患者由于脊椎形变,可出现腹腔畸形,从而引起胃肠功能紊乱,导致消化不良,食欲缺乏。
由于椎体畸形和椎间盘退变引起的神经根牵拉可产生相应躯体部位的刺激性疼痛,严重者可引起脊髓功能障碍甚至瘫痪。出现手臂发麻、头颈部疼痛、部分躯干运动障碍。
先天性脊柱侧凸患者越早接受治疗,治疗效果越好。尤其是两岁之前的患儿,通过恰当的矫形治疗可以在一定程度上改善脊柱侧凸的发展速度,还有可能使脊柱侧凸基本治愈,但2岁以后被发现的脊柱侧凸患儿,侧凸的角度过大的,保守治疗的效果则不理想。因此建议当发现小儿两肩不等高,一侧腰部皱褶皮纹或存在步态异常时。要及时前往医院就医。
对于父母存在脊柱侧凸的儿童应该尽早就医筛查。
在发现儿童两侧肩膀或胸背部不对称,或者儿童胸背部不适、疼痛时应及时就医。
家长需考虑带患儿到骨科或脊柱外科就诊。
因为什么原因来就诊的?
目前都有什么症状?
是否有以下症状?(如胸背部疼痛不适,胸背部或肩膀高低不一致)
家族中是否有人曾经被确诊过脊柱侧凸症?
是否有什么药物过敏史?
患儿应充分暴露腰背部、双肩,仔细观察患儿皮肤有无背中线血管瘤,毛发丛生以及腰背部的皮肤凹陷和褶皱,并测量脊柱线是否为相对曲线。
先天性脊柱侧凸症确诊的主要依据,为首选的检查方式。可以通过X线片来确定侧凸的角度、程度,以及椎体发育情况。
先天性脊柱侧凸症必要的检查手段,可以更细致的看到脊柱的畸形细节,对于手术治疗有着重要的指导意义。
可以更清楚的显示脊髓形态和位置,确定脊髓有无纵裂。
通过X线检查显示脊柱侧凸,并且出现椎体结构发育不全或椎体分节不全的儿童一般可以诊断为先天性脊柱侧凸。
需要与其他类型的脊柱侧凸症进行鉴别:
包括姿态不正、癔症、神经根刺激症等,去除病因后脊柱侧凸即可消除。
此类型脊柱侧凸患者无明显椎体发育不全或椎体分节不全情况。
除脊柱侧凸以外,还会伴随其他的全身性症状,例如鸡胸、扁平足、身高偏低等。
先天性脊柱侧凸患儿的治疗方法比较单一,能够应用的也只有佩戴支具矫形治疗和手术治疗,治疗效果也会受到治疗时机、确诊年龄、脊柱侧凸程度的直接影响。
这种保守治疗方式直到现在仍然是脊柱侧凸症患儿的标准保守治疗方式,尤其是治疗脊柱畸形角在25-35度之间的脊柱侧凸是明确有效的,但对于畸形角度大于55度的患儿治疗效果往往不能令人满意。如果脊柱的畸形角度小于10度,则暂时不需要佩戴支具。基本的支具佩戴方法都是需要至少维持12-24小时的佩戴时间,在佩戴时需要进行呼吸训练和体态训练,定期进行脊柱侧凸评价来确定治疗效果。
先天性脊柱侧凸以配戴支具矫正和手术矫正为主,无有效药物治疗。
对于先天性脊柱侧凸的患儿主要有原位融合术、凸侧骨骺阻滞术、半椎体切除术和内置入物矫正术等等。
不用器械,仅使用患儿自体骨块进行椎板融合,绝大多数的患儿更能耐受这种手术,但是过于严重的脊柱侧凸患儿不宜使用此手术方法。
让凸侧骨骺发育阻滞,让凹侧保持一定的生长潜力,此手术的优点是有机会让机体自发矫正,不是用器械矫正,缺点是可控性不强。
针对存在半椎体的患儿,尤其是腰椎段出现的半椎体应该尽早切除,避免胸椎和腰骶部出现代偿性侧凸,并且随着生长发育逐渐加重。
主要应用在保守治疗的患儿当中,针对侧凸特点进行有针对性的抵抗侧凸的形体动作训练,增加矫形效果。
常用的治疗先天性脊柱侧凸症的治疗方法就是电刺激治疗,通过电刺激脊柱周围软组织,产生一定的牵拉作用,起到一定的辅助矫形作用。
先天性脊柱侧凸属于不明原因发病,轻症的、无进展性的先天性脊柱侧凸只占全部先天性脊柱侧凸的11%-25%左右,大多数患儿侧凸一般都为进展性发病,越早进行治疗,预后越好,大多数患儿虽然不能够完全治愈,但及时接受治疗的一般都能得到不同程度的矫正。
本病在患儿两岁左右通过手术治疗有可能治愈,但大多数患儿一般不能够痊愈,仅可以得到不同程度的矫正。
一遍不影响患儿生命安全。
无论保守治疗还是手术治疗,一般自治疗开始至少每半个月复查一次,达到治疗目标、症状控制稳定后,可3个月复查一次,以影像学检查为主。
先天性脊柱侧凸患者应注意膳食合理搭配,注意补充钙质和水分。避免不规律进食、挑食等情况导致人体发育出现异常,容易加快疾病进展速度。
少食高糖分食物,多进食蛋白质,这样可以控制患儿体重,促进生长发育,避免影响脊柱侧凸的发展。
建议经常食用新鲜应季的蔬菜、水果,其中含有大量的维生素和微量元素,起到调节和促进身体代谢的作用,起到一定的辅助治疗的作用。
先天性脊柱侧凸患儿的护理内容主要注重的是日常生活对脊柱的保护,避免较为脆弱的脊柱结构受损以致加重病情。
应该针对患儿的站姿、坐姿、睡姿进行适当调整,避免弯腰驼背,座位要有靠背,尽量使用硬板床。
在没有完全恢复之前尽量避免进行剧烈运动,避免负重和身体单侧的发力动作。
加强身体素质的锻炼,增强体质。
如果经过治疗取得一定疗效的患儿,在生长发育期间一定要避免脊柱侧凸的复发,直到身体停止生长发育,才可以逐渐恢复正常的肢体动作和运动。
先天性脊柱侧凸目前无有效的预防措施,只能注重孕期的保养,以及高风险新生儿的早期筛查。
父母有脊柱侧凸的儿童最好在出生后就进行早期筛查,并且每半年进行一次复查,如果存在脊柱侧凸情况这样可以及早诊断,尽可能不延误治疗的最佳时机。平时可通过弯腰实验来争取早期发现异常,每年为学龄儿童检查一次,方法是让儿童脱去上衣,双足立正位,双下肢伸直,站立在平整的地面上,双手掌正好落入双膝之间。检查者坐在儿童头前方,双眼平视,观察儿童双侧背部是否等高,如果发现双侧背部不等高等异常情况,及时就医咨询。
早诊断、早治疗、早发现是本病的防治关键,无特殊的预防手段。
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[1]胥少汀,葛宝丰,徐印坎.实用骨科学[M].第4版.人民军医出版社,2012.
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