原发性心脏淋巴瘤是指原发于心脏,累及心脏、心包的恶性淋巴瘤,以淋巴瘤心肌浸润引起的心脏症状为主要表现,伴有其他转移征象。
原发性心脏淋巴瘤的病因及发病机制尚不明确,可能包括物理因素、疾病因素、生物因素、化学因素及遗传等。
以射线为主,包括辐射、电磁污染、家装中的潜在有害物质等。
EB病毒、人疱疹病毒B、丙型肝炎病毒、幽门螺杆菌等微生物的感染,均与某些类型的淋巴瘤有关。
一些化学物质可能有致淋巴瘤作用,如某些化疗药物。
淋巴瘤不属于遗传病,但与遗传因素相关,有家族聚集性发病的报道,同胞兄弟姐妹和一级血亲(父母、子女)若患本病、其他血液系统肿瘤时,本病发病风险与其他人群相比稍有增高。
世界文选报道1949~1996年共40余年间仅76例原发性心脏淋巴瘤,有些尸体解剖资料表明,尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。发病率为0.000013%~0.0017%,原发性心脏淋巴瘤仅占原发性心脏肿瘤的1%~2%。发病年龄为13~90岁,中位为64岁。男性多见,男女比为3:1,约10%累及心脏附近器官,6%有远处病灶。
接触与淋巴瘤发生相关的物理、化学、生物因素的人群,如接受化疗的患者。
染色体畸变者。
症状与淋巴瘤的发生部位有关系,常见症状为胸闷、胸痛、心律失常、心力衰竭等,偶见上腔静脉阻塞综合征。
胸闷及胸痛等。
肿瘤累及心脏传导系统可引起心律失常,患者出现胸闷气短、心慌等表现。
心脏泵血功能减退或丧失,患者表现为乏力、胸闷、气促、难以平卧等。
大量心包积液或心功能不全导致上腔静脉回流受阻,患者出现面部、颈部、躯干上部和双上肢水肿,颈静脉及胸部浅表静脉充盈,并可有头晕、头沉等症状。
为严重并发症,患者在短时间内死亡。
心包腔内积液过多,压迫心脏,可能迅速致死。
因心律失常、心力衰竭等不同原因,患者在极短时间内死亡。
原发性心脏淋巴瘤发现较为困难,一般出现症状时已属于晚期,此时通过手术、放化疗等,可以缓解患者症状,提高患者生活质量。
患者出现胸闷、胸痛、乏力、胸闷、气促、难以平卧以及上腔静脉综合征表现,如面部、颈部、躯干上部和双上肢水肿等,需要及时就诊。
患者体检发现心脏异常,出现血压下降、呼之不应、严重胸闷、气促甚至晕厥,需要立即就医。
出现相应症状的患者可至心内科就诊。
确诊患者可至心外科或者肿瘤科就诊。
有无手术史?
主要存在什么症状?
症状出现持续多长时间?
有无药物治疗史?
家里其他人有类似的症状吗?
初步判断病变位置、受累范围等。
通常针对心包积液进行穿刺活检,或通过外科手术的方式取病变组织进行活检,用以确定是否为本病,确切具体分型。
颈、胸、腹、盆腔CT检查、PET-CT检查,以全面评估肿瘤侵犯范围。
少量穿刺抽取骨髓进行细胞形态学分析、活检以及流式细胞学检测,评估骨髓受累情况。
该病诊断极为困难。当医生怀疑是原发性心脏淋巴瘤时,通常进行血常规、凝血功能、心电图、超声心动图、肺功能等检查。明确没有手术禁忌症后,行心脏相关包块部位的手术活检(通常难以进行穿刺活检),但是这种情况下通常需要行开胸手术,创伤非常大,将取到的组织送外病理科进行形态学、免疫组织化学染色检查,必要时还需要完善基因检查,以确诊疾病。心包积液穿刺取到含有肿瘤细胞的积液,进而通过心包积液的细胞学检查、免疫表型的检测有助于确诊。
本病是一种比较罕见的疾病,不需要与其他疾病鉴别。
原发性心脏淋巴瘤明确诊断时往往已进入疾病晚期,因此治疗极为困难。现阶段治疗方法主要有化疗、放疗及手术等手段。
目的是杀死肿瘤细胞,常用的化疗方案有R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)等。
采用手术切除全部或部分病灶,一方面可帮助明确病理类型,为化疗提供基础,另一方面可缓解心脏症状,但无证据表明手术可延长患者的生存时间。
少数较早期患者可采用局部放疗,但通常需要与化疗或手术治疗联合使用,以尽可能多地杀死肿瘤细胞。
原发性心脏淋巴瘤由于难以发现,通常发现时已经处于晚期,肿瘤生长可能引起心脏破裂、心力衰竭而导致患者死亡。
原发性心脏淋巴瘤难以治愈,生存率极低。
原发性心脏淋巴瘤患者多数在数月内死亡。
原发性心脏淋巴瘤患者需要遵医嘱复诊。
手术患者进食流质饮食,逐步过渡到正常饮食,非手术患者多吃高蛋白及富含维生素的饮食。
若为手术患者,术后当天一般禁食,次日可开始进食,先吃流质饮食,逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术者,多吃高蛋白及富含维生素的饮食,如蛋羹、牛奶等。
患者日常生活中要注意休息,生活规律,保持健康的心情,术后注意预防血栓形成,按医嘱严密随访复查。
保持乐观愉快的情绪,长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
生活节制、注意休息、劳逸结合,忌烟酒。
接受放疗、化疗的患者,治疗期间或治疗后可能会出现恶心、呕吐等异常,症状严重及时就诊。
本病的主要预防措施是尽可能减少与致病因素的接触,同时,定期进行健康查体,早发现、早治疗。
尽可能消除或减少相关致病因素的接触,如物理、化学因素。
定期进行健康查体,每年进行一次心脏超声检查,以便早期发现病变早期治疗。
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[1]曾益新.肿瘤学[M].人民卫生出版社,2012.
[2]王吉耀.内科学[M].人民卫生出版社,2010.
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