原发性心脏淋巴瘤是指原发于心脏，累及心脏、心包的恶性淋巴瘤，以淋巴瘤心肌浸润引起的心脏症状为主要表现，伴有其他转移征象。

原发性心脏淋巴瘤的病因及发病机制尚不明确，可能包括物理因素、疾病因素、生物因素、化学因素及遗传等。

物理因素

以射线为主，包括辐射、电磁污染、家装中的潜在有害物质等。

病毒因素

EB病毒、人疱疹病毒B、丙型肝炎病毒、幽门螺杆菌等微生物的感染，均与某些类型的淋巴瘤有关。

化学因素

一些化学物质可能有致淋巴瘤作用，如某些化疗药物。

遗传因素

淋巴瘤不属于遗传病，但与遗传因素相关，有家族聚集性发病的报道，同胞兄弟姐妹和一级血亲（父母、子女）若患本病、其他血液系统肿瘤时，本病发病风险与其他人群相比稍有增高。

世界文选报道1949～1996年共40余年间仅76例原发性心脏淋巴瘤，有些尸体解剖资料表明，尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。发病率为0.000013%～0.0017%，原发性心脏淋巴瘤仅占原发性心脏肿瘤的1%～2%。发病年龄为13～90岁，中位为64岁。男性多见，男女比为3：1，约10%累及心脏附近器官，6%有远处病灶。

• 接触与淋巴瘤发生相关的物理、化学、生物因素的人群，如接受化疗的患者。
  

• 染色体畸变者。

心前区不适

胸闷及胸痛等。

心律失常

肿瘤累及心脏传导系统可引起心律失常，患者出现胸闷气短、心慌等表现。

心力衰竭

心脏泵血功能减退或丧失，患者表现为乏力、胸闷、气促、难以平卧等。

上腔静脉综合征

大量心包积液或心功能不全导致上腔静脉回流受阻，患者出现面部、颈部、躯干上部和双上肢水肿，颈静脉及胸部浅表静脉充盈，并可有头晕、头沉等症状。

心脏破裂

为严重并发症，患者在短时间内死亡。

心包填塞

心包腔内积液过多，压迫心脏，可能迅速致死。

心源性猝死

因心律失常、心力衰竭等不同原因，患者在极短时间内死亡。

原发性心脏淋巴瘤发现较为困难，一般出现症状时已属于晚期，此时通过手术、放化疗等，可以缓解患者症状，提高患者生活质量。

• 患者出现胸闷、胸痛、乏力、胸闷、气促、难以平卧以及上腔静脉综合征表现，如面部、颈部、躯干上部和双上肢水肿等，需要及时就诊。
  

• 患者体检发现心脏异常，出现血压下降、呼之不应、严重胸闷、气促甚至晕厥，需要立即就医。

• 出现相应症状的患者可至心内科就诊。
  

• 确诊患者可至心外科或者肿瘤科就诊。

• 有无手术史？
  

• 主要存在什么症状？
  

• 症状出现持续多长时间？
  

• 有无药物治疗史？
  

• 家里其他人有类似的症状吗？
  

体格检查

初步判断病变位置、受累范围等。

病理活检

通常针对心包积液进行穿刺活检，或通过外科手术的方式取病变组织进行活检，用以确定是否为本病，确切具体分型。

影像学检查

颈、胸、腹、盆腔CT检查、PET-CT检查，以全面评估肿瘤侵犯范围。

骨髓活检

少量穿刺抽取骨髓进行细胞形态学分析、活检以及流式细胞学检测，评估骨髓受累情况。

该病诊断极为困难。当医生怀疑是原发性心脏淋巴瘤时，通常进行血常规、凝血功能、心电图、超声心动图、肺功能等检查。明确没有手术禁忌症后，行心脏相关包块部位的手术活检（通常难以进行穿刺活检），但是这种情况下通常需要行开胸手术，创伤非常大，将取到的组织送外病理科进行形态学、免疫组织化学染色检查，必要时还需要完善基因检查，以确诊疾病。心包积液穿刺取到含有肿瘤细胞的积液，进而通过心包积液的细胞学检查、免疫表型的检测有助于确诊。

本病是一种比较罕见的疾病，不需要与其他疾病鉴别。

原发性心脏淋巴瘤明确诊断时往往已进入疾病晚期，因此治疗极为困难。现阶段治疗方法主要有化疗、放疗及手术等手段。

化疗

目的是杀死肿瘤细胞，常用的化疗方案有R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。

采用手术切除全部或部分病灶，一方面可帮助明确病理类型，为化疗提供基础，另一方面可缓解心脏症状，但无证据表明手术可延长患者的生存时间。

少数较早期患者可采用局部放疗，但通常需要与化疗或手术治疗联合使用，以尽可能多地杀死肿瘤细胞。

原发性心脏淋巴瘤难以治愈，生存率极低。

原发性心脏淋巴瘤患者多数在数月内死亡。

原发性心脏淋巴瘤患者需要遵医嘱复诊。

手术患者进食流质饮食，逐步过渡到正常饮食，非手术患者多吃高蛋白及富含维生素的饮食。

• 若为手术患者，术后当天一般禁食，次日可开始进食，先吃流质饮食，逐渐过渡到正常饮食。
  

• 若为非手术者，多吃高蛋白及富含维生素的饮食，如蛋羹、牛奶等。

患者日常生活中要注意休息，生活规律，保持健康的心情，术后注意预防血栓形成，按医嘱严密随访复查。

• 保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
  

• 生活节制、注意休息、劳逸结合，忌烟酒。

接受放疗、化疗的患者，治疗期间或治疗后可能会出现恶心、呕吐等异常，症状严重及时就诊。

本病的主要预防措施是尽可能减少与致病因素的接触，同时，定期进行健康查体，早发现、早治疗。

• 尽可能消除或减少相关致病因素的接触，如物理、化学因素。
  

• 定期进行健康查体，每年进行一次心脏超声检查，以便早期发现病变早期治疗。