区域性伯基特淋巴瘤

区域性伯基特淋巴瘤常发生在淋巴结外的器官和组织，最常侵犯下颌骨、眼眶和上颌等部位，表现为颌面部巨大包块。

散发性伯基特淋巴瘤

腹部是散发性伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部分，表现为腹部巨大包块或急性阑尾炎、肠套叠和小肠梗阻。不少患者常因急症手术发现肿瘤。腹部病变常表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐，可有胃肠道出血，罕见肠穿孔。头颈部是其第二常侵犯的部位，表现为扁桃体肿大、牙龈肿块、鼻咽和口咽肿块、颈淋巴结肿大。

免疫缺陷性伯基特淋巴瘤

最常受累部位为淋巴结和骨髓，通常此型症状与散发性类似。

肿瘤科侵犯远端回盲肠、肠系膜、腹膜后、肾脏、卵巢的腹膜表面，常伴恶性腹水，手术难以切除。

当肿瘤侵犯骨髓和血液时，即为急性淋巴细胞白血病L3型。

伯基特淋巴瘤症状表现为面部骨骼异常、腹部巨大包块等，出现症状后，应及时到血液科或肿瘤科就医。其中病理学检查为伯基特淋巴瘤的金标准，该病还需与霍奇金淋巴瘤、其他淋巴肿大疾病相鉴别。

• 当出现发热、盗汗、体重减轻、瘙痒等症状时，应及时到医院就医。

• 当出现面部骨骼异常、腹部巨大包块应立即到医院就诊。

• 大部分患者去血液科就诊。

• 当出现腹部巨大包块时，患者也可以去肿瘤科就诊。

• 出现症状多长时间？

• 是否患过结核？

• 是否感染过EB病毒或者疟疾？

• 肿大的地方是否疼痛？

• 目前自身状态如何？

• 是否进行过治疗？

血液与骨髓检查

血常规可伴有淋巴细胞的相对或绝对增多，部分患者骨髓涂片可见淋巴瘤细胞。病变活动期可见血沉增速，血清碱性磷酸酶活性或者血钙增加，提示病变累及骨骼。

影像学检查

B超可对浅表淋巴结检查，CT可检查纵膈和肺门淋巴结肿大，也是腹部检查的首选，正电子发射计算机层显像CT(PET/CT)可以显示淋巴瘤病灶及部位。

病理学检查

此检查为诊断此病的金标准，可切除完整病灶进行病理组织检查，可更加精准确定分型。

• 出现进行性、无痛性淋巴结肿大或者骨骼异常等临床表现。

• 病理学检查，出现大量巨噬细胞吞噬调亡的肿瘤细胞形成"满天星"现象。肿瘤倍增时间为24~48小时，细胞遗传学特征为常染色体。

伯基特淋巴瘤患者的治疗以化疗为主，化疗强度与疾病的危险程度相关。复发或者难治性者应尽可能参加新方案的临床试验。

伯基特淋巴瘤无特异性有效的药物治疗。

手术治疗较为少见，仅用于治疗本病所致的肠梗阻。

常用化疗方案

CODOX-M/IVAC方案

包括环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、依托泊苷和大剂量阿糖胞苷，及鞘内注射阿糖胞苷和甲氨蝶呤。治愈率64%，治疗B淋巴瘤的经典CHOP方案疗效不理想，高剂量强化治疗可提高疗效，联合利妥昔单抗可改善患者生存率。

Hyper-CVAD方案

(分别给予环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、地塞米松)与大剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷交替使用，该方案联合利妥昔单抗，生存率胡增加。

复发或者难治的治疗

可使用二线化疗方案，包括RICE、RIVAC、RGDP、大剂量的阿糖胞苷和利妥昔单抗。

中枢预防

伯基特淋巴瘤因存在高中枢侵犯及复发可能性，应常规进行中枢神经系统预防治疗，鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷和地塞米松。

对于复发和难治的治疗，自体干细胞移植在强化治疗后进行是最佳的备选方案。

60%~90%的儿童和青壮年经合理治疗后可获持久缓解，很多患者可治愈，年龄大于40岁患者的预后相对较差。

患者生存期取决于伯基特淋巴瘤的分类和治疗手段。一部分患者可治愈，此时生存与疾病没有关系。一部分患者治愈后又复发，复发次数越多生存期越短。还有一部分患者治疗效果较差，肿瘤继续发展，生存期很短。因此伯基特淋巴瘤患者生存期不一，存在很多异质性。

在治疗后达到完全缓解患者，第一年内每年2~3个月随访一次，第二年每3个月随访1次，第三年起每6个月随访1次。随访内容至少应包括仔细的体检及胸、腹、盆腔增强CT扫描。

饮食对伯基特淋巴瘤影响不大，并没有特殊的注意事项，一般饮食即可。

伯基特淋巴瘤患者治疗后应该规律随访，严密观察疾病的治疗效果和预防疾病复发，应积极与病人交流，缓解不良情绪。此患者应该健康饮食、适当运动、减少熬夜、保持乐观的心态，戒烟、戒酒。

在进行化疗治疗时，可能长时间服用化疗药物，出现一些脱发、恶心等不良反应。如果出现严重的不良反应，应积极与医生交流。

目前没有特异有效的预防措施可预防此病，但EB病毒、HIV病毒可能与伯基特淋巴瘤相关，应避免这类病毒感染。