胚胎发育不良性神经上皮肿瘤典型症状为难治性癫痫，绝大多数呈部分复杂性发作，个别病例呈部分单纯性发作，一般没有神经功能缺损。

少数患者可有头痛，病灶内可出血，以急性颅内出血起病。

本病暂无相关并发症。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤早发现、早诊断、早治疗，预后良好，无需放疗和化疗。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少百分之九十的癫痫发作。因此正确认识胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，及早就医，对患者来说极为重要。

长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状，且药物控制癫痫不理想，应立即就医。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？

• 出现症状多久了？

• 既往有无其他的病史？

• 家人亲属是否患有此种疾病？

CT检测核磁共振检测

CT表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室。钙化可以出现在25％的病例中。邻近的颅骨内部呈扇贝样改变，提示病变的长期性。肿瘤多呈低密度或等偏低密度，可有结节状钙化;增强扫描病灶多无明显强化，少部分可见结节样强化;位于脑表面肿瘤，骨窗像局部颅骨可见重构征象，多无特征性表现。

核磁共振检测

核磁共振检测最常表现为边界清楚的三角形(“三角征”：也称“楔形征”或“倒三角形征”，指肿瘤以脑表面为基底，尖指向脑深部，呈楔形)假囊状、多结节的囊泡状肿块，位于皮层(可累及皮层下)或深部皮质核团，有时也可表现似肥大扩张的肥皂泡状巨脑回状；T1WI上呈低信号，T2WI上为高信号，无瘤周水肿，无占位效应。

组织病理学检查

可对胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者进行组织病理学检查以帮助诊断。

根据患者发病年龄以及影像学检查即可诊断为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。

• 发病年龄<20岁，长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状，且药物控制癫痫不理想。

• 影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质内，部分侵及皮质下，少见水肿和钙化，有的病灶内有囊变，表现为边界清楚的三角形。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤在影像学检查上可与低级别星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿、海马硬化相鉴别。

低级别星形细胞瘤

常发生于20~40岁，深部白质为主，无“三角征”和瘤内分隔，可与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤区分。

少突胶质细胞瘤

多见于成人，额叶多见；虽然也位于人脑表而，但多伴有钙化，典型钙化呈条索状沿脑回分布；有时可伴有瘤周水肿和瘤体强化；同时“三角征”和瘤内分隔更是难以同时出现；因此也可与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相鉴别。

神经节细胞胶质瘤

多见与儿童，多有长期癫病发作病史；也常见于颞叶，但多位于皮层下区，影像学上常表现为囊实性，增强实性部分多呈不均匀强化；钙化也远较胚胎发育不良性神经上皮肿瘤常见，而“三角征”和瘤内分隔少见，因此可以与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相鉴别。

蛛网膜囊肿和表皮样囊肿

具有脑外占位的征象(如皮质受挤、蛛网膜下腔增宽等)；同时，蛛网膜囊肿一般张力较大，T1WI、T2WI和T2水抑制像上始终与脑脊液信号一致，可与胚胎发育不良性神经上皮肿瘤相鉴别。

海马硬化

临床以癫痫发病，病变内可见有囊变，但海马体积缩小和相邻脑沟增宽，一般没有增强效应。

由于胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要以手术治疗为主，术后给予相应的抗癫痫药物，患者治疗周期一般为短期治疗。

甘露醇

进入血液后，提高了血浆渗透压，血管内的高渗透压引起组织内水分进入血管，从而减轻组织水肿，起到组织脱水作用，主要用于胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者术后的治疗。

抗癫痫药物

如卡马西平、苯妥英钠，影响中枢神经元，以防止或减少病理性过度放电，提高正常脑组织的兴奋阈，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。

全麻下行开颅肿瘤切除术，切除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比胚胎发育不良性神经上皮肿瘤范围略大，在明确致痫灶和功能区的关系后确定手术边界，在显微镜下同时切除肿瘤和致痫灶，保证癫痫灶周围无痫波出现。对涉及功能区的肿瘤仅行病灶切除，周围仍有痫性放电行皮层热灼术，其是一种热损伤手术技术，目的是毁损癫痫灶，减轻与癫痫皮质相关的癫痫发作。

本病早期发现，及时治疗可治愈。

如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

患者需根据医嘱定期复诊，以观察治疗效果和病情进展情况。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者只需注意膳食多样化，多吃新鲜蔬果，少油少盐，饮食有节，不盲目进补即可。

注意膳食多样化

一日三餐食物多样，才有可能达到平衡膳食，平衡膳食能满足人们对能量及各种营养素的需求，有助于人体生理健康、增强人体对疾病的抵抗能力。

多吃新鲜蔬果

新鲜蔬菜水果里含有大量的维生素和矿物质，尤其以铁和钙含量最多。铁对人体供血有很大意义，钙又是骨和牙齿的建筑材料，能够维护骨和牙齿的坚硬。而且多吃蔬菜可增加人体内的矿物质，有利于身体的生长发育。

少油少盐

食用油和脂肪普遍摄入过多，是超重肥胖和慢性病发生的重要影响因素，因此应提倡少油少盐进食。

饮食有节

不盲目进补，胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者忌盲目进补。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的护理以促进患者恢复正常并保持稳定，及早恢复正常生活为主，做好病情的监测并按医嘱进行服用药物，同时也要给予患者相应的心理疏导。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者在术后应积极锻炼，恢复日常生活。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者在院时通过进行体格检查、影像学检查、组织病理活检等进行病情监测，术后做好日常观察，发生不适应立即到医院就诊。

医生和家属解除胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者精神上的负担，不要因自卑感而脱离群众。医生需要对患者进行耐心解释，使其对疾病有正确的了解，在治疗过程中树立战胜疾病的信心，是康复的重要条件。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者术后要按医嘱服药抗癫痫药物，不可随意停药。

由于胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法，只能多加注意孕妇的生活环境，情绪健康等方面，避免胎儿出现发育不良的情况。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤目前没有有效的早期筛查。

• 根据孕妇营养状况，调整食谱，孕期合理膳食，保证膳食多样化，以增加热量、蛋白质、矿物质、维生素及必需要脂肪酸的摄入为原则，并适当补充铁剂及叶酸。孕后期保持体重的正常增长；孕期增加鱼、肉、蛋、奶、海产品的摄入。

• 放射线对于孕妇来说有着很大的损伤，怀孕之后一定要远离辐射的。放射损害具有遗传性，若孕妇在孕前或孕期被放射性物质辐射，可能会对胎儿产生影响，引起基因突变或染色体畸变，给下一代甚至后几代造成伤害，甚至出现死胎。怀孕期间接触辐射很有可能导致胚胎发育不良，因此在怀孕期间要避免接触放射性物。

• 保持孕妇情绪稳定，孕妇情绪长期不稳定影响胎儿大脑发育，孕期女性如果情绪波动大，过度的焦虑和伤心容易导致身体肺活量的减少，导致胎儿缺氧的状况，影响了子宫和胎盘的正常供氧，导致胎儿出现缺血缺氧影响胎儿生长。严重的情况下会影响胎儿大脑发育，导致出现智力方面的问题，还可能导致神经管畸形等严重病症。如果过度的情绪不稳定，还可能会影响到孕妇的体质，对身体的刺激也会出现厌食和焦虑的情况发生，这些都是对胎儿有着健康状况产生影响的。