眼眶神经鞘瘤多数是由起源于三叉神经眼神经分支的施旺细胞所形成，是一种良性肿瘤。眼眶神经鞘瘤是一种常见疾病，目前病因尚不明确，可能与神经鞘的施旺细胞异变有关。主要临床表现有眼球突出、眶周肿物、视力下降、眼球运动障碍，可导致失明、头痛等并发症。本病目前主要通过手术治疗，一般预后较好。

AntoniA型眼眶神经鞘瘤

组织病理学显示部分区域梭形细胞呈带状或束状排列。

AntoniB型眼眶神经鞘瘤

组织病理学显示部分区域为卵圆型透明细胞。

混合型眼眶神经鞘瘤

该种类型同时具有上述两种表现。

眼眶神经鞘瘤目前病因尚不明确，可能与神经鞘的施旺细胞异变有关，常好发于中年人、Ⅱ型神经纤维瘤患者、长期受射线辐射者，此外，辐射、Ⅱ型神经纤维瘤可能诱发本病。

该疾病还没有发现确切病因，由于眼眶神经鞘瘤起源于三叉神经眼神经分支的施旺细胞，部分学者认为当施旺细胞发生异变会导致眼眶神经鞘瘤发生。

辐射

辐射可能导致施旺细胞异变诱发眼眶神经鞘瘤。

Ⅱ型神经纤维瘤

Ⅱ型神经纤维瘤的并发症为眼眶神经鞘瘤，患有Ⅱ型神经纤维瘤会诱发眼眶神经鞘瘤。

眼眶神经鞘瘤是一种常见疾病，发生率占眼眶良性肿瘤的第四位。然而有关该疾病的临床特征报道较少，国内外仅有少数研究。

中年女性

中年女性发病率明显高于其他正常人群。

Ⅱ型神经纤维瘤患者

Ⅱ型神经纤维瘤的并发症可能为眼眶神经鞘瘤，患有Ⅱ型神经纤维瘤者发病率更高。

长期受射线辐射者

眼眶长期受射线辐射可能导致施旺细胞异变出现眼眶神经鞘瘤。

眼球突出

眼球为慢性、渐进性突出，瘤好发于肌锥内或眶上部，初期仅感觉有眼内异物，异物逐渐增大，出现疼痛。

眶周肿物

肿瘤位置表浅者可在眶周触及肿物，为光滑、质韧的肿物，通常呈实性或囊性感，有一定的活动度，一般无触痛。

视力下降

与肿物压迫视神经或上睑下垂遮挡视野导致，视力多在0.4~1.0之间。

眼球运动障碍

病情严重者出现眼球各个方向转动障碍。

外眼或眼底改变

患者可能会出现结膜充血、眼睑红肿或上睑下垂的情况。

失明

肿瘤压迫导致视神经萎缩出现失明。

头痛

肿瘤侵犯脑组织可出现头痛，严重者出现恶心、呕吐等颅内高压症状。

当出现眼球突出、眶周肿物、视力下降、眼球运动障碍的症状及时就诊肿瘤外科，行体格检查、B超、CT、MRI、病理学检查明确诊断，眼眶神经鞘瘤注意与眼眶假瘤、眶内海绵状血管瘤、眼眶横纹肌肉瘤相鉴别。

• 当出现眼球突出、眶周肿物、视力下降、眼球运动障碍的情况时，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 眼球进行性突出应及时就医。
  

• 确诊的眼眶神经鞘瘤患者突然出现失明的情况应立即就医。

• 患者优先考虑肿瘤科就诊。
  

• 出现视力障碍应去眼科就诊。
  

• 出现头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状应去神经内科就诊。

• 目前是否发现眼球突出、眶周出现肿物、视力下降、眼球运动障碍等情况？

• 该症状持续多长时间了？

• 患者从事什么工作，有无长期受到辐射？

• 既往有无其他的病史？

• 眼眶是否有疼痛感？

体格检查

医生通过视诊观察眼球突出程度，眼睑肿大程度，眼球表面有无异物、出血，检查患者视力情况，有无复视、弱视及眼球活动度情况。

影像学检查

B超

简单、快捷、无创，用于明确肿物性质。

CT

通过该方法可直观观察眼部问题，对肿瘤定位，明确病损情况。

MRI

主要在手术之前应用，用于明确肿物位置，与周围血管、神经的关系。

病理学检查

进行病理学检查主要目的在于明确患者属于哪一类型眼眶神经鞘瘤，使治疗更具针对性。

具有以下情况可对该疾病进行诊断。

• 眶神经鞘瘤的典型症状，如眼球突出、眶周肿物、视力下降、眼球运动障碍。

• 影像学见到眶内肿物。

• 病理学见到眶神经鞘瘤的典型表现。AntoniA型眼眶神经鞘瘤组织病理学显示部分区域梭形细胞呈带状或束状排列，AntoniB型眼眶神经鞘瘤显示部分区域为卵圆型透明细胞。混合型两种均有。

眼眶假瘤

眼眶假瘤在病理上是一种非特异性炎性肿块，在临床上如同一般的良性肿瘤，但不能摸及确切的肿块，眼底亦无网膜受压条纹，眼球突出、眼睑肿大、可伴疼痛。激素治疗有一定效果。通过影像学检查观察到明显肿块则可判断为眼眶神经鞘瘤，即可鉴别。

眼眶横纹肌肉瘤

眼眶横纹肌肉瘤最常见的眶内恶性肿瘤，引起单侧突眼。病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿伴头疼，X线片可见骨质破坏，而眼眶神经鞘瘤并无骨质破坏现象，通过影像学检查可以进行鉴别。

眼眶神经鞘瘤主要是手术治疗，恶性眼眶神经鞘瘤或总是反复发作者需要放射治疗，眼眶神经鞘瘤的治疗一般需3~4周。

此病一般无药物治疗。

目前最有效治疗方法是手术完整切除，通常在眼眶上方做手术切口，由于肿瘤与周围组织粘连紧密，需保护视神经、眼外肌等结构。对于分离困难者，多使用囊内切除法，通过切开包膜刮出肿瘤实质，肿瘤缩小后再将包膜完整取出。

适于恶性眼眶神经鞘瘤或总是反复发作者，利用放射线大剂量集中照射损伤病灶，可以用于术后清除残存病灶，或术前缩瘤治疗。

眼眶神经鞘瘤经过及时有效的治疗一般可以治愈。

眼眶神经鞘瘤一般不影响患者的自然寿命。

眼眶神经鞘瘤部分患者因肿瘤压迫视神经萎缩出现失明的后遗症。

患者在术后两周复查眼部影像学检查和视力，之后每半年复查一次。

饮食对于眼眶神经鞘瘤患者并无特殊疗效，患者注意合理膳食，术后及时补充营养即可。

伤口护理

手术后患者注意按时更换敷料，观察伤口有无出血、渗液，避免用手触碰导致感染，放射治疗后患者注意保持患处干燥，不得用手扣掉结痂。

适度运动

术后一周严格卧床，恢复良好者可逐渐下床活动做些舒缓的运动，避免在阳光照射强的时候外出，出门注意眼部防晒，可以戴墨镜或者打伞。

对于可能会导致失明的患者，家属应配合医护人员加强患者心理疏导，向患者讲明病情，告知目前身体状态及治疗过程，使其积极配合，保持积极乐观的心态，尽量减轻患者心理负担，给予生活上的关怀。

患者在恢复期间避免过度用眼，避免看手机、电脑屏幕，注意用眼卫生。

患有Ⅱ型神经纤维瘤者每半年进行一次视力和眼底检查，中年人群每年定期体检视力和眼底检查。

• 平时避免接触放射线或减少接触放射线的次数。

• 平时注意用眼卫生，做危险运动时戴护目镜。