肾上腺腺瘤是肾上腺最常见的肿瘤,属于皮质细胞良性的一种上皮肿瘤,可分为功能性腺瘤和无功能性腺瘤,功能性腺瘤可分为肾上腺皮质激素分泌增多和醛固酮分泌增多,无分泌功能者称为无功能腺瘤。无功能腺瘤一般无临床症状,皮质醇瘤患者表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、水牛背、乏力、多毛和面部痤疮,表现为高血压、肌无力、麻痹、夜尿增多、血及尿醛固酮水平增高、血钾减低和肾素水平下降。
可分为功能性腺瘤和无功能性腺瘤,其中功能性腺瘤可分为肾上腺皮质激素分泌增多和醛固酮分泌增多。
肾上腺腺瘤的发病原因尚未明确,可能与饮食因素、代谢因素、不良嗜好有关,从而引起一系列临床症状。
肾上腺腺瘤患者以女性占多数,男女之比为1:4左右。
向心性肥胖或高血压控制不佳的30~50岁女性。
肾上腺腺瘤的临床表现主要是由于激素水平紊乱引起的,可出现糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱和多脏器功能障碍等表现。
典型的表现是满月脸、水牛背、悬垂腹、颈部短粗和锁骨上窝脂肪垫,而四肢正常或偏瘦,称为向心性肥胖。
皮质醇增多症患者蛋白质合成下降,分解加速,机体长期处于负氮平衡。表现为皮肤菲薄、皮下毛细血管壁薄颜面发红,呈多血质;毛细血管脆性增加,轻微损伤易有瘀斑。
与醛固酮分泌过多引起水钠潴留及血管壁对去甲肾上腺素敏感性增高有关,是最常见、最早出现的症状。
在高血压病例中伴有自发性低血钾,且不明原因尿钾异常增高者,应首先考虑原醛症的诊断。
肿瘤无分泌功能,常无临床症状,不易被发现,多在尸检或手术时发现。
易罹患各种化脓性细菌、真菌、病毒感染,感染不易局限,易发展为败血症或毒血症。
过量皮质醇会抑制生长激素的分泌,对性腺也有抑制作用,儿童期患者会表现为生长停滞、青春期延迟。
与低钾血症的程度和病程有关,早期可能仅表现为感觉异常、麻木、隐痛,当病程发展到一定时期,则有典型的阵发性肌肉软弱及麻痹。
长期慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性,尿浓缩功能减退,出现低比重尿,伴多尿,尤其夜尿多,可达白天的两倍。
瘤体较大者可有邻近脏器受压所引起的表现,如病侧腰部痛。
较大的肿瘤内可发生部分组织坏死、出血,从而出现发热等症状。
皮质醇增多以及醛固酮增多均可能导致血压升高,药物治疗效果不佳。
对于有疑似肾上腺腺瘤临床表现的患者,应该及时就诊以明确诊断。肾上腺腺瘤早发现、早诊断、早治疗,对于改善症状、预防并发症极其重要。
向心性肥胖、皮肤菲薄、皮下毛细血管壁薄、颜面发红的患者,建议就医完善相关检查。
确诊为高血压,药物治疗血压控制效果不佳的患者,建议就医完善相关检查。
确诊为肾上腺腺瘤的患者,术后出现休克、心率快、呼吸急促、发绀、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、髙热、昏迷,甚至死亡等肾上腺危象,应及时就医。
大多患者优先考虑去泌尿科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如高血压病,可到心血管内科就诊。
因为什么来就诊的?
肥胖或血压升高等症状持续多长时间了?
目前都有什么症状?(如皮肤菲薄、皮下毛细血管壁薄、颜面发红、周身乏力等)
是否有以下症状?(如容易出现瘀斑、性欲低下、毛发增多等症状)
既往有无其他的病史?(如高血压、糖尿病等)
检查有无电解质紊乱,有利于病程的判断及防治并发症。
尿游离皮质醇不受皮质醇结合球蛋白(CBG)浓度的影响,也不受血浆皮质醇波动的影响,能客观地反映皮质醇的分泌量。
血浆醛固酮浓度和尿醛固酮排出量均高于正常。
CT扫描是确诊肾上腺腺瘤的首选方法,对肾上腺腺瘤的诊断率很高。
肾上腺腺瘤影像学表现有一定的特征,结合临床和实验室检查交易诊断。
肾上腺皮质癌甚少见,一般为功能性,多发生于40岁左右,腺癌两侧相等。腺瘤有完整包膜,直径为几厘米,瘤重在30~40g以内。腺癌常比腺瘤大,直径在6.0cm以上,重量在70g以上。病理学上腺瘤与腺癌鉴别困难,除肿瘤重量较重是恶性的指标外,腺癌病情重、进展快,17-酮类固醇与17-羟类固醇比例增高也是恶性证据之一。
肾上腺腺瘤的治疗目标主要是恢复血皮质醇和醛固酮的正常浓度,切除潜在的致命性肿瘤,避免永久性的内分泌异常、永久性的激素依赖,手术是最有效的治疗方法。
目前常用的药物副作用大,停药后仍可复发,疗效不肯定,主要用于术前准备。
该药为11β-羟化酶抑制剂,可抑制皮质醇的生物合成。
为微粒型螺旋内酯,作为醛固酮的拮抗剂,是原醛症治疗的首选药物。具有排钠、潴钾和降压作用,而不是抑制醛固酮的合成和分泌。
腹腔镜手术具有创伤小、术后疼痛轻、生理干扰小、康复快等优点,近年来已成为肾上腺疾病的首选手术方法。
一般预后良好,肾上腺腺瘤手术疗效最佳,双侧肾上腺手术后5年生存率可达85%~95%。早期切除者疗效最好,患者可望完全恢复。
部分患者能治愈,术后不排除有复发风险。
早期手术切除腺瘤的患者,一般不会影响正常寿命,若病程较长,腺瘤体积较大,或形成严重肾损害,则有可能预后较差。
病程较长的患者可形成严重肾损害。
部分患者术后1年内血压仍未恢复正常。
术后需每1个月或2个月定期复诊,定期检测尿皮质醇或血醛固酮有无异常,必要时需要复查CT。
肾上腺腺瘤患者应保持清淡、易消化饮食,避免辛辣刺激性食物的摄入,改善饮食习惯,平衡膳食,注意保养。
戒烟限酒。
多饮温水,对于有严重肾功能损伤的患者,注意低盐或无盐饮食。
多食用富含维生素的水果和蔬菜,如香蕉、草莓、柚子、苹果、西瓜、猕猴桃等。
忌食用辛辣食物,如辣椒等。
对于早期手术切除的腺瘤患者,做好日常管理,定期复诊即可。但对于体积较大的腺瘤或年龄较大的患者,需避免发生继发感染。
了解各类术后注意事项,定期更换伤口敷料。
术后血压尚未恢复正常患者,需要每日监测血压。
保持充足睡眠,规律作息,再进行适当的体育锻炼,以增强身体抵抗力。
与主治医生充分沟通,了解自身病情,避免过于紧张、焦虑,术后定期复诊。
糖皮质激素增多的患者术后管理的重点是糖皮质激素替代治疗,预防急、慢性肾上腺功能不全的发生,因此在使用替代疗法过程中,需要定期随访,便于监测。
对于保留肾上腺组织手术的患者,如术后复发高血压、低钾血症,或血压下降之后再次升高,应重新评估是否复发。
肾上腺腺瘤主要是由于腺瘤导致激素分泌失调,尚无有效的预防措施,但在日常生活中仍需要注意规律饮食、健康作息、合理运动、戒烟、戒酒,以避免腺瘤产生的危险因素。
儿童、青少年患高血压,大都为继发性高血压,需要警惕肾上腺腺瘤的发生,及时就医。
高血压经降压药治疗后效果不明显者,需要排除由于腺瘤引起的的高血压。
高血压伴有自发性低钾或容易促发低血钾者,需尽早就医。
高血压伴有周期性瘫痪或肌无力,且麻痹发作后仍有低血钾或心电图有低钾表现者,需要筛查是否患有肾上腺腺瘤。
合理膳食,三餐规律,适当增加总热量的摄入以供机体代谢需要。
禁烟酒,多饮水,少吃辛辣刺激性和不洁的食物,少食用含糖量高的食物。
注意适当休息,劳逸结合,可进行快走、游泳等有氧运动,增强身体抗病能力。
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