主动脉瓣膜部狭窄最为常见,占先天性主动脉狭窄的60%~70%。其主要病变是主动脉瓣膜发育畸形,主动脉瓣可融合成一单个瓣叶,或呈二瓣叶、三瓣叶,甚至成四瓣叶。瓣口一般狭小,而主动脉瓣环多发育正常,主动脉瓣膜发育畸形中多以二叶瓣畸形最常见,约占70%。主动脉瓣膜部狭窄发病率呈上升趋势,主要病因与风湿热引发的瓣膜病变、先天性瓣膜发育不全、老年退行性病变或感染性心内膜炎导致的较大赘生物阻塞瓣口等因素有关。 由于左心室有较强的代偿性,在很长一段时间都不表现明显症状。在长期的高强度工作条件下,左心室出现向心性肥厚,心肌耗氧量增加,最终导致心力衰竭。
主动脉瓣膜部狭窄患者的主要诱发因素包括风湿性心脏病、先天性畸形以及老年退行性变。据临床观察,我国主动脉瓣狭窄主要由风湿性心脏病引起,随着人口的老龄化,主动脉瓣膜退行性变导致主动脉瓣狭窄有增加趋势。
属于自身免疫性疾病,是一种由风湿热活动,累及心脏瓣膜而造成的心脏瓣膜病变,也是我国主动脉瓣膜部狭窄最常见病因。
先天性心脏瓣膜发育不全是因先天性发育异常所造成的器质性病变,尤其是先天性的主动脉二叶瓣畸形,表现为瓣膜口狭窄和(或)关闭不全。最后常会导致心功能不全,引起全身血液循环障碍。
老年退行性瓣膜病是一种随年龄而增加的瓣膜老化、退行性变和钙质沉积所致的老年性疾病,也是导致老年人主动脉瓣膜部狭窄的常见原因。
高血压、血脂异常、糖尿病、吸烟等高危因素可能会导致该疾病发生。
曾经一项调查显示,在2010年1月至2015年12月139496例接受超声心动图检查的患者中,严重二尖瓣关闭不全检出率最高(0.68%),其后依次为二尖瓣狭窄(0.38%)、主动脉瓣狭窄(0.28%)和主动脉瓣关闭不全(0.27%)。
先天性主动脉瓣畸形者。
风湿性心脏病患者。
老年钙化性瓣膜病患者。
病理生理主动脉瓣膜部狭窄程度轻的病例,对心脏的排血功能影响不大,临床症状亦不明显。当主动脉瓣瓣口面积从正常的3cm²狭小到约为正常的1/4即0.75cm²时,即对血流动力学产生显著的不良影响。新生儿会呈现左心衰竭,呼吸急促、出汗、呼吸困难等症状,儿童、青少年、成年人会出现乏力、劳累后心悸、气急、劳动后可引发心绞痛或昏厥等情况,有的病例可发生猝死,需及时采取防治措施。
主动脉瓣膜部狭窄起病症状很轻微,甚至有些人会很长一段时间都不表现出明显的症状。直到瓣口面积≤1.0cm²时,才逐渐出现症状,常见临床表现如下:
劳累性呼吸困难,患者会出现劳累、运动后的呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸等心脏供血不足的表现。
胸痛、心绞痛,表现为心前区疼痛以及胸骨后的压榨感。
一过性晕厥,早期表现为头晕、头昏等脑供血不足表现,严重的会出现晕厥。
急性猝死,患者如果出现胸痛频发,很容易造成猝死。
由主动脉瓣膜部狭窄引起的多为急性细菌性心内膜炎,通常以突然高热(39~40℃)、心率加快、乏力、迅速严重的瓣膜损害等为首发症状。急性细菌性心内膜炎的其他一些症状包括畏寒、关节痛、皮肤苍白、心跳加快、皮下痛性结节、意识模糊和血尿。
通常情况下,主动脉瓣关闭不全患者在较长时间内无症状,即使明显主动脉瓣关闭不全者到出现明显的症状可长达10~15年。一旦发生心力衰竭,则进展迅速,逐渐出现心悸、呼吸困难、胸痛、晕厥等症状,伴有疲乏,活动耐力显著下降等。晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大,有触痛、踝部水肿、胸水或腹水。
通常主动脉瓣膜部狭窄患者在无症状期,可经过健康查体查出异常,一旦确诊,需注意定期随诊。如果逐渐出现呼吸困难、心绞痛、晕厥等症状,需及时到医院就诊,采取相应治疗措施。
体检确诊主动脉瓣膜部狭窄,无症状期,应定期随诊。
如果出现呼吸困难、心绞痛、晕厥等症状,应及时就医。
如果是新生儿出现呼吸急促、出汗、喂食困难等症状,应立即就医。
优先考虑去心血管内科就诊。
目前都有什么症状,持续多久了?
有无呼吸困难、心绞痛、晕厥等等症状?
是否伴有乏力、劳累后心悸、气急的症状?
既往是否做过心脏超声检查?结果如何?
是否有心脏疾病相关史?(如风湿性心脏病、主动脉瓣畸形等)
是否有其他病史?
轻度狭窄可无异常征象,中重度狭窄可显示升主动脉扩大和左心室肥大,出现心力衰竭时左心室明显扩大,还可见左心房增大,肺动脉主干突出,肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。
轻度狭窄者心电图可正常,严重者心电图左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展,左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时,可见左前分支阻滞和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。
在病程早期和狭窄程度较轻的病例可无异常征象,重度狭窄病例则可显示左心室肥大、劳损和左心房肥大。
可直接测定左心房、左心室和主动脉的压力,还可判断主动脉瓣狭窄类型,对于年龄较大者应于换瓣术前行冠状动脉造影检查,确定是否存在冠状动脉病变,决定手术策略。
可有心力衰竭的症状和体征。
心电图、超声心动图、X线片、心导管检查可以辅助诊断。
超声心动图显示左心室壁不对称肥厚,室间隔明显增厚,通过超声心动图可与主动脉瓣狭窄相鉴别。
超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制,瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小,并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度,超声心动图可明确诊断。
可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音,常伴收缩期喀喇音,肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,主动脉瓣区第二心音正常,右心室肥厚增大,肺动脉主干呈狭窄后扩张。
超声心动图切面超声可探测三尖瓣环的大小,了解瓣膜的增厚情况,有助于分辨相对性和器质性病变。
心电图示心房肥大,P波高宽,并有右束支传导阻滞或右心室肥大,甚至心肌劳损,常有心房颤动,超声心动图可证实诊断。
主动脉瓣膜部狭窄有症状的患者推荐外科手术治疗,无症状的患者,若静息左心室射血分数≤50%,推荐外科手术治疗。
轻度狭窄症状并不明显的患者,可无需进行治疗,但应当定期进行身体复查,观察狭窄进展情况。同时注意避免过度体力劳动、剧烈运动,并限制钠盐摄入,以减轻心脏负担。
主动脉瓣膜部狭窄无特异性药物治疗,早期药物治疗目的有两条:
对病因治疗,如有风湿活动,应用长效青霉素控制风湿热。如有心绞痛,可服用硝酸异山梨酯、硝苯地平缓解症状。
对伴发的一些症状进行辅助治疗,如有心功能不全时服用强心、利尿药改善心功能,如呋塞米、地高辛等。当合并房颤时给一些减慢心率的药物,如美托洛尔、西地兰等。还要注意抗凝治疗,如华法林,防止脑栓塞等。
人工瓣膜置换术,针对成人主动脉瓣膜部狭窄治疗的主要方法,手术死亡率≤5%。
直视下主动脉瓣分离术,针对儿童和青少年主动脉瓣膜部狭窄治疗的主要方法。
经皮主动脉瓣球囊成形术,针对高龄、有心力衰竭等手术高危患者,但不是治疗的最终方法。
经导管主动脉瓣置换术,近些年在国内外流行的针对于重度主动脉瓣狭窄的微创治疗,该手术较外科手术风险低,适用于高龄及手术风险较高的患者,重度主动脉瓣狭窄患者,出现症状时,可咨询相关医生选择此手术方式。
本病预后不佳,如果是1岁以下的婴幼儿,早期死亡率较高,部分患者术后15~20年可因瓣膜逐渐狭窄而再次手术,成人主动脉瓣膜部狭窄手术死亡率≤5%。
不能治愈,无症状者存活率与正常群体相似,3%~5%的患者可猝死。
与病情轻重有关,主动脉瓣置换后,存活率接近正常。出现临床症状者,若不做主动脉瓣置换,3年死亡率可达75%,从出现症状起,心衰患者平均生存期2年,晕厥患者为3年,心绞痛患者5年。
术后一个月复查恢复情况,轻中度,无瓣膜明显钙化者,可2~3年随访一次。有钙化则每年随访一次,重度患者至少每6个月随访一次,患者一旦出现症状立即就诊。
婴儿需母乳喂养,其他患者饮食要富于营养,而且应易于消化,应有足够的蛋白质及热量。儿童及成人需注意膳食平衡,一日三餐要有规律,不要暴饮暴食。
宜清淡饮食,忌饮水过多,有利于患者恢复。
宜以高蛋白、高维生素、高纤维素食物为主,如牛奶、各种新鲜水果蔬菜。
忌高脂肪、高盐饮食,如腊肉、肥肉等。
忌兴奋性、刺激性食饮,如少饮酒、咖啡和浓茶,不吃辛辣食物。
主动脉瓣膜部狭窄患者的家庭护理包括监护患者进行合理活动、遵从医嘱服药,以及观察病情变化。尤其是抗凝药物引起的出血,避免过度的体力劳动和剧烈运动。
注意调整好心态,饮食保持清淡。
如果患者在服用华法林,注意减少维生素K的摄入,要遵从医嘱口服药物。
安排好日常生活,避免过于疲劳。
注意休息,防止受凉,遵从医嘱用药。
置换机械瓣膜者需终身服用抗凝药物,置换生物瓣膜者需抗凝3~6个月,抗凝药物需在专业医师指导下服用,并定期监测凝血指标。
因患者服用抗凝药物,日常要注意观察患者是否有出血存在,如出现皮肤瘀点、瘀斑,牙龈出血等症状,需及时就医,调整抗凝药物剂量。
主动脉瓣膜部狭窄尚无有效预防措施,应早发现、早诊断、早治疗。对于存在高血压、血脂异常、糖尿病等诱发主动脉瓣膜部狭窄的高危因素者,日常需注意做好防护措施,防范疾病恶化。
主动脉瓣膜部狭窄尚无有效预防措施。
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