骨神经鞘瘤由骨内许旺细胞或神经鞘细胞所产生的良性肿瘤,下颌骨和骶骨是骨神经鞘瘤最常见的发病部位,也可见于其他长骨及扁骨部位,长骨多发生于骨干或近一端。在下颌骨,病变几乎总是累及颌孔。在脊柱或骶骨,通常难以确定肿瘤是否真正来源于骨骼。可发生于任何年龄,多见于20~50岁,男性略多于女性。发病率较低,主要症状为神经源性疼痛、麻木感、软组织肿块等。发病原因可能与骨内神经鞘细胞有关。目前主要依靠手术切除为主,预后取决于肿瘤的良恶性。
骨神经鞘瘤根据X线的表现分为两类:
早期偏心性生长并有硬化边缘的单房或多房状边缘清晰的透光区,扩大时则为膨胀性改变,病变中央密度减低,周围呈泡沫状。
发生于骨膜者表现为软组织肿块,骨皮质外压性缺损成泡沫状透光区,发生在营养血管口处者表现为半圆形的骨压迫缺损,有的呈哑铃状。
目前还没有关于骨神经鞘瘤病因详细的阐述,骨神经鞘瘤是由于骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤。好发于年龄在20~50岁之间的中青年男性。
骨神经鞘瘤的发病原因目前倾向于由于骨内神经鞘细胞突变而产生的,暂时没有更加详细的发病原因阐述。
骨神经鞘瘤很少见,约占所有良性骨肿瘤的不到1%,约占原发骨肿瘤的0.2%。
骨神经鞘瘤好发于年龄在 20~40 岁之间的中青年男性,考虑与生长代谢旺盛,容易因运动或其他原因受伤等有关。
骨神经鞘瘤的典型症状有疼痛及麻木、软组织肿块,还会出现直肠功能障碍等症状,有时甚至并发病理性骨折、功能障碍等并发症。
腰椎和骶骨的骨神经鞘瘤,可产生腰背痛或坐骨神经痛等类似于腰椎间盘突出症的表现。
有时局部骨质膨胀和产生轻微疼痛、肿胀。
可触到沿神经干走行结节,压之引起神经疼痛及麻木。
临床表现好发部位依次为颌骨、骶骨、肋骨、尺骨、肱骨、股骨、指趾骨、肩胛骨等。长骨中多见于骨干与干骺端而少见于骨骺中,发生于骨干的可以出现病理性骨折。
骨神经鞘瘤在手术时容易出现术中出血的并发症。
因肿瘤的生长造成病变部位的反复疼痛及活动受限,使相关部位失去其应有的功能,如膝关节可能不能屈伸。
骨神经鞘瘤患者出现麻木、神经源性疼痛应该及时就医,可就诊于骨科,并做相关检查明确诊断。
由于骨神经鞘瘤早期无明显症状,所以出现麻木、神经源性疼痛需要在医生的指导下进一步检查。
如果出现软组织肿块、病理性骨折应该立即就医。
骨神经鞘瘤就诊科室为骨科,也可就诊于肿瘤科。
首发出现的症状是什么?
出现症状多久了?
曾接受哪些治疗?是否有效?
生活和工作环境如何?
通过视诊观察肿块皮肤表面的具体情况,明确有无破溃等,触诊可了解肿块的活动度。
CT表现为低密度病变,较肌内密度更低,边缘光滑、密度均匀或不均匀,强化扫描可出现不规则强化。
磁共振检查T1加权像为中等强度信号并有轻微不均匀。T2加权像为高信号,质子加权像为中等高信号,并有不同程度的信号不均匀。
X线表现不典型,为均匀的溶骨性骨质破坏,边缘清晰并可见一薄层硬化骨。大的肿瘤可星分叶或多房性,骨皮质膨胀,少数穿破骨皮质形成软组织包块,病灶内无骨化或钙化。发生于骨膜者显示为圆形或椭圆形软组织肿块影,可压迫侵蚀邻近的骨皮质,形成自骨外向骨内的压迹,甚至穿破骨质。位于脊椎的病变主要沿后部神经根末节分布,可形成哑铃状肿瘤并侵蚀椎体、稚间孔、椎弓根、椎板等出现相应的改变。发生于下颌骨内的除上述表现外,还可以出现附近齿根移位。
病理检查是金标准,可以清楚地观察肿物所构成细胞的形态,确定是何种疾病。
患者出现麻木、神经源性疼痛等典型症状。
显微镜下所见肿瘤有两种组织形态,一种为束状型,细胞细长梭形,境界不清,核长椭圆形,互相紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状。另一型为网状型,细胞稀少,排列成稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。镜下观察到肿瘤的组织形态即可确诊。
好发于长骨干骺端,呈圆形、卵圆形,沿长骨纵轴生长,局部骨皮质变薄呈轻度膨胀性改变,无骨膜反应,增强后肿瘤无强化。
好发于骨端,病变横向生长,膨胀性生长较明显,增强后肿瘤可部分强化。
膨胀性改变明显,病变偏心性生长,病灶内有骨嵴,液-气-液平面较明显,嚢变区可见钙化或骨化,增强扫描示间隔有强化。
骨神经鞘瘤大多为良性肿瘤,采取外科手术进行完全性切除是首选的治疗方法,一般术后很少复发。恶性骨神经鞘瘤较少,一般预后较差,短期内死亡。
骨神经鞘瘤无有效药物治疗,临床上以手术治疗为主。
局部根治性骨肿瘤切除和保留肢体的手术,即通过外科手术切除肿瘤病灶,同时应用辅助化疗消除已发生的显微转移病灶(非常微小、肉眼不可见的转移灶),并通过植骨填补手术缺口。
将病灶连同周围肌腱组织一并切除。
可以在术中辅以射频消融,这是一种将微波集中照射的局部治疗方法,可以减少局部复发。
良性骨神经鞘瘤在外科手切除后预后较好,很少有复发的病例。恶性骨神经鞘瘤发病较少,预后较差,短时间内死亡。
良性骨神经鞘瘤外科手术彻底切除后可治愈,恶性骨神经鞘瘤目前不可治愈。
良性患者治疗后一般不会影响自然寿命,恶性患者的预后较差,短时间内会死亡。
手术后15~30天需要到医院复查一次,主要复查磁共振成像、X线检查等项目。
骨神经鞘瘤患者在饮食方面,宜吃高蛋白、有营养、维生素和矿物质含量丰富、高热量、易消化食物,补充机体能量消耗。
忌吃油腻难消化食物。
忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物。
忌吃高盐、高脂肪食物,比如培根、核桃、芝麻等。
手术后6小时内禁食, 6小时后鼓励进食,第1天尽量吃清淡、容易消化的食物。术后第2天可正常进食,尽可能进食高钙、白食物,例如鸡蛋、牛奶。
骨神经鞘瘤患者应注意好术后护理,避免术后感染的发生,术后需暂时卧床休息,同时注意早期活动。
除了医生术中规范操作,患者也应积极预防术后感染的发生,提高机体免疫力,当引流量大于200m时及时更换负压吸引器(吸取引流液的装置),小于50ml时寻求医生帮助拔管。
注意手术部位是否有渗血、出血,敷料是否被污染,伤口是否有疼痛等,一旦发现异常及时通知医生,防止伤口感染的发生。
术后需卧床休息6小时左右,然后可适当活动,主要为增加肺活动,减少肺部并发症,促进血液循环,避免静脉血栓的形成。但不可以手术部位为受力点活动。
骨神经鞘瘤目前没有明确的预防措施,20~50岁的人群出现神经源性疼痛、麻木感、软组织肿块等症状时及时到医院做相关检查。
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