嗅神经母细胞瘤是一种较罕见的鼻腔恶性肿瘤，是恶性神经外胚层肿瘤伴神经母细胞分化，好发于鼻腔上部，多原发于鼻腔上半部、筛板及上鼻甲表面的嗅觉神经上皮细胞，呈侵袭性生长，血液供应丰富，易侵犯邻近器官和组织，其发病率占鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的3%~6％。病灶较小时常无症状，随着病灶逐渐增大可出现鼻塞、鼻出血、嗅觉降低或丧失等症状，症状与病变累及的部位有关。一般以手术治疗为主，辅以放疗或化疗。

嗅神经母细胞瘤有两种分期方法。

Kadish分期

• A期，肿瘤局限于鼻腔。

• B期，肿瘤侵及副鼻窦。

• C期，肿瘤超出鼻腔及副鼻窦范围。

• D期，颈部淋巴结或远处转移。

TNM分期

• T1，肿瘤累及鼻腔和/或副鼻窦-不包括蝶窦，但筛窦最上筛小房未受侵。

• T2，肿瘤累及鼻腔和/或副鼻窦-包括蝶窦，同时侵达或破坏筛板。

• T3，肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜。

• T4，肿瘤侵及脑组织。

• N0，无颈淋巴结转移。

• N1，任何形式的颈淋巴结转移。

• M0，无远处转移。

• M1，远处转移。

嗅神经母细胞瘤的病因尚不明确，多数学者认为来源于残余的胚胎细胞，接触有毒有害物质者，易诱发嗅神经母细胞瘤的发生。

本病的病因尚不明确，嗅神经母细胞瘤是一种少见的鼻腔恶性肿瘤，过去被认为是良性或者是低度恶性肿瘤，多数学者认为来源于残余的胚胎细胞，2000年WHO分型为外周来源的神经性外胚层肿瘤，对嗅神经母细胞瘤的起源仍然有争议，大多数人认为该肿瘤起源于嗅神经的上皮细胞的基底细胞，因为大多数的嗅神经母细胞瘤位于筛板、鼻中隔上部、上鼻甲、鼻腔外侧壁，以及前颅底，这些部位是嗅神经上皮细胞的分布位置。

有毒有害物质，正常人长期接触或孕妇在孕期接触某些有毒有害物质，如农药、有机溶剂、重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些药物，或染上某些病菌等，都可能诱发嗅神经母细胞瘤。

嗅神经母细胞瘤发病率据研究仅占鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的3%~6％。其生长较缓慢，发病年龄覆盖范围大，有文献报道嗅神经母细胞瘤有２个发病年龄高峰，分别在11~20岁和51~60岁，男女发病率相似，男性稍多。

长期接触射线、化学物质者患嗅神经母细胞瘤的几率相对较高。

鼻出血

嗅神经母细胞瘤患者发生出血时，常为少量的鼻涕中带血或大量出血。鼻腔顶部嗅裂以及鼻中隔上，见到淡红色或灰红色息肉样肿块，触之易出血，外观似鼻息肉样。

鼻塞

嗅神经母细胞瘤患者由于腔顶部嗅裂以及鼻中隔上出现淡红色或灰红色息肉样肿块，阻塞鼻孔，导致患侧鼻孔通气障碍，患者可以有单侧或双侧鼻塞，以单侧多见。

眼部症状

嗅神经母细胞瘤患者由于肿瘤侵犯眼眶，患者可以出现流泪、眼球突出、复视以及眼球云顶障碍等症状，累及视神经或视神经管可出现视力障碍。

其他

肿瘤侵袭上颌窦会引起面颊肿胀，侵入颅内会引起颅内压增高症状。

部分患者可以出现较少见的表现，包括嗅觉缺失、过度流泪、视物不清等症状。

脑膜炎

部分患者有颅内压增高和颅神经麻痹症状，可以上行感染引起脑膜炎。患者可以出现头痛、恶性、呕吐等不适症状。

硬膜外血肿

嗅神经母细胞瘤可能会并发硬膜外血肿，神经系统体征血肿位于运动区和其邻近部位较多，故中枢性面瘫、轻偏瘫、运动性失语等常见，位于矢状窦旁血肿可出现下肢单瘫，颅后窝硬膜外血肿可出现眼球震颤和共济失调。

短暂精神障碍

主要表现是片段幻觉、妄想等精神病性障碍为主的一种疾病。它和以往的精神分裂症不太一样，主要是有一定的现实基础，也有跟个性相关的一些因素。

嗅神经母细胞瘤早期症状隐匿，一旦患者出现鼻出血、鼻塞、嗅觉减退或消失等症状时，需要及时就医，可优先去肿瘤科就诊，患者一般采取CT检查、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)以及磁共振等检查。本病还应与神经内分泌型小细胞癌等疾病相鉴别。

• 一旦出现鼻出血、鼻塞、嗅觉消失、视力障碍等症状，应该及时就医，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 已经确诊嗅神经母细胞瘤的患者，若见有剧烈头痛、恶性、呕吐等不适症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。
  

• 若患者出现不适反应或并发症，如视物不清等，可到相应科室就诊，如眼科等。

• 鼻出血是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如鼻塞、嗅觉缺失、过度流泪、视物不清等)

• 既往有无其他的病史？

• 之前有做过相关的手术吗？

• 是否去其他医院进行过治疗？

CT扫描

CT扫描能很好的提示肿瘤组织对其周围骨结构的破坏情况。

正电子发射计算机断层显像

可显示患者是否出现筛板骨质破坏，中、上鼻甲和鼻中隔上部以及眼眶等周围结构骨质破坏，正电子发射计算机断层显像对指导临床分期、术后评估以及监测复发具有重要意义。

磁共振检查

磁共振检查能够清晰显示肿瘤组织向毗邻软组织，尤其是颅内和眶内的浸润程度。

病理检查

可检测出患者的肿瘤是否位于黏膜下层，是否呈分叶状或条索状。

• 嗅神经母细胞瘤的典型症状，如常见鼻出血、鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现。
  

• CT和MRI检查可明确肿瘤的范围及侵犯邻近组织的情况。
  

• 病理检查可见瘤细胞以小圆、小梭形为特点，多呈分叶状或条索状，间隔以丰富的血管纤维间质。

临床医师根据患者临床表现、CT和磁共振等影像学检查以及病理检查结果可以确诊。

神经内分泌型小细胞癌

神经内分泌型小细胞癌的肿瘤细胞成片状，可见特征性的神经周围浸润和肿瘤细胞坏死和凋亡碎片，小叶结构和菊形团少见，细胞肺癌胞质具有神经内分泌颗粒，能分泌5-羟色胺、激肽、组胺等物质。支气管镜下小细胞肺癌浸润生长最为明显，病变侵及范围广，与正常组织之间边界不清晰，常导致支气管管腔狭窄，表面肿胀、充血明显，甚至可见血性分泌物。嗅神经母细胞瘤肿瘤位于黏膜下层，无神经周围浸润、肿瘤细胞坏死和凋亡碎片，CT扫描密度多均匀，边界较清楚，以此可以鉴别。

恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤的早期表现是在正常皮肤上出现黑色损害，或原有的黑痣于近期内扩大，色素加深。随着增大，损害隆起呈斑块或结节状，也可呈蕈状或菜花状，表面易破溃、出血。周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕。如向皮下组织生长时，则呈皮下结节或肿块。如向周围扩散时，尚可出现卫星状损害。嗅神经母细胞瘤肿瘤位于黏膜下层，常见症状为鼻出血、鼻塞、嗅觉缺失、过度流泪、视物不清等，皮肤无黑色损害，通过临床表现不同可以鉴别。

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤好发于儿童和青少年，成人少发，男性多于女性，横纹肌肉瘤早期仅表现为无痛性肿块，随着肿块增长出现破溃出血，根据肿瘤生长的部位不同有不同的压迫症状，晚期转移可出现其他器官的症状。多数人伴有全身乏力、消瘦、低热等全身症状。嗅神经母细胞瘤肿瘤发病年龄覆盖范围大，常见鼻出血、鼻塞，部分严重患者可以出现脑膜炎、硬膜外血肿以及短暂精神障碍等严重并发症，可以此相互鉴别。

淋巴造血系统恶性肿瘤

淋巴造血系统恶性肿瘤的肿瘤呈弥漫较一致的圆形细胞，胞质较少，常无纤维血管间质分隔，无菊形团，嗅神经母细胞瘤当瘤体较小局限于鼻腔时，CT扫描密度多均匀，边界较清楚；肿瘤较大时，中央常有点片状坏死，肿瘤密度不均匀，周围可见膨胀性骨质破坏或浸润性骨质破坏。肿瘤向颅内侵犯时边缘可见囊变，肿瘤破坏骨质边缘较光整，部分会导致邻近骨质增生或骨质破坏与增生并存，增强扫描后肿块强化明显。通过免疫组化、影像学检查不难鉴别。

嗅神经母细胞瘤的治疗首选外科手术完整切除，辅以术后放疗，单纯放疗、化疗效果不佳，一般以长期间歇治疗为主。确诊后可以根据患者情况，选择不同治疗方法。

化疗在嗅神经母细胞瘤治疗中的地位，目前尚未完全确立，但已经有证据支持化疗是嗅神经母细胞瘤患者综合治疗中的一种手段，化疗可以作为新辅助或辅助治疗手段，治疗嗅神经母细胞瘤，尤其是高级别、肿瘤复发或无法切除的患者。常用的化疗药物包括顺铂、卡铂、多柔比星、环玲酰胺以及长春新碱等药物。

传统的鼻侧切开术

切除鼻腔以及鼻窦内肿物，侵及颅底者经鼻颅进路切除鼻部及颅底肿瘤并对缺损部位加以修补，但手术预后不佳。

颅面联合入路切除术

该手术可将鼻腔、筛窦、眼眶和上颌窦等处的肿瘤连同前颅底骨和颅内肿瘤一并切除，将5年生存率从应用该手术前的37.5%提升至82%，但此种手术创伤大，可能出现硬膜外血肿、脑脊液渗漏等严重并发症，常常用于身体状况较差者。

鼻内窥镜技术

逐渐用于嗅神经母细胞瘤患者手术治疗，鼻内窥镜手术能够安全切除A期和B期肿瘤，切除范围不亚于颅面联合手术，其短期效果与传统手术相当，因其具有创面小、避免面部遗留瘢痕、保证患者良好的生活质量，因而临床应用迅速增多。

嗅神经母细胞瘤对于放射线敏感，通常情况下，对于无法手术或病灶较小早期患者，可以采取单纯放疗。对于嗅神经母细胞瘤患者而言，综合治疗是重要的治疗模式，手术联合放疗是其中重要的治疗手段，放疗与手术的联合方式有两种，即新辅助放疗和辅助放疗。新辅助放疗可以增加手术中保留眶内容物的概率，同时可以使局部浸润的肿瘤体积缩小。辅助放疗科增加术后肿瘤局部控制率。

嗅神经母细胞瘤可以治愈，但易侵犯周围组织及局部复发，复发率达70％。

嗅神经母细胞瘤患者一般病程长，易复发，复发后中位生存期为12个月，但复发后33%~50%的患者再行挽救治疗可以延长生存期。

嗅神经母细胞瘤患者经过正规治疗后，不会遗留严重的后遗症，部分患者可以出现单侧鼻塞、头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等后遗症出现，严重程度根据患者肿瘤分期以及肿块的位置、大小等情况有关。

嗅神经母细胞瘤患者一般建议应在治疗结束后3～4个月，进行MRI检查，然后是6个月后，接着每年一次，5年后仍应坚持随访。

• 以高蛋白、高维生素的饮食为主，保证充足的营养摄入，如蛋类、瘦肉类、新鲜的水果蔬菜等。
  

• 避免辛辣、生冷、油腻食物，以及较烫和坚硬的食物。

嗅神经母细胞瘤患者需要养成良好的日常生活习惯，需要锻炼用口呼吸。术后保持伤口或鼻腔干燥洁净，避免感染，以免加重病情，注意对病情的检测，及时发现病情进展或恶化。接受放化疗的患者，可以遵医嘱使用止吐药。

• 嗅神经母细胞瘤患者在术后鼻腔填塞会使得患者呼吸不畅，所以患者需要锻炼用口呼吸。

• 接受放化疗的患者，治疗后可以出现恶心、呕吐、腹泻等不良反应，可以遵医嘱使用止吐药，例如异丙嗪等药物，改善治疗后的不良反应。

• 患者术后可以适当运动，提高身体免疫力。术后若出现出血或有清亮液体从鼻腔流出，需要及时就医，防止脑脊液瘘或血管损伤等术后严重并发症。

预防嗅神经母细胞瘤，患者日常需要做好个人以及日常生活的防护，养成良好的生活习惯，对于高危人群需要早期筛查，适当运动，避免一些潜在的诱发因素。

• 日常生活中，要养成良好的说生活习惯，戒烟戒酒，减少致癌物质的接触，包括金属、石棉、粉尘等物质，保持心情愉悦。
  

• 注意适当锻炼，提高机体免疫力，劳逸结合。