食管失弛缓症是因为食管神经肌间神经丛病变引起食管下括约肌松弛障碍,对吞咽动作的松弛反应减弱,因此食物无法顺利通过而滞留于食管。本病的特征是食管体部无蠕动,吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛,静息时食管下端括约肌压力增高,临床上以吞咽困难、胸骨后疼痛及食物反流为最常见症状。食管失弛缓症虽然是一种良性疾病,但对生活质量、健康、心理情绪的影响较大,需要通过药物或手术治疗缓解症状。
根据食管扩展程度分为三型,Ⅰ型是指食管扩张3-4cm;Ⅱ型是指食管扩张4-6cm;Ⅲ型是指食管扩张≥7cm。
食管失弛缓症的发生与脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛、肌肉神经纤维发生退行性变导致食管失去神经支配有关,病毒感染、家族遗传、自身免疫力改变等因素可能引起这种退变,但是具体如何产生影响以及原发病灶在何处,致病机制尚不清楚。
麻疹病毒、带状疱疹病毒可能与本病的发生有关。
有食管失弛缓症家族病史的人群,其发病率高于无家族病史者,因此提示本病的发生可能与遗传基因有关。
免疫力失调使食管肌间神经易发生炎症及损害,引起食管功能发生障碍。
精神紧张焦虑的情况下容易导致神经功能紊乱,从而诱发食管失弛缓症。
食管失弛缓症的发病率低,约1/10万,发病率随年龄增加而增长,可有家族聚集性。
本病发病率随年龄增加而增高,可能与老年人本身神经肌肉功能退行性改变有关。
精神异常导致神经过度兴奋,引起食管神经肌肉功能异常。
本病发病可能与遗传基因有关,因此本病有一定的家族聚集倾向。
食管失弛缓症的主要表现为吞咽困难、反流和胸痛,一般症状持续时间较长,还容易反复发作,如果没有及时治疗,病情加重会并发吸入性肺炎、食管炎等疾病。
开始进食时不会立即出现吞咽困难,随着进食量不断增加,由于食管排空障碍,症状逐渐明显。快速进餐、过冷或过热食物以及情绪紧张等不良刺激,可使吞咽困难加重。
发病初期约90%患者胃食管反流发生在餐中和餐后,反流内容为刚进餐的食物,量少,随着食管体部不断扩张,食管容量逐渐扩大,反流物可达数百毫升,常伴夜间反流,半数患者卧位时出现反流。若反流物中有血,要高度重视有无并发癌肿。
半数患者存在胸痛症状,发病初期有自发性胸骨后疼痛,可向肩臂和下颌部放射,持续数分钟至数小时不等。胸痛常发生在进餐后、喝冷饮后,喝热水可能使之减轻。
由于吞咽困难,常常使患者畏惧进食,营养摄入不足造成不同程度的体重下降、营养不良。
夜间有反流者极易随呼吸进入气管,导致咳嗽、咳痰、气促及睡眠有鼾声等。睡前取头低位,引流食管内容物,或大量饮水以利食管内容物进入胃内,可减轻症状。
食管反流物被吸入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳甚至吸入性肺炎。
食管黏膜长期受到反流物刺激,可发生溃疡甚至黏膜上皮增生恶变,从而并发食管炎、食管癌等。
当患者出现吞咽困难、进食后食物反流、胸痛等症状时,要考虑食管失弛缓症的可能,特别是有本病家族史的患者,要及时到消化内科进行X线钡餐检查、胃镜检查等明确诊断。
当患者出现吞咽困难、食物反流、胸痛、体重减轻等症状时需要及时就医。
出现夜间反流引起咳嗽、咳痰、气促等症状时应立即就医。
当患者出现吞咽困难、食物反流、胸痛等症状时需要就诊消化内科。
当患者出现咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难症状,可先就诊呼吸科,排除呼吸道感染、哮喘等疾病后再就诊消化内科。
出现这些症状多久了?(吞咽困难、反流、胸痛、体重下降、咳嗽)
什么情况下出现这些症状?是否与进食有关?
家里有人有类似的症状吗?
吃过什么药物治疗吗?有效果吗?
既往有什么疾病?
近期工作生活状态如何?精神状态如何?
普通X线胸片和食管造影可检查食管内情况,患者服用钡餐后可显示食管形态和运动情况。后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔,致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽,有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面,侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内,气管被向前压迫移位。有时肺野内有炎性改变。
胃镜和超声内镜对本病的诊断,除能观察到扩张食管外,对鉴别诊断和以后正确制定治疗方案是不可缺少的,尤其对反流物中有血迹的更为必要,胃镜可发现贲门癌造成的假性失弛缓症。必要时可取活检行组织学或细胞学检查,以明确诊断。
通过测量食管胃的三个主要部位的压力,可了解各部分测压的特点。从食管测压曲线上可发现食管下括约肌失去正常时的波浪状,先低压后高压的曲线波而变为压力正常或升高的自基线向上不规则的间距不等的波形曲线,或者偶见持续时间较正常短暂的不规则的低压曲线。
出现间歇性食物停滞、受阻感,非进行性吞咽困难,进食后出现食物反流,可有胸部钝痛、咳嗽、咳痰伴有体重下降等症状时可初步考虑为食管失弛缓症。
钡餐检查发现食管下端狭窄,狭窄上方扩张甚至整个食管扩张,钡剂排空障碍,胃镜检查以及食管压力测定的阳性表现,可确诊食管失弛缓症。
反流性食管炎并发食管狭窄的患者,典型症状为食管反流,但其反流内容物与食管失弛缓症不同,具有酸臭味,有时可含有胆汁。食管失弛缓症可有夜间反流,也可不出现,且反流内容物没有酸臭味或含有胆汁,有时反流物中可有血。
弥漫性食管痉挛是一种原发性食管动力障碍性疾病,而食管下括约肌常不受累,X射线钡餐检查食管呈螺旋状或串珠状改变。食管失弛缓症经X线后前位片可见到屈曲延长扩张的食管凸入右胸腔,致上腔静脉和右房段纵隔阴影增宽,有时可在膨胀的食管阴影内见到液平面,侧位胸片见到有胀大增粗的食管影和液平面在后纵隔内,气管被向前压迫移位。有时肺野内有炎性改变。
癌肿压迫食管可引起类似食管失弛缓症的表现,癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱,狭窄处呈中度扩张,而食管失弛缓症则常呈极度扩张。
食管失弛缓症是一种病因不明的良性疾病,已经受损的食管运动相关神经功能无法彻底恢复,只能缓解症状和预防并发症,因此治疗关键点为降低食管下括约肌压力。目前对食管失弛缓症的治疗有三种方法,包括药物治疗、扩张术和食管肌层切开术。
治疗食管失弛缓症的药物不多,较为有效的药只有硝酸酯类和钙离子拮抗剂,其药理作用都是解除食管下括约肌不松弛、不协调及痉挛性收缩产生的阻力,以利于食管排空,但作用时间短,而且部分患者效果不佳或无效。
常用药物有硝酸甘油、单硝酸异山梨酯片等,通过降低神经兴奋性,降低下食管括约肌压力,减轻食物对食管的刺激,缓解患者胸痛症状。
常用药物有氨氯地平、硝苯地平等,口服后可以降低食道肌肉兴奋性,减轻食道梗阻。
应用气囊或探条扩张,使食管与胃连接处得到松弛,除合并有食管炎患者外,其他患者都可施行此术,食管炎患者在采用内科控制炎症后再行此手术更安全,应注意食管破裂的并发症。
是解除食管下端括约肌不能松弛的手术,可有效改善食管排空,方法简单,操作容易,术后并发症少,死亡率低,任何年龄均可施行。晚期病人症状有所改善,但效果多半不是非常好,而症状轻的病人手术很少失败,所以早期手术治疗对提高手术效果十分有益。
食管失弛缓症属于良性疾病,患者如能坚持进行药物治疗,一般能获得长期缓解。但是如果长期不治疗,会导致食物残留于食管内,易发食管炎,食管鳞癌的发病风险也会增加。此外,疾病进展会累及邻近脏器,导致肺部感染,甚至出现呼吸衰竭。因此一旦确诊食管失弛缓症,要及时就医治疗。
食管失弛缓症不能完全治愈,主要是改善症状,使症状完全消失或减轻。
食管失弛缓症及时治疗一般不影响患者的自然寿命。
患者如果进行手术治疗,术后1年内应每3个月复查,术后第2年每半年复查1次,此后每1年复查1次,可以选择内窥镜进行复查。
食管失弛缓症的患者平时进食应缓慢,尽量避免难消化的食物或者坚硬的食物,如果是在症状期间,应以流质或半流质食物为主。
避免进食过硬的食物,例如坚果、煎炸食物。
避免进食刺激性食物,例如过酸、过辣等饮食。
戒烟戒酒,注意调节饮食,少食多餐。
手术患者术后第一天注意禁食,术后第二天通过医生检查无异常,可进食流质饮食,逐渐过渡到半流食和普食。
食管失弛缓症虽然是一种良性疾病,但是对生活质量、健康和心理情绪影响极大,因此日常生活中除了注意饮食习惯和加强运动外,还要注重患者的心理疏导。
平时可以进行中等强度的有氧运动,例如慢跑、快步走等。
避免剧烈运动,避免高强度无氧运动。
遵医嘱用药,注意保暖,避免着凉。
手术患者注意术后切口清洁卫生,避免感染。
进食后不宜立即卧床,为减少卧位及夜间反流,睡前2小时内不宜进食,睡时可将床头抬高15~20cm。
患者日常生活中注意吞咽困难、反流等症状的监测,包括症状严重程度的变化,由此判断疾病是否有复发或加重。
由于吞咽困难,患者可能会采用一切办法,包括体位、饮水、反复吞咽等措施缓解不适,会给患者造成很大的心理压力,严重影响社交活动,因此注意对患者进行心理疏导,减少焦虑、紧张的情绪,给予精神支持,防止心理因素加重病情形成恶性循环。
注意减少引起腹内压增高的因素,如便秘、肥胖、紧束腰带等。
用药期间,特别是钙离子拮抗剂药物,会导致出现头痛、面色潮红、血压偏低、腹泻等不良反应,如果症状轻微不影响治疗,不需要停药,症状严重要停药就医。
食管失弛缓症的病因尚未明确,因此无特异的预防方法,可从生活习惯的改善方面来预防本病,有本病家族史的人群,在出现症状前就要提高警惕,定期到医院就诊筛查。
有家族食管失弛缓症病史的人群,应定期到医院进行食管测压或胃镜检查来进行早期筛查,特别是有吞咽困难等前期症状的人群。
戒烟、戒酒,加强运动,提高抵抗力。
注意防寒保暖,避免感染,养成良好的排便习惯。
保持良好心态,避免精神情绪紧张。
积极治疗原发疾病。
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