胆管癌是发生在肝外胆管，即左右肝管至胆总管下段的恶性肿瘤。本病病因仍不明确，多发生于50~70岁，男性略多于女性，本病可能与肝胆管结石、原发性硬化性胆管炎有关，胆管癌患者大多数会出现黄疸，通常为无痛性、进行性加重的黄疸，二便异常，大便灰白呈白陶土样，尿液颜色加深如浓茶样，胆管中下段癌可出现胆囊肿大。

根据部位可分为：

• 高位胆管癌：指的是胆管癌发生于胆囊管开口水平以上至左右肝管之外。

• 中段胆管癌：指发生于胆总管十二指肠上段、十二指肠后段的肝外胆管癌。

• 下段胆管癌：指发生于胆总管胰腺段、十二指肠壁内段的胆管癌。

根据性质分为近段胆管癌，其可以分为四个类型：

• Ⅰ型：癌肿位于左、右肝管汇合处以下的肝总管，左、右肝管相通。

• Ⅱ型：癌肿已向上侵犯左、右肝管分叉处，致使左、右肝管不相通。

• Ⅲ型：Ⅲa型癌肿位于肝总管及右肝管；Ⅲb型癌肿位于肝总管及左肝管。

• Ⅳ型：癌肿已侵犯肝总管，左、右肝管，并达更高部位。

远端胆管癌

远端胆管癌为原发于胆总管下端及胆管壶腹部的肿瘤。此外，来自于十二指肠黏膜的壶腹癌、壶腹周围癌、胰头癌等，虽来源不一，但引起的症状、体征都有相似之处，其治疗措施也基本—致。

胆管癌的病因仍不明，可能与肝胆管结石有关。另外，原发性硬化性胆管炎、先天性胆管扩张症、溃疡性结肠炎等肝胆疾病都可能与本病有关，吸烟、饮酒为其主要诱因。

胆管结石

约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，反之，胆管结石的患者5%~10%会发生胆管癌。

华支睾吸虫

可导致胆汁淤滞、胆管感染、胆管周围纤维化和胆管上皮增生，成为诱发胆管癌的原因之一。

先天性胆管囊状扩张症

先天性胆管囊状扩张症癌变率在6%~38.5%，是正常人群的5~35倍，且随患儿年龄增长而增加。癌变的原因包括结石、化学刺激、囊肿壁受慢性炎症长期刺激及解剖异常等。

原发性硬化性胆管炎

因原发性硬化性胆管炎死亡或行肝移植术的病例，分别有40%和9%~36%被证实存在胆管癌。

致癌物质

石棉等化学药品、亚硝酸胺、放射性核素、异烟腓等药物，均可能是导致胆管癌的病因。

其他

结直肠癌根治术后、溃疡性结肠炎，伤寒携带者等均与胆管癌的发生有关。

胆管癌的诱发因素可能为吸烟、酗酒、糖尿病、HIV感染。

• 胆管癌多发生于50~70岁，男性略多于女性，随着诊断水平的提高，本病已常见。

• 胆管癌具有明显的地域性，中国、韩国、泰国发病率较高，欧美发病率低。

• 胆管癌在中国的发病率约1%。

胆结石的患者

结石会造成胆汁的淤积，长期的胆汁淤积有可能会造成胆管癌。

50~70岁的男性

由于该人群年级较大，肝胆功能不好等情况，容易造成胆管癌。

吸烟、酗酒者

长期的吸烟、喝酒，有可能造成患者出现肝硬化的现象，最终出现胆管癌。

梗阻性黄疸

见于90%~98%的患者，呈进行性加深的黄疸，可伴皮肤瘙痒、尿色深染、陶土样粪便，部分患者可以触及增大的肝。

腹痛

仅45%的患者出现上腹痛，可伴有腹部包块和发热。

胆管感染

胆管感染见于36%的患者，可出现典型的腹痛、寒战、高热和黄疸的胆管炎的表现。

胆囊增大

中下段胆管癌患者可触及增大胆囊。

其他

患者可出现体重下降、乏力、厌食、贫血等表现。

患者可能还会出现皮肤瘙痒和体重减轻等症状，较为严重者同时还会出现肝性脑病的情况，如昏迷、嗜睡、休克等表现。

肝功能衰竭

如果胆道梗阻长时间得不到解决，会因为胆汁淤积引起肝硬化、肝功能衰竭及肾功能衰竭。

胆道感染

长期的胆汁淤积患者极易并发胆道感染，会出现发热、腹痛等一系列感染症状，及时应用抗生素效果尚可。

胆源性肝脓肿

当细菌沿着胆道出现上行感染时，容易出现肝大、发热等症状，B超下可见肝脏有脓肿形成，此时提示患者出现了肝脓肿的并发症。

胆管癌早发现、早诊断、早治疗对于控制疾病发展极其重要，尤其对于高危人群，要注意观察身体变化。对于有疑似胆管癌临床表现的患者更应该及时就诊，以明确诊断。尤其是中老年人群，出现黄疸、大小便颜色异常时及时就医，必要时行肝功能检查、超声以及肿瘤标记物等检查，以便明确病情，注意与胆总管结石、胆管良性肿瘤鉴别。

• 中老年人群出现右上腹痛甚至绞痛等症状，应当及时就医。

• 当出现黄疸、二便颜色异常时应当及时就医，进行检查。

• 当患者出现肝性脑病的症状，例如昏迷、休克等症状时应立即就医。

患者优先考虑去肝胆外科就诊。

• 什么时候开始皮肤发黄的？

• 目前都有什么症状？(如黄疸、二便异常等)

• 期间是否出现过发热的现象？体温最高多少度？

• 既往是否有胆管结石等情况？

• 既往是否有过肝吸虫等感染的病史？

肝功能检查

血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶可显著升高。

肿瘤标记物检查

检查结果显示部分患者肿瘤标记物CA19-9、CEA升高。

实验室检查

直接胆红质、间接胆红质的含量、尿三胆的检查可明确黄疸的性质。血清碱性磷酸酶增高也有助于阻塞性黄疸的诊断。

B超

凡是黄疸的病人应首先B超检查，不但可以判别内科性黄疽(肝内外胆管不扩张)或外科性黄疸(肝内或肝外胆管扩张)，而且可以证实梗阻的部位，胆管扩张的程度，有时能确定梗阻的性质，癌瘤的部位常为不伴声影的强回声光团。

经皮肝穿胆管造影(PTC)

能清晰而完整地显示肝内胆管扩张的程度，且能显示癌灶的部位，根据癌肿侵犯胆管所致的不规则狭窄变化，可测出癌灶的范围，一般PTC对诊断上段胆管癌优越于ERCP。

逆行胆胰管造影(ERCP)

经十二指肠镜检查，可直接观察到胆总管下段乳头部位的癌灶，并可钳取活检。插管逆行造影可显示胆管的狭窄和充盈缺损，明确癌灶的梗阻部位，其缺点是不能显示与观察梗阻以上的胆管情况，适应于下段胆管癌的检查。

电子计算机断层扫描(CT)

能显示癌灶部位的大小及肝内胆管扩张的程度，其缺点是断层影像无胆系全貌、检查费昂贵，对胆管癌的临床诊断实用价值不高。

剖腹检查

如经上述方法仍不能确诊，部分病人则需要剖腹探查。

• 出现胆管癌患者的典型症状黄疸，通常为无痛性进行性加重的黄疸，可伴有厌食、乏力、贫血，半数病人伴有皮肤瘙痒和体重减轻、二便异常、胆囊肿大。

• 肝功能示血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶显著升高，超声可见肝内胆管扩张或见胆管肿物。

总管结石

胆总管结石通常有发作性腹痛史，最典型的表现为上腹绞痛和背痛，还可有寒战、高热和黄疸三种典型症状。腹痛多局限于剑突下和右上腹部，呈持续性剧痛，伴恶心、呕吐，寒战、高热可见于胆结石阻塞合并感染时，黄疸常为间歇性，有明显的症状缓解期。

黄疽性肝炎

初时也表现为黄疽，但黄疽的性质为肝细胞性,伴有明显的肝功能损害，谷丙转氨酶显著增高，胆囊不肿大。而肝区疼痛.乏力、厌油、食欲不振的症状较为突出，B超检查肝内外胆管不扩张，有助于鉴别诊断。

胰头癌

与下段胆管癌极为相似，临床上有时难以鉴别，B超或CT检查胰头癌有明显的胰头增大，而下段胆管癌胰头不大。

胆管癌的治疗原则是及早手术处理，胆管癌的患者需要长期持续性治疗，评估后必要时行胆管癌根治术。对于不能切除的晚期病例，应施行姑息或介入减黄治疗，控制胆道感染，延长生命。同时需要注意营养支持并避免凝血功能障碍，部分患者可接受放射治疗或化疗。

• 补充维生素K、凝血因子等，增强凝血功能。

• 营养支持，必要时给予一定的肠内营养，维持患者基本生存所需，避免高脂肪摄入。

顺铂

对于不能手术切除的患者，使用顺铂等化疗药物延缓病情进展，甚至有可能使肿瘤降期而增加手术治疗机会。胆管癌较其他胃肠道肿瘤(如结肠癌)化疗敏感性差，原因尚不清楚，可能与胆管癌的耐药性、肿瘤内药物浓度低等因素有关，目前对胆管癌的化疗仍无确实有效的方案。

根治性手术

• 胆管下段癌：如癌肿范围局限，患者全身情况好时，可施行胰、十二指肠切除术。

• 中段胆管癌：有根治可能且全身情况好时，仍可行胰、十二指肠切除术及胆总管或肝总管一空肠吻合术；如果病变范围不大，全身情况不良者，可施行胆总管局部切除-对端吻合术。

• 上段胆管癌：如病情许可能够切除，可在切除后作ROUX-Y型左右肝管-空肠吻合重建胆肠引流通道。

姑息性手术

凡经手术探查，癌肿已不能根洽手术切除时，可采用各种旁路转流或置管引流，减压引流可解除胆道梗阻，防止胆道感染，延长患者生命。

• 胆肠吻合术：梗阻以上扩张的胆管与空肠吻合，不仅能解除梗阻减轻黄疸，而且胆汁流入空肠内有利于食物的消化，对癌症患者带来较好的生活质量。

• T管引流：高位肝胆管切开后，因病情或技术因素而不能作胆肠吻合时，可在肝胆管内置T管外引流。此法操作简单、损伤小，可迅速解除胆道梗阻。术后大量的胆汁丧失，可发生水电解质平衡紊乱、肠道菌群失调和消化不良等并发症。因此有人同时作胃或空肠造瘘，在术后七天将胃或空肠造瘘管与T管在体外连接，使胆汁转流入肠道，称为非胆肠吻合式体外内引流，可消除上述并发症。其缺点是患者生存期将长期带管，给日常生活带来不变。

• U型引流：经肝外胆管置U型管于肝内胆管再自肝面引出作体外引流，也可在体外将U型管两端联接，胆汁经U型管转入肠道，作为通畅的内引流，若有梗阻时，可以换管。这样就不必随身携带引流袋，提高了病人生活质量。

• 经皮肝穿胆管引流(PTBD)：在X线监视下或在B超引导下穿刺肝内胆管，将有侧孔的导管插入主肝管引流，若导丝能通过癌性梗阻的肝总管而达到肝总管下段，则可成为内引流和外引流双重功能。

放射治疗可作为胆管癌的治疗手段之一，也可作为手术的辅助治疗，其主要方法有传统的外照射疗法、术中照射疗法、内照射疗法和放射免疫疗法四种。放射治疗的目的是使肿瘤缩小，有助于胆管再通而缓解黄疸；减轻肿瘤压迫，缓解患者的疼痛程度；减慢肿瘤生长速度，或使肿瘤缩小，维持胆管内支撑导管的通畅。通过以上治疗，可延长患者的生存期。

介入治疗

胆管内支架植入术可以缓解患者黄疸等症状。

姑息治疗

对于无法手术根治的患者，行姑息手术缓解患者不适，提高患者生存质量。减黄手术主要为胆肠吻合术，通常也可以获得较好的改善生活质量的效果。

胆管癌患者预后较差，死亡率较高，多数患者不可以治愈，少部分早期胆管癌患者可以临床治愈。

胆管癌患者中位生存期约为9~12个月，未经治疗的胆管癌患者出现临床症状后平均存活时间约3~4个月。

胆管癌患者需及时复诊，对于已经进行手术的、伴有CA19-9升高的患者，可复查检测CA19-9水平，每2~3个月做一次影像学评估，持续至2年。根治性切除后根据病理采取辅助化疗等，2年内定期复查。

胆管癌患者应当饮食清淡，合理营养物质分配，合理餐次分配，忌吃油腻、生冷的食物，宜吃清淡、易消化的食物以及新鲜水果、蔬菜。

• 不吃油腻、生冷的食物，油炸、烧烤等食物禁止食用。

• 多吃清淡、易消化的食物，豆制品、稀饭等是很好的选择。

• 多吃新鲜水果、蔬菜，如苹果、梨、白菜、油菜可以经常食用。

患者要注意手术切口部位的卫生，不要过分紧张，以免加重病情，注意休息，及时进行复查，监测病情变化，了解患者的疾病是否有所进展，对疾病的治疗要有信心。

• 患有此类疾病的患者需要在生活中特别的注意，一定要保持良好的心情。

• 出现皮肤瘙痒等症状时注意避免搔抓，避免出现伤口造成感染。

超声监测

随着患者病情的发展及手术治疗，监测其超声结果，以便了解疾病是否进展。

胆道引流管应注意及时消毒、换药，并注意引流袋的护理。

胆管癌的病因仍不明，故无确切而有效的早期筛查方法，但合理膳食、适当运动、定期体检，及早发现肝胆疾病并积极治疗，能在一定程度上预防胆管癌。

• 应坚持适当的户外活动或参加体育运动，以增强体质，增强抵御疾病的能力。

• 出现胆囊结石等疾病应当及时处理。

• 戒烟限酒，多饮水。

• 防治肝病，出现肝脏不适应及时就诊。

• 多食用优质蛋白，新鲜的水果、蔬菜应当多食用。