进行性色素性紫癜性皮病

典型皮损是褐黄或褐色斑片，形状不定，往往成群发生。色素斑中有针头大小的红辣椒色小点，若干时日后，红点在褐色斑片中隐没，但损害逐渐向四周扩展，边界部分有较多的小红点，一般无自觉症状，有时可有轻痒。皮损数目及大小不定，也可很多或相融合，主要发生于下肢特别常见于小腿前侧及踝部，也可出现于足背及股部，偶然发生于手背或腕部等处。病情发展缓慢而持久，往往长期不变，经过数月数年或若干年后才自然痊愈。

毛细血管扩张性环状紫癜

初起皮损是扩张毛细血管所形成的淡红或淡青红色斑点，逐渐扩大，直径达1~3cm左右，中央部分渐渐褪色而呈淡褐色或正常皮色，而边区明显，可有辣椒红色瘀点，因面皮损呈环形或半环形，相邻的可融合成多种形状。数目不定，对称出现于下肢，往往由足背或小腿逐渐发展到股部，也可出现于躯干，偶尔发生于前臂、臀部或别处。不引起自觉症状，或是只有微痒。过数月或1~2年，环状损害逐渐褪色，中央部分可略萎缩，毳毛脱落。有时某处皮损消退而别处有新皮损出现，终于自然痊愈，但容易复发。

色素性紫癜性苔藓样皮炎

皮损是略微隆起的圆形或多边形小丘疹，直径约1~2mm。这些丘疹因有毛细管扩张、红细胞渗出及含铁血黄素沉着而呈鲜红色、橘色或铁锈色，邻近的丘疹可相融合而成斑块。苔藓样丘疹可以伴有和进行性色素性皮病相似的皮损。一般皮损对称出现于两侧下肢，尤其常见于足背及小腿前侧，也可发生于股部，甚至扩展到下腹部及臀部，少数患者的上肢或其他部位也有皮损。患者没有自觉症状或略觉痒。

如患者的皮肤出现斑片、丘疹、斑点等损害症状应及时就诊于皮肤科，通过进行相应的问诊、体格检查、组织病理学检查、皮肤镜检查、血常规检查等结果明确诊断色素性紫癜性皮病。

患者皮肤出现褐黄或褐色斑片、鲜红色、橘色或铁锈色的略微隆起的圆形或多边形小丘疹、淡红或淡青红色斑点，需要及时就医。

患者优先考虑到皮肤科就诊。

• 目前有什么症状？(如褐黄或褐色斑片的皮损、淡红或淡青红色斑点)
  

• 症状出现多久了？
  

• 除皮肤损害还有其他自觉症状吗？
  

• 除了腿部的损害，上肢及其他部位出现类似的皮损了吗？
  

• 家属及亲戚有没有类似的症状？

体格检查

注意观察患者的紫癜的出现的位置以及紫癜的形态、大小、颜色、表面的光滑度等。还应配合触诊，感受患者皮损的质地，并判断是否存在压痛。

组织病理学检查

取患者皮损边缘，送去病理科镜下检查，等待病理科结果即可。如患者的组织病理学检查结果符合此病的组织病理学特点，即可进行最终的确诊。

皮肤镜检查

皮肤镜也称为表皮透光镜，不仅可以放大皮肤的表面，而还可以观察到肉眼观察不到的表皮下的情况，适用于此病的检查。

血常规检查

检查的项目主要有红细胞计数、白细胞计数、血小板计数和血红蛋白含量等，可对此病的诊断指明大致的方向。

根据体格检查发现的皮损特征结合辅助检查结果，即可进行正确的诊断。

体格检查

皮损表现为褐黄或褐色斑片、鲜红色、橘色或铁锈色的略微隆起的圆形或多边形小丘疹、淡红或淡青红色斑点。

组织病理学检查

进行性色素性皮病

真皮浅部有炎性浸润，毛细血管扩张及内皮细胞增生，管壁有透明变性，附近有红细胞渗出及含铁血黄素沉着。

毛细血管扩张性环状紫癜

表皮有轻度海绵形成，真皮浅部毛细血管扩张及内皮细胞增生，附近有少量红细胞渗出及轻度淋巴细胞浸润。陈旧损害中红细胞不再或很少渗出，但有含铁血黄素沉着。萎缩处表皮变平，扩张的毛细血管很少，浸润不见，皮肤附件萎缩。

紫癜性色素性苔藓样皮炎

真皮浅部水肿，毛细血管扩张及内皮细胞增生，红细胞渗出伴有含铁血黄素，管壁有透明变性，附近有浸润。

老年性紫瘢

老年性紫瘢是边界清楚而轮廓不规则的青紫斑，主要发生于老年人身体的伸侧、前骨桡侧及手背等处，是由于胶原纤维支持血管乏力，轻微的外伤即可使血管破裂而发生紫癜，病理检查可见表皮和真皮萋缩，真皮上部弹性纤维变性，小静脉破裂处见红细胞外溢，毛细血管正常, 无炎症反应。色素性紫癜性皮病因分型不同，临床表现以及皮损部位有所不同，但是不同分型的病理检查均有炎性浸润，由此可与之鉴别。

色素性紫癜性皮病可持续数年，治疗无明显效果，常规治疗方法有药物治疗和光化学疗法，常用药物包括醋酸泼尼松龙、苯海拉明、维生素C片，主要用于有瘙痒的病例。

醋酸泼尼松龙

此药物为中效能糖皮质激素，具有良好的抗炎、止痒、调节免疫、抗过敏的作用，用于此病瘙痒时，不可长期大量大范围使用。糖尿病患者慎用、妊娠期慎用。对本品及甾体激素类药物过敏者禁用。

苯海拉明

苯海拉明为抗组胺药物，可减轻此病的瘙痒的症状，老年人、驾驶员慎用。对其他乙醇胺类药物高度过敏者、新生儿、早产儿、重症肌无力者、闭角型青光眼、前列腺肥大患者禁用。

维生素C片

具有还原性、紫外线吸收的功能，有报道对于本病具有疗效。如患者患有半胱氨酸尿症、痛风、高草酸盐尿症、草酸盐沉积症、尿酸盐性肾结石、糖尿病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血色病、铁粒幼细胞性贫血或地中海贫血、镰形红细胞贫血慎用。

色素性紫癜性皮病一般无需手术治疗。

光化学疗法

有报道用光化学疗法(PUVA)治疗进行性色素性紫癜性皮病和色素性紫癜性苔藓样皮病有效，补骨脂素可增加紫外线的疗效。

本病容易复发，难以彻底治愈。

本病一般不会影响患者的生存时间。

建议患者1个月进行复诊一次，需进行体格检查、组织学检查等，复诊前应注意按时用药。

色素性紫癜性皮病无特殊饮食调理，多吃含维生素C的食物，保证营养丰富、均衡即可。

色素性紫癜性皮病患者应注意日常护理，包括皮肤和用药护理，调整健康的生活习惯，此外患者平时应积极观察患处症状的改变，注意用药禁忌。

• 注意保持患处干净卫生，禁止搔抓患处，抓破可能会导致继发感染。

• 尽量穿戴弹力袜，避免长时间的站立，尽量避免负重劳作。

• 休息时可将下肢位置抬高一点。

• 遵医嘱用药，了解药物的副作用，不可擅自更改药量。

色素性紫癜性皮病患者应积极认真观察皮损是否出现变化，若出现异常情况，需及时就医。

患者应特殊注意药物的使用禁忌，醋酸泼尼松龙糖尿病患者慎用、妊娠期慎用，对本品及甾体激素类药物过敏者禁用；苯海拉明老年人、驾驶员慎用，对其他乙醇胺类药物高度过敏者、新生儿、早产儿、重症肌无力者、闭角型青光眼、前列腺肥大患者禁用；如患者患有半胱氨酸尿症、痛风、高草酸盐尿症、草酸盐沉积症、尿酸盐性肾结石、糖尿病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、血色病、铁粒幼细胞性贫血或地中海贫血、镰形红细胞贫血慎用维生素C片。

色素性紫癜性皮病的具体病因尚不清楚，因此尚无有效的预防措施，避免长时间站立、负重可能会对此病的预防起到一定的效果，此外休息时可将下肢抬高5～10度，促进血液回流。