中枢神经细胞瘤是少见的颅内肿瘤，多发于中青年，是生长于侧脑室和第三小脑室的小细胞神经元肿瘤，属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤，可能是由于胚胎时期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。本病的临床症状主要有颅内压增高症和神经功能障碍，表现为头痛、呕吐、感觉障碍和运动障碍等，通常临床症状和检查结果可以诊断，需要手术切除肿瘤，肿瘤全部切除者预后良好，未完全切除者需要放射治疗。

中枢神经细胞瘤的病因不明，可能与胚胎发育有关，是一种较为少见的中枢神经系统肿瘤，临床病例较少，无特异好发人群，多见于20~40岁中青年。

中枢神经细胞瘤的病因不明，也无明确诱因，起源一直存在争议，其可能起源于侧脑室壁室管膜下区在成年期仍具有双向分化潜能的干细胞，在胚胎发育时期基因异常表达，缺乏进一步分化，进而导致中枢神经细胞瘤。

中枢神经细胞瘤是少见的颅内肿瘤，流行病学研究较少，主要位于大脑深部中线透明隔区及侧脑室内，占全部原发性颅内肿瘤的0.1%～0.5%。在2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中被归类为神经元和混合性神经元胶质肿瘤，WHO分级为Ⅱ级，一般认为其预后较好。本病好发于中青年，多见于20～40岁，30岁左右的发病率最高，男女发病比率大致相等。

中枢神经细胞瘤是少见颅内肿瘤，无特异好发人群，多见于20~40岁中青年，男女发病率基本相等。

颅内压增高症状

患者表现为头痛、恶心、喷射性呕吐、视力障碍，包括视力下降、视野变小、视物不明。部分患者表现为意识障碍。病程常为缓慢进展，可达1~2年，而就诊前数周有忽然加重，可能由于室间孔完全闭塞，脑积水忽然加重或肿瘤出血所致。

神经功能障碍

如感觉障碍、运动障碍，患者可表现出运动不便、麻木等，也有患者临床表现为癫痫发作、轻度偏瘫。

高级神经功能障碍

如记忆力下降，对近期或以前记忆不清晰，认知功能减退等表现。

额叶受累症状

若肿瘤累及额叶还可产生反应迟钝、嗅觉不灵敏或丧失、癫痫发作、强握反射阳性等，少数还可表现为肢端肥大。

中枢神经细胞瘤逐渐增大，可导致梗阻性脑积水，从而加剧颅高压症状，使头痛、恶心、呕吐更严重。

若自觉头痛、恶心等不适，应及时到神经外科进行问诊和检查，详细叙述症状，怀疑有病变者需做CT检查、MRI检查，明确病情，怀疑中枢神经细胞瘤者，通过病理学检查方能确诊。

• 自觉头痛、恶心、视力下降，需要及时就医。

• 头痛、呕吐持续性加重，出现运动和感觉障碍的患者，应立即就医。

患者考虑去神经外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 头痛、恶心等情况发生多久了？

• 目前还有什么症状？(如肢体感觉障碍、运动障碍、视力下降等)

• 以往有没有做过CT检查，有无异常？

• 既往有无其他的颅脑病史？

头颅CT扫描

使用螺旋CT机扫描时让患者保持仰卧位，从颅底至颅顶进行扫描，并采取连续扫描，对扫描予以增强，主要呈现为片状钙化、囊性病变以及分叶状和结节状钙化等。

MRI检查

对患者行增强扫描和常规扫描，主要呈现为瘤内钙化、血管流空、坏死囊变以及出血等。

病理学检查

光镜下表现肿瘤组织由大小一致的圆形细胞组成，细胞形态单一，细胞核均匀，核周围常有空晕，肿瘤细胞排列呈蜂窝状、流水线样或围绕血管排列成假菊形团样。免疫组化查示，突触素、神经元特异性核蛋白、神经特异性烯醇酶为阳性。电镜下表现在核周可见较多的神经内分泌颗粒，其含致密核心颗粒和清亮空泡，并可见富含微管结构的突触。但只有在免疫组化阴性或难以确定时才采用电镜检查，一般不作为首选。

临床典型症状

头痛、恶心、呕吐等。

影像学结果

显示肿瘤位于脑室内，与室间孔透明隔、穹隆、脑室侧壁等组织关系密切，瘤内信号不均，显著不均匀强化，可伴有囊变和钙化。

病理学结果

镜下表现肿瘤组织由大小一致的圆形细胞组成，细胞形态单一，细胞核均匀，核周围常有空晕，肿瘤细胞排列呈蜂窝状、流水线样或围绕血管排列成假菊形团样，免疫组化查示突触素、神经元特异性核蛋白、神经特异性烯醇酶为阳性，是诊断中枢神经细胞瘤的金标准。

少枝胶质细胞瘤

颅内压增高见于约半数左右的病人，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，也有患者表现出视力障碍和视神经乳头水肿。从临床症状和影像学都难以辨别，鉴别需免疫组织化学染色，少枝胶质细胞瘤常有P53抑癌基因阳性、1p/19p染色体缺失。

室管膜瘤

患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。免疫组织染色，室管膜瘤常胶质纤维酸性蛋白阳性表达，而突触素阳性是中枢神经细胞瘤特有。

目前普遍认为中枢神经细胞瘤最好的治疗办法是手术全切，但是半数患者的情况无法全部切除，则需要术后进行放射治疗。常用手术路径有经皮质侧脑室入路和经纵裂-胼胝体入路。全切的患者预后良好，未全部切除的患者通过放疗可以减少肿瘤复发几率。

中枢神经细胞瘤的化疗仅为个案报道，被应用于化疗的药物有强的松、长春新碱、顺铂等，无统一的化疗方案。

• 因患者多有脑积水症状，通常采用手术治疗，既可解除脑室系统梗阻，改善脑积水等临床症状；又能明确病理诊断，为后续治疗提供病理依据。

• 手术全切除治疗效果最好，患者5年生存率可达99%，因此手术治疗为首选治疗。根据肿瘤位置不同可选取不同手术入路，已达到损伤小且暴露良好的效果。

• 通常对肿瘤靠近中线或侵犯双侧脑室者，选择经纵裂-胼胝体-脑室入路；而肿瘤主要位于一侧脑室且主要附着于脑室侧壁者，选择经皮质造瘘-侧脑室入路。

• 肿瘤多为质地软韧，有时可因钙化而使肿瘤质地脆硬，多与脑室壁有粘连，与脑室壁界限不清，因此完整切除困难，应分块吸除，尽量达肉眼全切除。肿瘤侵犯穹隆等重要器官、术中出血、肿瘤过度钙化等常阻碍肿瘤的全切除。

中枢神经细胞瘤对放射治疗敏感，对手术未能全切除的患者应常规放疗，以减少肿瘤复发的可能。而对手术全切除的患者，放疗对复发率及生存率无明显改善，而不良反应增加，影响患者生存质量，因此对手术全切除的患者不建议放疗。

中枢神经细胞瘤为良性肿瘤，经过有效规范的治疗大多数患者可以治愈。

中枢神经细胞瘤全切除的患者可长期生存，5年生存率为99%，部分切除加放射治疗5年生存率为90%，目前患者生存报道最长随访时间为19年。

治疗后患者常见后遗症状有记忆力下降、反应迟钝、智力下降等。

肿瘤全切除患者需根据医生叮嘱，定期到医院检查复诊，通过头颅CT检查等查看肿瘤是否复发或转移，肿瘤未全切除需定期到医院接受放射治疗，同时检查肿瘤是否仍在增长。

中枢神经细胞瘤手术切除后，大量消耗患者的机体能量，从而容易造成低蛋白血症以及电解质紊乱的现象，放疗还会对胃肠道形成副作用，因此应该加强营养，鼓励患者多进食。

• 术后初期宜进食少量流质饮食，逐步恢复到半流质饮食以及普食。

• 宜选择容易吞咽的食物，例如牛奶、蔬菜粥、面条，喂食时应取半坐卧位。

• 宜进食营养丰富的食物，如鱼肉以及瓜果蔬菜。

患者的护理需要注意日常护理以及心理护理，对中枢神经细胞瘤切除后的患者进行康复护理不仅可有效提高治疗效果、保障患者安全，还可以改善术后康复效果。

• 术后患者要注意抬高床头，有利于降低颅内压。注意保持伤口周围及辅料的干燥、清洁，不要沾水，避免发生感染。不要挤压、折叠引流管，注意观察引流液的颜色、性状，如有异常及时告知医生。

• 接受放疗和化疗的患者，要注意治疗后可能出现胃肠道反应，如恶心、呕吐等，出现异常及时就医。

日常监测患者头痛、恶心的程度，视力恢复和意识情况，用以判断症状是否减轻。按医生要求，定期到医院复诊，做头颅CT检查和MRI检查，观察肿瘤是否增长或转移，避免复发。

家属需要积极引导患者，和患者多交流和沟通，消除其焦虑、低落的不良情绪，保持乐观心态，有利于病情恢复。

中枢神经细胞瘤是少见的颅内良性肿瘤，暂无明确预防措施，可通过早期筛查如定期体检，早期发现，早期治疗，避免病情严重，影响治疗和预后。

自觉头痛、恶心等不适的患者，应到医院神经外科问诊、检查，在症状加重暴露之前及时发现并治疗。

• 健康饮食，适当锻炼，避免熬夜、劳累，提高机体免疫力。

• 注意天气变化，避免感染，平时远离大剂量辐射以及化学毒物。

• 定期体检，早发现、早治疗，预防严重并发症的发生。