新生儿胆道闭锁是新生儿持续性黄疸的最常见病因，属于慢性病，主要致病原因是先天性发育畸形，临床上主要表现为黄疸、营养及发育不良、肝脾大等症状，没有传染性，可严重危害新生儿健康，治疗上主要以手术治疗为主，经过有效规范的治疗后，此病的预后较好。

Ⅰ型(5％)

胆总管闭锁，闭锁近端有开放的胆管，因此胆囊内含胆汁。

Ⅱ型(3％)

肝总管闭锁，胆囊内不含胆汁，但肝总管解剖横断后近端可看到管腔内含胆汁的左右肝管。

Ⅲ型(＞90％)

肝门部闭锁，即肝外胆道完全闭锁。

新生儿胆道闭锁是一种进展性的胆管硬化性病变，很多病儿出生时能排泄胆汁，以后发展成为胆管闭锁，其病因有多种学说，先天性发育畸形学说、胚胎发育异常学说，新生儿胆道闭锁可能与染色体异常有关。

围生期学说

正常的胆道系统已经发育完好、围生期的病毒感染引发的免疫应答争致肝外胆道的炎症和纤维化，可能相关的病毒有呼肠弧病毒、巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、人乳头病病毒、单纯疱疹病毒、轮状病毒及EB病毒。近年来，有研究报道胆道对于dSRNA病毒的天然免疫应答可能是发病机制之一。

胚胎学说

在胚胎发育过程中胆道受到了某种损伤，继而在出生时表现出胆道的畸形。相对应的，解剖学的因素(如肝动脉畸形)也可致出生时表现胆管闭塞。

母体长期应用广谱抗生素、糖尿病、大量应用免疫抑制剂以及接受大量雌激素治疗等。导致婴儿机体免疫力低下，出现新生儿胆道闭锁。

新生儿胆道闭锁在欧美国家产儿发病率为1/20000～1/14000；亚洲高发，活产儿发病率可达1.48/10000。女婴发病率高于男婴，男∶女约为1∶2。

新生儿

某些新生儿在母体中时，由于母体服用药物、感染、外伤等因素造成胚胎发育异常，出生后的小孩有几率出现新生儿胆道闭锁。

黄疸

本病突出的表现是梗阻性黄疸，出生1～2周后的新生儿，本该逐步消退的生理性黄疸反而更加明显，呈进行性加重，巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色加深呈浓茶样，尿染黄，皮肤有撞痒抓痕。

营养及发育不良

初期病儿情况良好，营养发育正常，临床表现与黄疸程度不相符，随后一般情况逐渐恶化，至3个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

肝脾大

出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，2～3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症，发生出血倾向及凝血功能障碍，最终出现感染、出血、肝衰竭，严重时死亡。

肝衰竭是由于内外多种原因共同导致肝脏严重损害，导致大量的肝细胞坏死，引起肝脏功能障碍，导致肝衰竭。患者极度乏力、有严重的食欲减退症状，伴随着恶心、呕吐和腹胀出现，严重的患者出现精神错乱、意识模糊，甚至是昏迷。

新生儿胆道闭锁的患者应及早发现、及早确诊、及早治疗，对症状的改善和疾病的治疗很有帮助，对于高危人群，新生儿出现新生儿胆道闭锁的症状时，例如黄疸、营养及发育不良、肝脾大等症状，应立即前往医院检查。

• 发现黄疸、营养及发育不良、肝脾大等症状，高度怀疑新生儿胆道闭锁时，应及时就医。

• 已经确诊新生儿胆道闭锁的患者，若出现肝衰竭，应立即就医。

大多患者优先考虑去新生儿科就诊。

• 黄疸持续多久了？

• 目前都有什么症状？(如营养及发育不良、肝脾大等)

• 大便是什么颜色的？

• 母亲怀孕期间是否受到病毒感染？

• 患儿最近有无烦躁不安的表现?

血液学检查

包括肝功能、凝血、全血细胞计数等。此外，先天性病感染的血清学检查、自身免疫性疾病、α-1抗胰蛋白酶以及相关的基因检査也较常应用。肝功能显示以直接胆红素升高为主的血清胆红素动态观测呈持续上升。

腹部超声检查

因其无创性而得以广泛应用。需禁食后进行，提示胆道闭锁的征象有胆囊萎缩或缺如、三角形索带征(肝门纤维块)和肝肺质地的变化。

肝活检

组织学诊断标准为小胆管增生伴胆栓形成，以及汇管区的纤维化和(或)炎性变。诊断性的穿刺必须至少包括5个完整的汇管区。组织学检查的重点在于汇管区，

应进行重复活检。

ERCP(内镜逆行胰胆管造影)

内镜逆行胰胆管造影可显示胆道闭锁。

新生儿凡出生后1～2个月出现持续性黄疸，陶土色大便，伴肝大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊：黄疸超过3～4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主；十二指肠引流液内无胆汁；B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；ERCP(经内镜逆行性胰胆管造影术)能显示胆管闭锁的长度。

本病需与新生儿肝炎、血病、药物(如维生素)和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疸相鉴别，上述疾病经1个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退，超声检查、ERCP(经内镜逆行性胰胆管造影术)检查对鉴别诊断有帮助。

新生儿胆道闭锁在临床上主要根据患者的症状轻重选择治疗方式，主要以为手术治疗主，另外消除诱因，选择局部或全身应用抗菌药物，根据病人的临床分类，决定疗程长短，并进行对症治疗也有一定的帮助。

对症治疗

对有明确症状的新生儿胆道闭锁患者需立刻进行对症治疗，了解黄疸程度并及时消除。

并发症的治疗

如出现肝衰竭并发症时，应同时治疗此并发症，进行保肝治疗。

该疾病暂无药物治疗手段。

• 肝外胆管通畅且胆囊大小正常者可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。

• 肝部胆管闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用 Kasai 肝门-空肠吻合术，方法是在肝十二指肠韧带做横切口，分离非血管的纤维组织束达肝门，将空肠与肝门有胆汁流出的纤维束行Roux-en-Y吻合，为防止术后胆道并发症、观察胆汁排出情况，可用空肠拌在腹壁造口。

• 肝移植：适于肝内外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。

患儿需要维持水电解质平衡紊乱，及时补充营养。

新生儿胆道闭锁患者能治愈，部分患者新生儿胆道闭锁症状严重者，预后较差。

新生儿胆道闭锁一般不会影响患者的自然寿命。

新生儿胆道闭锁的患者在治疗结束应该追踪治疗，患者应定期到医院体检。

此病无特殊饮食调理，母乳喂养即可。

对于新生儿胆道闭锁患者的护理，日常生活中应注意多休息，适量活动，做好措施，避免感染，当新生儿出现不适时，及时前往医院就诊，并且严密观察新生儿病情变化。

• 患儿应避免感染，避免到人多地方去，避免接触呼吸道感染者。

• 日常注意保暖，保持口腔清洁，喂奶后基因少量温水清除残留液体。

• 皮肤瘙痒时，尽量不用搔抓，清洁皮肤时选择温水，不要用肥皂类产品。

• 日常测量腹围，定期监测蛋白质水平，及时补充蛋白质。

• 家长应该养成规律给孩子喂药的习惯，尤其是接受肝移植的患儿，术后需要长期口服免疫抑制类药物。

• 密切关注患儿体温、黄疸、大便颜色、小便颜色等症状的变化，如有异常应及时就医。

• 由于肝移植患儿可能需服用较多的药物，尤其是免疫扣制剂需长期服用，家长应注意关注有无感染等药物副反应。

• 对于术后患儿，如出现黄疸复现、大便颜色变浅、发热、腹痛等症状，需警湯胆管炎的发生，及时就医进行治疗。

新生儿胆道闭锁的患者在接受手术治疗时，严格按照医生的医嘱执行，切忌私自更换术后用药，手术后的患者应在医生的同意下进行活动。

• 母亲怀孕期间，注意避免病毒感染，避免与有害物质接触。

• 夫妻双方准备怀孕前，做好充分的孕前检查，以排除相关的病毒感染等情况。