婴儿骨皮质增生症是骨膜下成骨过速，侵犯骨骼及其邻近肌肉、筋膜的疾病。1954年Caffey首先报道并命名此病，故亦称Caffey病。本症较少见，是一种自限性疾病。临床特点是长管状骨和扁平骨有骨膜下新生骨形成，以及患处的软组肿胀和疼痛。发病年龄都在6个月以前，男性居多。但有报道本症可发生在11岁的儿童。

婴儿骨皮质增生症病因未明，目前认为可能与感染、遗传、免疫等因素有关，家长需及时带患儿就诊，积极治疗。

感染

多数病例有长期低热及血沉增快现象，故有人疑为骨骼的轻度感染，但病变部作细菌培养均无菌生长

遗传

由于发病多出现在胎儿，但多数在生后半年以内，而且可以在一家的同胞或双胞胎发生，所以有人认为可能是常染色体显性遗传性疾患。

过敏

由于对肾上腺皮质激素有较好的反应，有时可因特殊食物使疾病发作，因此考虑有过敏因素。

饮食因素

有时可因饮食其他食物，食物中含有一些物质会使疾病发作。

免疫因素

免疫力低下容易使孩子的身体遭到病毒或者细菌攻击，导致此疾病的发生。

婴儿骨皮质增生症临床上较少见，可因症状不典型或对本症缺乏认识而误诊，我国尚无大规模的流行病学数据。

有家族遗传史的6个月以内婴儿，由于本病可能时遗传因素引起的，所以此类儿童患病几率较大。

烦躁不安

此为突出症状，容易受激惹，易哭。

深层软组织肿胀、变硬和压痛

肿胀出现于X线片显示病变之前，消退也较X线片上病变消失为早。局部不红不热，从不化脓。但可无故复发，在原处或在另一部位。

骨皮质变厚

见于长管状骨和扁平骨，如下颌骨、肩胛骨、额骨、颞骨和肋骨。病变可为多发或单发。

• 绝大多数有早期发热、白细胞增高与血沉增快。

• 可有苍白、贫血、假性瘫痪及胸膜炎等症状。

• 局部淋巴结不增大。

• 疾病的高潮时血清碱性磷酸酶升高。

• 个别病例也可反复发作直至儿童时期。

该疾病一般可以自己痊愈，如无症状或者症状较轻者，可不用就医。但也有少数反复发作，持续多年，故需积极就医治疗，可通过血液检查和影像科检查来辅助判断。

• 患儿出现烦躁不安、拒食、呕吐、持续发热，皮肤肿胀、变硬和压痛，甚至抽搐、昏迷等症状时请立即就医。

• 患者出现包块或者存在压痛和发热的现象时应及时就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如桡骨头脱位等，可到相应科室就诊，如骨科等。

• 患者身上是否存在包块或者有凸起的部位？

• 发热是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？（如烦躁不安、拒食、呕吐等）

• 是否有以下症状？（如深层软组织肿胀、变硬和压痛等症状）

• 既往有无其他的病史？

X线检查

典型X线表现为先为轻度骨皮质增厚，骨膜下大量新生骨形成，病骨变粗。全身骨骼除指及趾骨外，均可受累，最常见是下颌骨。长骨病变最明显的部位是骨干。开始时骨皮质外新骨边缘毛糙，原有骨质的界限尚可见，随着新骨的密度增加则与原来的骨皮质融合。这种新骨形成围绕骨干呈对称性，不超过骨骺缘，反复加剧和消退，每一次加剧时新骨层增多。各部位骨骼的病情可各异，常加剧性发作，然后病情便开始逆转，随骨厚度减少而症状逐渐消失，数月或数年后病变完全吸收。

外周血检查

观察患者的红细胞沉降率和血清碱性磷酸酶是否升高以及是否有贫血。

根据发病年龄、临床表现和X线摄片可以做出初步诊断。如病变只限于发生在一块骨骼则非本病。

儿童急性血源性骨髓炎

儿童急性血源性骨髓炎有急性感染过程，局部软组织有红、肿、热、痛等炎症表现。好发于股骨下端、胫骨上端。

骨外伤

骨外伤多有外伤史。由于肌肉损伤可出现出血、肿胀等症状。2~3周后逐渐钙化和骨化。

先天性梅毒

大多数患儿出生时无症状，而于2~3周后逐渐出现症状。骨损害占80%~90%。主要为长骨多发性、对称性损害，X线表现为骨、软骨骨膜炎改变。可以根据母亲病史、临床表现及实验室检查进行鉴别。

坏血病

坏血病是由于长期缺乏维生素C所引起的以牙龈、皮肤甚至全身广泛性出血为特征的周身性疾病。因喂养不当而致发病，多见于6~24个月婴幼儿。其周身症状及骨骼压痛有时与婴儿骨皮质增生症相似，但病变多见于下肢，尤其是小腿部。血浆维生素C浓度＜11.4μmol/L。

维生素A中毒

维生素A中毒有长期摄入过量维生素A史，血清维生素A含量＞3.5μmol/L。

此症无特殊治疗，一般预后良好，多在发病6~9个月内自愈。但也有少数反复发作，持续多年，慢性迁延后可遗留肢体畸形、运动障碍等。肾上腺皮质激素可缓解急性期的全身症状，适用于病变广泛的病例，但停药后易复发。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除，如停止食用可能导致疾病发作的食物。

合并症的治疗

如有骨髓腔扩大、骨皮质变薄等并发症应同时治疗。

阿司匹林

小量阿司匹林可缓解患儿的烦躁不安，使喂养和睡眠不受影响。

肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素可使重症患儿的临床急性症状在数日内消退，疗程一般不超过一周。

本病一般无需进行手术治疗。

一般在数月内即能自愈。

一般不会影响自然寿命。

• 如果患者未服用药物，3个月左右进行复查；患者在服用药物，2周左右进行复查。

• 如果症状没有减轻，甚至有所加重，要及时就医。

• 复诊项目一般为X线检查和外周血检查。

• 尽可能母乳喂养，保证患儿生长发育的营养需要。

• 患儿母亲饮食中宜富含蛋白质、维生素，如多进食牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜。

• 减少受冷、发热等不良因素。预防反复感冒。适当增加户外活动，多晒太阳。

• 多开窗通风，保持室内空气清新。

• 了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确使用。

谨遵医嘱，不得随意增减用量或更换药物，应避免食用可能引起疾病发作的食物。如有条件，可做过敏原检查。

婴儿骨皮质增生症目前认为可能与感染、遗传、免疫等因素有关，应避免食用可能引起疾病发作的食物并注意感染。

• 避免食用可能引起疾病发作的食物。

• 加强护理，避免感染。

• 保持室内空气流通，避免带患儿到人多的地方。

• 如果有家族史，父母在孕前需做好遗传学咨询，优生优育，孕期还应定期体检。