急性嗜碱性粒细胞白血病是一种主要向嗜碱性粒细胞增殖分化的急性髓细胞白血病,是具有白血病特征的一种独立性疾病,临床中较为罕见。患者主要症状为皮肤瘙痒、贫血、腹泻等,起病急,呈进行性发展。若不经特殊治疗,平均生存期仅为3个月左右,可影响全身多系统,预后较差。
急性嗜碱性粒细胞白血病的病因尚且不明,无医学定论,推断可能的病因与其他白血病病因相似,即与遗传因素、化学因素等相关。
急性嗜碱性粒细胞白血病的病因尚不明确,可能是下列因素导致:
X射线、γ射线等电离辐射有致白血病作用,长期暴露在辐射环境中,会有一定的发生白血病的风验。
职业性接触苯和含有苯的有机溶剂,接受烷化剂以及其他细胞毒药物的患者发生白血病的危险性显著增高。长期暴露于苯和含苯的有机溶剂中会导致染色体畸形。
患有急性髓系白血病患者,其同胞的白血病发生率比正常人明显升高。
急性嗜碱性粒细胞白血病占急性髓细胞白血病<1%,占急性白血病<2%,为一种罕见类型的白血病。
具有白血病家族史的人群:本病与遗传因素相关。
长期活动于化学辐射区域者:电离辐射、化学物质等被认为与白血病密切相关。
急性嗜碱性粒细胞白血病发病多急骤,临床有严重贫血、乏力、咽痛、腹泻等症状,病程较短。此外,偶尔伴随组胺释放,可导致皮肤瘙痒和十二指肠溃疡。
患者主要表现为乏力、疲劳、头晕等。
患者多见胃肠道不适,伴有腹痛。
皮肤淤点淤斑、消化道出血甚至神经系统出血。
部分急性嗜碱性粒细胞白血病患者可出现皮肤瘙痒、面部潮红、十二指肠溃疡等。
嗜碱细胞溶解可释放出大量组胺,组胺释放增加可致消化性溃疡,容易导致胃、十二指肠溃疡的发生。
大量嗜碱细胞溶解,释放出大量组胺而引起休克,常见症状为四肢厥冷、反应迟钝、昏迷等。
急性嗜碱性粒细胞白血病需及时发现,并在医师指导下做一系列的检查,最后采取相应的治疗手段及时治疗。
有类似白血病体征的患者,如贫血、发热、出血、骨痛等,需要及时就诊。
出现无端乏力、腹泻、出血等症状时,需要及时就医。
急性嗜碱性粒细胞白血病患者考虑去血液内科就诊。
目前都有什么症状?(乏力、发热、出血等)
此类症状持续了多久?
是否有以下症状?(皮肤瘙痒、腹痛等)
有无做过类似检查?(血象、骨髓穿刺检查等)
既往有无其他的病史?
该检查可检测白细胞数目,白细胞计数一般在(28~144)×10^9/L,偶尔可高达500×10^9/L,各阶段嗜碱性粒细胞均可增多,一般占20%~100%,血红蛋白和血小板减少。
除原粒细胞增多外,可见大量的嗜碱性粒细胞增多,一般占33%~99%。可用甲苯胺蓝染色,若异常可见阳性反应,具有一定的特异性,是诊断白血病的重要方法。
大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致,嗜碱性粒细胞的几个免疫表型可出现异常,有助于辅助诊断。
核型常不一致,偶有7号染色体长臂的缺失,没有t(6;9)和12号染色体短臂异常,也可以核型正常。有助于明确白血病的正确分型。
急性嗜碱性粒细胞白血病较为少见,其诊断标准归纳如下:
1.临床上有白血病的表现。
2.血象中嗜碱性粒细胞明显增多。
3.骨髓中可见大量嗜碱性粒细胞原粒细胞大于5%,嗜碱性中晚幼粒细胞亦增多,有核左移现象,胞质中有粗大嗜碱颗粒。
4.脏器有嗜碱性粒细胞浸润。
5.排除其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多,如慢性粒细胞白血病、中毒(铅、汞、铋、锌等)、恶性肿瘤、系统性肥大细胞增生症、色素性荨麻疹、霍奇金病等。
大多数骨髓增生疾病患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多,骨髓中也相应增多。嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键,<30%时则是骨髓增生性疾病。
包括色素性寻麻疹、系统性肥大细胞增多及肥大细胞白血病。由于均伴有高组胺血症,故有相似临床表现。鉴别时采用组织学技术,该疾病由肥大细胞参与,而急性嗜碱性粒细胞白血病则由嗜碱细胞参与。
急性嗜碱性粒细胞白血病患者中无重要脏器功能障碍的,能耐受强化疗者采用诱导化疗。完全缓解后两周开始巩固强化治疗,有适供者可进行骨髓移植。
可以应用这些具有代表性的药物进行联合治疗。
严重贫血者给予红细胞输注,发生弥散性血管内凝血时,除病因治疗外,予以新鲜血浆,补充血小板。
发热并有继发感染的患者可予以广谱抗生素治疗。
防止高尿酸血症,可给予口服别嘌呤醇及水化治疗。
骨髓移植是对于复发病例或者其它治疗无效的病例采取的治疗选择。通常是在高剂量化疗之后输入骨髓干细胞(干细胞通常来自捐献者,少数情况下来自于自身)。若患者不能耐受大剂量化疗和放疗,可以采用非清髓性微移植,采用低剂量化疗。术后做好相关护理以及预后工作。
一种免疫细胞基因疗法,采用患者自身的免疫细胞来治疗。
急性嗜碱性粒细胞白血病起病急骤,病情进展迅速,预后差,治疗效果不佳。
急性嗜碱性粒细胞白血病不能治愈。
不经特殊治疗,急性嗜碱性粒细胞白血病患者平均生存期仅3个月左右。
急性嗜碱性粒细胞白血病患者需根据医嘱定期复诊,通过血常规检查检测白细胞数目,以评估是否复发。
急性嗜碱性粒细胞白血病患者应注意饮食保健,多食用高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食,在膳食搭配上注意营养均衡。
忌吃辛辣、刺激食物。
忌吃海鲜等发物,可能使并发有组胺血症的患者皮肤瘙痒症状加重。
多吃新鲜水果、蔬菜,有助于补充维生素。
可适当进食可食用的菌类,具有一定的抗癌效果。
急性嗜碱性粒细胞患者的日常护理包括生理和心理方面,如出现不适或症状加重的情况及时就诊。
注意患者情绪,给予心理护理,让患者保持乐观的心态。
保持皮肤和口腔清洁,防止身体的意外损伤。
注意保暖,预防呼吸道感染。
注意保护性隔离,发热患者可使用广谱抗生素。
化疗同时有高组胺症状者在抗组胺治疗时密切关注其过敏反应,远离过敏原。
急性嗜碱性粒细胞白血病的预防,主要是注意日常生活中远离化学污染以及辐射污染,还要保持平时健康饮食。
合理饮食,少食多餐,营养搭配均衡。
适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
调整好自己的作息习惯,避免熬夜。
尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等的接触。
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