骨血管内皮细胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤的一种中间性或未定性的肿瘤，是一种弥漫浸润生长，但不转移的低恶性肿瘤。此瘤好发于四肢，尤其下肢长骨干骼端，致病原因尚不明确。主要临床表现为疼痛、肿胀等，主要治疗方法是放疗结合手术切除。

骨血管内皮细胞瘤按照肿瘤组织分化程度可分为单发型(分化较好)和多发型(分化较差)两种：

单发型骨血管内皮细胞瘤

多无转移，肿瘤组织具有比较明显的血管腔隙，血管呈圆形或裂隙状。

多发型骨血管内皮细胞瘤

骨血管内皮细胞瘤分化较差的为高度恶性，转移率高。血管腔仍然存在，呈裂隙或海绵状，这是其主要的特征，无细胞堆积现象。

骨血管内皮细胞瘤病因上尚不明确，至今尚未阐明，也无危险因素。可能致病因素包括外伤、放射照射等。多见于10~75岁男性，其中40~60岁的年龄段发病数最多。

本病的发生可能与患者出现外伤和长期放射线照射有关。

本病十分罕见，约占原发性骨肿瘤的0.28%，占恶性骨肿瘤的0.52%。发生年龄幅度较大，40~60岁的年龄发病数最多，占一半以上，患者男性多于女性。

本病好发于10~75岁男性。

局部疼痛

表现为局部骨骼疼痛，一般为钝痛和压痛，症状可缓慢加重。

肿胀

累及到的浅表病变部位，可出现局部肿胀。等到晚期，患者的骨结构被严重破坏，还会发生病理性骨折。

脊髓神经压迫

当脊椎受累时，会压迫脊髓和脊神经，还会出现相应节段的神经系统症状，甚至出现截瘫。

部分患者有骨质破坏、软组织肿胀或肿块等症状。

瘫痪

是由神经、神经肌肉接头或肌肉疾病所致。应针对导致随意运动障碍的原发病进行治疗，同时给予康复治疗。

病理性骨折

是骨骼因局部病变或全身性疾患使骨强度减低时，在没有外力或轻微外力作用下所发生的骨折，治疗以处理原发病变为主。

骨血管内皮细胞瘤应早发现、早诊断、早治疗，通常当患者长期发现局部骨骼疼痛、肿胀当症状时，应及时就医。医生会通过病史询问、症状表现和体格检查，结合影像学检查、动脉血管造影检查及组织病理分析等确诊该病。

• 若出现局部骨骼疼痛，或浅表位置的病变，引起局部肿胀、皮温升高，应及时就医。

• 若骨骼剧烈疼痛，无法忍受，或突然偏瘫，应立即去急诊科就医，或拨打120。

大多数患者优先考虑去骨科就诊。

• 年龄多大了？

• 症状出现多久了？

• 既往有其他病史吗？

• 目前接受过什么治疗？

• 近期有做过实验室或影像学检查吗？

病理检查

是诊断本病的标准，用于诊断肿瘤是良性还是恶性。病理学检查一般需要从患者体内取出病变组织，对肿瘤和组成肿瘤的细胞排列情况、分化程度进行观察，来判断是良性还是恶性。

影像学检查

包括X线检查、CT、MRI等，这些检查速度很快、并无创伤，可以用于辅助诊断骨血管内皮细胞瘤。

本瘤确诊需依赖病理组织学检查，诊断标准由非典型的内皮细胞极度增生确定，需至少在数个视野内发现有吻合的血管腔形成的倾向。

骨血管内皮细胞瘤在X线检查上需与骨肉瘤、淋巴瘤等区分。若X线检查干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏，瘤骨周围放射状骨针，软组织肿块内无钙化与骨化，结合组织病理学检查则可确诊为骨血管内皮细胞瘤，与骨肉瘤、淋巴瘤区分。

骨肉瘤

骨肉瘤是一种恶性骨肿瘤，在青少年中发病率最高，肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，典型骨肉瘤的X线表现为骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。肿瘤多位于长管状骨的干骺端，边缘不清，骨小梁破坏，肿瘤组织密度增高，穿破骨皮质后，肿瘤将骨膜顶起，部分患者可见病理性骨折。

淋巴瘤

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，以无痛性进行性淋巴结肿大为特征，淋巴瘤患者通常会出现皮下肿块，常见于颈部、腋下和腹股沟等部位，淋巴瘤患者有一组特征性症状，为包括发烧、盗汗等。

骨血管内皮细胞瘤主要治疗方式是手术治疗，同时加上放疗和药物治疗会提高疗效。若是低恶性的肿瘤，则有可能直接切除。若是位于椎体的病变，则可行肿瘤椎体切除的方式。

化学药物治疗是通过在手术后消灭残存的肿瘤细胞的形式，来降低复发和转移的可能性。化学药物包括顺铂、紫杉醇、恩度等。

• 潜在恶性的肿瘤，采用根治性手术切除，并修复骨缺损。

• 位于椎体的病变，使用肿瘤椎体切除、脊髓减压、椎体间嵌入植骨、人工椎体置换或椎体钉固定的方法。

• 若位于椎弓，可行肿瘤椎弓切除，椎弓根螺钉固定。

对于分布部位不能安全施行手术的患者，放疗是最有效的手段。同时手术切除不彻底的患者，术后可辅助进行放疗。

骨血管内皮细胞瘤患者能治愈，但部分患者会出现复发的情况。

患者的生存时间取决于术后细胞分化程度。一般单发型预后较差，5年生存率大约为19%。多发型预后相对较好，5年生存率可达31%。

复查时应注意不同个体的不同情况，按手术医师或主治医师要求定期复查。医生会了解其病程变化，来决定复查项目。

骨血管内皮细胞瘤应合理调配日常饮食，适当控制食量和总热量。多吃植物性食物，采取低脂饮食。限制添加脂肪、糖类摄入，少吃红肉和加工肉类，避免不规律进食等。

• 多吃植物性食物，在条件允许的情况下，每顿饭至少吃2~3种植物性食物。

• 低脂饮食，选择更健康的脂类，例如橄榄油等。限制脂肪的摄入，每天在15~20ml之间，多采取清蒸、烘烤等低脂烹饪方法，不吃油炸食物。

• 限制含糖食物和含糖饮料等糖分高的饮食摄入，同时戒烟，限制饮酒。

骨血管内皮细胞瘤患者应保持心情舒畅，学会释放压力和倾诉。根据个人身体状况进行锻炼，增强体质。保持手术伤口处的清洁、干燥，防止伤口感染，促进伤口愈合。

运动

日常生活中要加强锻炼，多进行一些类似于慢跑、游泳等有氧运动。提高身体素质，增强体质，从而提高身体免疫力。

保持伤口清洁

按时更换伤口处的敷料，通常情况下，在术后2~3天内更换一次。在更换时注意观察伤口局部愈合情况，防止伤口感染，促进伤口愈合。

大小便管理

要保持大便通畅，如果出现排便困难等情况，应在医生指导下使用药物。

注意观察伤口愈合情况，如是否存在感染，直至术后拆线。

• 在使用顺铂药物后，短期内不要接受冷刺激，如不用凉水洗手等，以免诱发加重毒性。

• 在放疗后可能会出现皮肤红肿、水泡等情况，如果情况严重，应及时告知医生。

由于骨血管内皮细胞瘤病因尚不明确，所以暂时并没有有效的预防措施。但建立良好的生活习惯，对预防疾病的发生还是有帮助。

本病病因尚不明确，所以无有效的预防措施。以下建议仅为提高身体免疫力，增强体质，预防身体疾病。

• 保持生活规律，养成良好的生活习惯。

• 多参加户外活动，进行每周有规律的锻炼，以有氧运动为主。

• 注意保持心情愉快，减少内心压力。

• 少吃油腻、煎烤、辛辣刺激等的食物和腌制品、发霉食物等。

• 少接触化学致癌物刺激，做好自身防护。