幼年类风湿关节炎是最常见的儿童风湿病之一，并且是慢性致残的主要原因。特征为外周关节特发性的滑膜炎伴软组织肿胀和渗出。主要致病原因为免疫遗传的易感性和外部环境刺激的触发。其主要临床表现为晨僵、发热、皮疹、关节肿胀和疼痛、关节活动受限。本病主要治疗以控制病变活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀，预防感染和关节炎症加重，预防关节功能不全和残疾，恢复关节功能及生活与劳动能力。幼年类风湿关节炎总体预后较好，给予正规、及时的处理，大部分患者不会致残。

少关节型

这一型占所有幼年类风湿关节炎的近50%。5岁前发病，引起关节的肿胀、晨僵，常累及单膝关节，也可累及肘关节、腕关节、踝关节，甚至可同时累及4个关节。一般分为两型。

Ⅰ型

一般6岁前发病，女孩多于男孩。以膝、踝、肘、腕关节最为常见，也可见于颞颌关节或指(趾)关节，髋关节极少受累。虽有受累关节滑膜病变，但对关节功能影响不大。有近一半的患儿发生虹膜睫状体炎，早期症状常不明显，需借助裂隙灯才能发现，可导致角膜病、虹膜后粘连，并且可出现白内障及青光眼，引起视力下降，甚至失明。对这类患儿最好每年定期做3~4次裂隙灯检査。

Ⅱ型

起病较晚，好发年龄在8岁以后，男孩多见。家族中常有类风湿关节炎、强直性脊柱炎、Reiter综合征等疾病，以下肢大关节受累为主，早期可发生骶髂关节炎，患儿常见跟痛症。

多关节型

此型以女孩多见，男女比约为1：2。该型临床症状与成人类风湿关节炎类似，表现为对称性多发性关节炎，受累关节多于5个，不但侵犯膝、踝、腕、肘等大关节，也侵犯手足等小关节，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限，并可有晨僵，出现手指梭形肿胀、鹅颈样畸形、拇外翻畸形及股骨头坏死等。颈椎受累时可出现寰枢椎半脱位。颞颌关节受累影响下颌骨发育，出现小颌畸形。除关节受累外，还可出现低热、疲乏、贫血、体重下降、生长发育退缓。偶见类风湿结节，虹膜睫状体炎罕见。类风湿因子阳性的患儿预后较差。

全身发病型

全身发病型又称Still病，男女发病率无明显差异，以全身性急性发病为特征。该病发病初期可无关节症状，以全身症状为主，发热呈弛张热型，一日可有1~2次高峰，体温波动在36℃~41℃。高热时可伴寒战，严重时可出现全身中毒症状，但退热后，症状很快消失发热的同时可出现类风湿皮疹，并随体温的下降而消失，具有诊断意义。皮疹散在性地分布于躯干和四肢，出现时间较短暂，容易漏诊。常出现颈部、腋下、滑车上淋巴结肿大，有时也有肝脾肿大，但一般对肝功能影响不大多数患儿在发病时或数月后出现关节症状，也有少数在全身发病数年后才出现关节症状，关节表现一般较轻微，很少引起关节破坏和功能障碍。但反复发作数年，部分患儿可出现腕部及掌指关节的强直。

幼年类风湿关节炎病因尚不清楚，目前认为主要与免疫遗传的易感性和外部环境刺激的触发有关，好发于具有遗传易感性的儿童，如表达特殊的HLA(人类白细胞抗原)亚型的儿童。

感染因素

据报道细菌、病毒、支原体和衣原体的感染与本病有关，但不能证实是引起本病的直接原因。

遗传因素

有资料证明类风湿有遗传学背景，有单卵双胎及同胞兄妹共患的病例。

免疫学因素

幼年类风湿关节炎患儿可能存在体液免疫、细胞免疫异常。

寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等可成为本病的诱因。在感染及环境因素的影响下，细菌、病毒的特殊成分，以超抗原机制作用于具有遗传学背景的人群，通过T细胞受体激活T细胞，使其活化增殖和分泌大量炎性细胞因子，引起免疫损伤。

幼年类风湿性关节炎在1岁以内相对罕见，此后各年龄组均可发生，但各种类型有其相对集中的年龄；类风湿因子(RF)阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型多发生于年长儿(≥8岁)，≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎(JAS)早期。RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄，但仍以幼年多见，少关节炎Ⅰ型多发生在6岁以内。各亚型间性别比例也不尽相同，多关节Ⅱ型与少关节Ⅰ型病儿中以女性居多，少关节Ⅱ型(或JAS)以男孩为主，而全身型JRA患儿男女比例较为接近。幼年型类风湿性关节炎确切的发病率中国缺乏系统资料，国外统计发病率约为1/1500。

本病好发于具有遗传易感性的儿童，如表达特殊的HLA(人类白细胞抗原)亚型的儿童。

晨僵

早晨起床后关节及其周围僵硬感，称“晨僵”，持续时间超过1小时者意义较大。

发热

发热为全身型的主要特征，体温多为驰张热，体温每天波动于36℃~40℃之间，高热时可伴寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、关节疼痛等。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。

皮疹

皮疹常发生于发热时，随着体温升降而出现或消退，皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片，可见于身体任何部位，但以胸部和四肢近端多见。

关节肿胀和疼痛

可发生于多关节炎或少关节炎。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩踝关节也常受侵犯，疼痛活动时加剧，休息后可缓解。

关节活动受限

关节长期反复疼痛肿胀不适，可伴发关节活动受限。

本病部分患者可出现肝脾肿大、淋巴结肿大、视力障碍等。

全身发病型

全身发病型幼年类风湿关节炎患儿可伴发脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、贫血、弥散性血管内凝血、肠系膜淋巴结病变或腹膜炎、惊厥等，反复发作可致发育迟缓。

多关节型

类风湿因子阴性多关节型幼年类风湿关节炎患儿可伴发声哑、喉喘鸣和饮食困难。类风湿因子阳性多关节型幼年类风湿关节炎患儿可伴发类风湿性血管炎，并发干燥综合征及Fetly综合征。

少关节型

少关节型幼年类风湿关节炎患儿可因关节周围组织挛缩，导致屈曲障碍，发生双腿长度不等而呈跛行，可并发慢性虹膜睫状体炎、继发性青光眼、白内障，导致严重视力障碍或失明，可伴发于强直性脊柱炎、炎症性肠病和瑞特病等。

当患者出现晨僵、发热、皮疹、关节肿胀和疼痛、关节活动受限等症状时，要及时到儿科或风湿免疫科就诊，通过血沉、血常规、X线等检查明确诊断幼年类风湿关节炎，注意与其他疾病相鉴别。

若患者出现晨僵、发热、皮疹、关节肿胀和疼痛、关节活动受限等表现，应及时就医。

大多患者优先考虑去儿科或风湿免疫科就诊。

• 孩子此次主要的异常表现有哪些，如晨僵、发热、皮疹、关节肿胀和疼痛等，持续多长时间了？

• 孩子除了上述异常表现，还有其他什么异常吗？

• 孩子以前有出现过类似异常表现吗，是如何缓解的？

• 家族中有无类似疾病病史？

• 是否去其他医院就诊过？做过哪些检查？做过什么治疗？治疗情况如何？

血液检查

活动期有轻度或中度贫血。多数患儿白细胞增高，最高可达60~70×109/L，以中性粒细胞增高为主，甚至出现类白血病反应。血小板增多。血沉加快，C反应蛋白，黏蛋白大多增高。类风湿因子及抗核抗体部分阳性，白蛋白降低。

类风湿因子(RF)

RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节，对幼年类风湿关节炎患者的诊断有一定帮助。

抗核抗体(ANA)

幼年类风湿关节炎患儿可出现低中滴度的抗核抗体。20%~30%幼年型类风湿性关节炎患儿抗核抗体(ANA)检测阳性，但幼年类风湿关节炎不同亚型中ANA阳性率差异较大。

免疫检测

IgG、IgM、IgA均增高，补体CH50及C3仅在严重病例可能下降。在幼年类风湿关节炎患儿血清中可能测岀抗CDA4T细胞的抗体(曾称JRD因子)，CD4/CD8值下降，有助于预后估计与强直性脊柱炎的早期诊断。

X线检查

早期可无异常发现，起病数周后可出现关节部位骨质疏松。病程持续数月以上者可见到关节间隙缩小和骨质受侵蚀。当关节软骨破坏后可见两骨间的关节面融合。此处还可见到骨膜反应和关节脱位等。

关节液分析

关节液分析不能确诊幼年类风湿关节炎，但可以鉴别化脓性关节炎和结晶性关节炎(痛风在儿童少见)，化脓性关节炎液外观呈混浊的绿、黄色，有大量的白细胞，以多形核细胞为主。

滑膜组织学检查

儿童很少做滑膜组织学检查，组织学改变与其他风湿性疾病极似，滑膜活检有时可除外慢性化脓性关节炎、结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病、滑膜肿瘤等。

其他

骨放射性核素扫描、B超和MRI主要用于发现骨关节损害。

病史

患儿具有遗传易感性的儿童，如表达特殊的HLA亚型的儿童。

典型临床表现

晨僵、发热、皮疹、关节肿胀和疼痛、关节活动受限。

结合辅助检查

血沉增快、血常规+CRP提示白细胞和中性粒细胞增高、类风湿因子、抗核抗体可阳性，X线检查、骨放射性核素扫描、B超和MRI检查提示骨、关节损害，关节液分析和滑膜组织学检查提示滑膜炎改变。

结核性关节炎

两者发病机制不同，结核性关节炎与结核杆菌侵犯关节有关，幼年类风湿关节炎与免疫遗传的易感性和外部环境刺激有关。两者的共同表现为发热、皮疹、关节肿胀和疼痛等，但前者还会有结合中毒症状，如食欲不振、疲乏、盗汗；机制不同，治疗方法也不同，前者主要治疗抗结核治疗，后者主要以控制病变活动度，减轻或消除关节症状，预防残疾为主。

风湿热

风湿热发病年龄常在5岁以上，关节受累表现为游走性，不遗留关节畸形，常累及心脏，听诊可见心内膜杂音。与风湿热相比，本病关节病变大都两侧对称，也比较固定，游走性不如风湿性关节炎，皮下小结的发生率较少，并且很少发生心脏瓣膜病变。

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎较少见，发病常在8岁以上，主要累及骶髂关节及脊柱关机，X线检查早期出现骶髂关节改变，并伴有腰背部及髋部疼痛时，则提示为强直性脊柱炎，以此可进行鉴别。

幼年类风湿关节炎的治疗主要以控制病变活动度，减轻或消除关节症状，预防残疾为主。本病需长期持续治疗，包括一般治疗、药物治疗、手术治疗、康复理疗、中医治疗。患者定期入院进行复诊，评估疾病进展或恢复情况。

• 急性期主张患儿卧床休息，稳定期鼓励患儿参加适当的运动。

• 定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎。

非甾体抗炎药

首选肠溶阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎的作用，因本药不良反应较多，使用时需监测药物浓度。不良反应包括胃肠道反应、肝肾功能损害、过敏反应等。此外，还包括布洛芬、消炎痛、痛灭定等。

抗风湿药

在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本类药物可以控制病情加重，包括羟氯喹、柳氮磺吡啶，注意药物不良反应，羟氯喹不良反应有视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害；柳氮磺吡啶不良反应有恶心、呕吐、哮喘、贫血、骨髓抑制和不育症。

肾上腺皮质激素

该药可减轻幼年类风湿关节炎的症状，但不能阻止关节破坏，一旦停药将会严重复发。而且长期使用不良反应较大，如满月脸、继发性高血压、高血糖等。因此，糖皮质激素不作为首选或单独用于治疗幼年类风湿关节炎。

免疫抑制剂

全身症状严重及进展性关节炎患者，对阿司匹林及其他非固体类抗炎药物未见疗效，可试用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、氨甲蝶呤。服药半年全身型患儿会退热，关节症状可改善。

其他

还可使用丙种球蛋白静脉滴注，若出现虹膜睫状体炎应进行散瞳，局部应用地塞米松滴剂。

早期治疗

早期治疗与类风湿类似，但幼年类风湿关节炎患儿的骨尚处于发育阶段，关节长期非功能位固定会导致骨畸形发育，对日后手术矫形极为不利。因此，早期应尽量维持病变关节于功能位。晚间用夹板使病变固定在功能位，防止关节挛缩，白天应去夹板行理疗及适度功能锻炼，防止关节僵直。

中晚期治疗

滑膜切除术

一旦患儿关节肿胀无法自行缓解或药物不能控制，病情进展迅速，即应手术切除滑膜，避免关节软骨进一步破坏。切除滑膜的最常见也是最有效的部位是膝关节，不仅能保护膝关节受进一步的侵害，还可因切除了全身近一半的滑膜(双膝)，从而改善全身症状。滑膜切除也可用于手、腕部诸关节，但目前已不常用。

骨骺融合术

用于治疗幼年类风湿关节炎引起的下肢不等长，由于患肢受炎症刺激而生长较健侧快，手术将患侧融合，从而延缓患肢生长发育，达到双下肢等长。由于很难准确预测骨生长速度，而且目前肢体延长术已日趋成熟，所以该手术已不常用。

关节置换术

由于人工关节假体存在磨损、松动、感染、影响骨骼发育等一系列问题，对年幼患者实施人工关节置换一定要严格掌握适应症。主要用于严重畸形和功能障碍而软组织松解、截骨术、滑膜切除术等不能解决问题时。主要手术为人工髋关节置换术、人工膝关节置换术。

中药提纯质剂白芍苷治疗幼年类风湿关节炎有一定疗效。

康复理疗

对保持关节活动肌力强度是极为重要，幼年类风湿关节炎患儿应尽早开始进行保护关节活动，以及维持肌肉强度的锻炼，有利于防止发生或纠正关节残疾。

幼年类风湿关节炎不能完全治愈。

幼年类风湿关节炎及时治疗对自然寿命影响较小。

本病未经接受正规治疗的患儿，还可出现残疾和失明等严重后遗症。

患儿应每1～2个月到医院复查1次，主要进行血常规+CRP、血沉、自身抗体、X线、B超、MRI检查，以观察疾病的进展或恢复情况情况。

保证幼年类风湿关节炎患儿摄入充足的水分和能量，给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食，食物要清淡、易消化。

• 多食青菜、水果、香菇、黑木耳等食品，满足人体对维生素、微量元素和纤维素的需求。

• 不宜过多地吃高脂肪食物、动物内脏和海产品，也不宜过多地摄入糖分，因其中含较高的嘌呤，可能会使关节症状加重。

• 患儿长期服药，对胃肠道有很强的刺激性，因而要少量多餐，不宜过多摄入过酸、过辣和过咸的食物，切忌暴饮暴食，以免损伤脾胃的消化吸收功能。

幼年类风湿关节炎的患儿在日常生活中做好日常护理工作，能减少患儿感染发生率，同时也可通过鼓励患儿参加适当的运动，可防止残疾的发生。

• 注意勤洗手、勤换衣，保持居住环境的卫生清洁。外出时注意给患儿佩戴口罩进行保护，减少感染的发生。

• 急性期卧床休息，并注意观察关节炎症状。可利用夹板、沙袋固定患肢于功能位置或用支架保护患肢不受压等以减轻疼痛。也可教给患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。

• 急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做关节的被动运动和按摩，同时将治疗性的运动融入游戏中，以恢复关节功能，防止畸形。若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运动。鼓励患儿在日常生活中尽量独立，并提供帮助独立的设备。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。

患者在治疗后需要观察关节有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形，患儿是否出现发热、皮疹等症状，出现不适应及时告知医生。

患儿常常因疼痛和功能损害而苦恼，表现为精神紧张、不能合作，不配合锻炼，所以要从精神方面给予鼓励。家长多与患儿沟通，了解病情，给予精神安慰，本病虽病程长但预后好，使他们树立信心。家长要对患儿说明服药的种类、方法、剂量和副作用的观察，使其配合医院，自觉坚持长期治疗，指导患儿及家长做好受损关节的功能锻炼，帮助患儿克服慢性病或残废造成的自卑心理，鼓励他们参加正常活动和学习，使其身心得到健康发展。

患者需要严格遵守药物说明书或遵医嘱服用药物，不可随意增减剂量，以免加重不良反应。部分药物应用时需监测血药浓度，如肠溶阿司匹林。

幼年类风湿关节炎的预防包括预防感染、避免关节局部外伤，参加活动要适度等。对于具有遗传易感性的高危患儿，出现发热、皮疹、关节疼痛等，需注意早期筛查。

对于具有遗传易感性的高危人群，如表达特殊的HLA亚型的儿童，如有发热、皮疹、关节疼痛等不适时，宜及早开始进行筛查，筛查检查包括血常规+CRP、血沉、自身抗体、X线及MRI检查等，结果均正常者，宜每1~2年至少重复筛查一次。

• 预防感染，嘱患儿家属勤为患儿擦洗，勤换衣服，保持皮肤清洁干燥。每次大小便后都要用质地柔软的毛巾温水擦洗肛周及会阴部，保持其清洁干燥。嘱患儿多饮水，保持口腔卫生。

• 建议家长做好小儿外伤的预防，比如带孩子出门或者在游乐场游玩时，要看管好小孩，做好自身安全的防护，尽量减少意外损伤。

• 可以参加各种活动要适度，不要过分疲劳。