输尿管异位开口是指输尿管开口于正常位置以外的部位，是小儿常见的泌尿系畸形。属于先天性疾病，且往往伴随其他器官发育不良，如重复肾、双重输尿管等。男女发病情况通常不同。输尿管异位开口不属于常见病，发病率大致为0.05%。手术为最主要治疗方法，预后通常较好。

输尿管异位开口分为重复肾输尿管异位开口和单输尿管异位开口两类。

重复肾输尿管异位开口

先天性输尿管异位开口为小儿常见的泌尿系畸形, 常合并有重复肾和双输尿管，国外报告80%～90%为重复肾输尿管异位开口。

单输尿管异位

肾脏结构和数量正常，但单输尿管异位开口常合并有肾发育不良，临床上较为少见。

输尿管异位开口属于先天性疾病。胚胎发育的第四周，泌尿系统发育异常，细胞分化、发育出现偏差，可能生长出副输尿管，与正输尿管一起上升，可形成双输尿管畸形，也可能单独发生输尿管异位开口，好发于先天发育异常者，幼儿多于成人，女性多于男性。

泌尿系统发育异常

在胚胎第4周，中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管，其远端发育成肾盂、肾盏和集合管。异常时，中肾管还发出副输尿管芽，与正常输尿管芽并列上升，不仅形成双输尿管畸形，而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分及衍变为男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处，所以重复输尿管就可开口于上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖窦发育成的，故男性输尿管异位不会开口于尿道外括约肌远侧，因此无滴尿。而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性输尿管异位可开口于随意括约肌的远侧引起滴尿。

药物

孕妇受到药物因素侵害时，可能引起的子代泌尿系统发育异常，导致输尿管异位开口。

射线

孕妇受到射线侵害时，子代可能因长期射线导致基因突变，可能引起的子代泌尿系统发育异常，导致输尿管异位开口。

有毒化学品

如烟雾、乙醇、农药、有害气体等危险因素侵害孕妇，可能导致子代输尿管异位开口。

输尿管异位开口较为少见，由于并非所有患者都有症状，确切发病率难以估计。Campbell报道小儿尸检的发病率为1900：1。男女之比约为1：(2~120)，约80%的输尿管口异位合并重肾，在女性80%本病合并双输尿管，而在男性，绝大部分为单侧输尿管口异位。双侧输尿管口异位发生率约为7.5%~17.5%。

先天发育异常者

输尿管异位开口属于先天性疾病，先天发育异常可导致输尿管异位开口。

女性

多发于女性，女性患病率明显高于男性。

幼儿

由于输尿管异位开口属于先天性疾病，因此绝大多数见于幼儿，少数见于成人。

腰腹部疼痛

由于输尿管异位开口，导致尿液反流或输尿管梗阻。

尿路感染

由于输尿管异位开口以及异常空间结构可能导致尿液反流，引起尿路感染。

持续性阴道分泌物

若开口位置为阴道则可能导致持续性阴道分泌物。

持续性尿失禁

若输尿管异位开口于膀胱之外，尿液排出不受尿路控制，则会出现持续性尿失禁，尿液会一直渗出。仔细检查可在女性的前庭、阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口，尿液呈水珠样持续滴出。

外阴皮肤湿疹

部分患者有外阴部灼热痛、皮肤湿疹甚至糜烂，是持续性尿液漏出刺激外阴皮肤所致。

肾积水

泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，肾盂与肾盏潴留尿液，称为肾积水。

肾盂肾炎

感染引起的肾盂和肾实质炎症，有发热、尿频、尿急、尿痛等症状。

尿路结石

泌尿系统各部位结石病的总称，可引起病人腰腹部绞痛，程度重，难以忍受，还可引起血尿等。

患者存在腰腹部疼痛、尿失禁、尿痛时，应及时就医，优先选择泌尿外科就诊。患者需要配合医生问诊以及检查，如CT、X光、B超等，以判断异位开口的位置、大小以及判断肾脏情况，注意与单纯性尿路感染和慢性肾病相鉴别。

• 长时间接触射线、化学品的孕妇需要高度警惕，一旦子代出现泌尿系统不适的体征，如排尿疼痛等，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 发现腰腹部疼痛、尿失禁、尿痛时，应及时就医。
  

• 已经确诊输尿管异位开口的患者，若见腰腹部疼痛、尿路感染、持续性阴道分泌物多，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去泌尿外科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如外阴皮肤湿疹等，可到相应科室就诊，如皮肤科等。

• 因为什么来就诊的？
  

• 尿失禁是一过性还是持续的？
  

• 是否有腰腹部疼痛、尿路感染、持续性阴道分泌物等症状？
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 有无明确的药物过敏史？

体格检查

触诊下腹部是否存在肿块，有无压痛，反跳痛，叩诊肾区是否存在肾脏疾病等等。

尿常规、尿培养

确定是否存在感染，若有尿路感染尿常规检查可见白细胞，尿培养可呈阳性。

血常规

检查白细胞水平，若白细胞升高，说明存在感染。

肾功能检查

评估肾功能是否正常，以及肾脏损伤程度。

膀胱镜

可明确输尿管异位开口的具体位置。

静脉尿路造影

可了解输尿管异位开口的类型和位置，以及可了解双肾和双输尿管及重复肾的情况。

B超

了解输尿管异位开口的类型和位置，有时可见输尿口喷尿。

CT

可观察肾脏大小形态情况，有无肾积水、肾皮质厚度等。

MRI

同样可观察肾脏大小形态情况，有无肾积水、肾皮质厚度等，也可观察输尿管异位开口的类型和位置。

• 输尿管异位开口的症状，包括腰腹部疼痛、尿路感染、女性有持续性阴道分泌物。
  

• 影像学检查观察到输尿管异位开口的类型和位置，如静脉尿路造影显示白影，可见开口的具体位置为漆黑小口，由此判断开口类型和位置。B超在开口处存在不均匀回声，可由此判断。

单纯性尿路感染

尿路感染常见症状如尿频、尿痛、血尿，医生需结合影像学结果，女性有无尿失禁症状等鉴别诊断。

慢性肾脏疾病

慢性肾脏疾病如慢性肾炎，常见血尿、蛋白尿，结合影像学检查可见实质病变，实验室检查血肌酐清除率下降可鉴别诊断。

压力性尿失禁

压力性尿失禁是在腹压增加时尿液不自主的从流出，咳嗽、打喷嚏、便秘等均可诱发，而输尿管异位开口是尿液会持续流出。此外，压力性尿失禁尿路造影示肾、输尿管均正常，由此亦可进行鉴别。

膀胱阴道瘘

膀胱阴道瘘表现为尿液从阴道持续流出，患者多都有难产、妇科检查或盆腔手术史。通过辅助检查可见膀胱阴道瘘两侧输尿管开口正常，而输尿管异位开口异常，以此可进行鉴别。

输尿管阴道瘘

输尿管阴道瘘表现为尿液从阴道内持续外流，阴道镜检查可发现瘘孔，膀胱镜检查见双侧输尿管开口正常，而输尿管异位开口异常，以此可进行鉴别。

神经源性膀胱

神经源性膀胱患者有尿失禁、尿潴留的表现，患者多有神经损伤病史，泌尿系检查在膀胱以外找不到异位的输尿管开口，以此可进行鉴别。

输尿管异位开口患者要根据病情情况选择手术方案，以用药治疗为辅，存在尿路感染的患者，需要选择全身应用抗菌药物，根据病人的临床分类，决定疗程长短，一般为短期治疗。

左氧氟沙星

喹诺酮类药物中的一种，具有广谱抗菌作用，抗菌作用强。

复方磺胺甲噁唑

磺胺甲噁唑片与甲氧苄啶的复方制剂，可用于敏感菌所致肠炎、支气管炎、中耳炎、尿路感染等，可治疗大肠埃希杆菌、克雷伯菌属等敏感菌株所致的尿路感染。

甲硝唑

主要用于治疗或预防厌氧菌引起的系统或局部感染。

克霉唑

又称三苯甲咪唑，抗菌作用对白色念珠菌最敏感。普遍采用克霉唑的乳酸配方单剂量阴道给药，使用方便、疗效好，且孕妇也可使用。

肾脏切除术

患侧有严重感染，肾盂、输尿管显著积水，肾功能基本丧失，而对侧肾脏功能又证实良好者，则可行患侧肾切除术，如为重复肾，则作重复肾的上肾段切除术，两者均应尽量将输尿管大部切除，以免发生输尿管残端综合征，苯酚烧灼残留的输尿管内黏膜或电凝烧灼残端黏膜，可防止结扎残端输尿管感染。

输尿管-输尿管端侧吻合术、输尿管膀胱再植术加抗反流术

如肾功能尚好或受损不严重，应保留肾脏，可选作输尿管-输尿管端侧吻合术或输尿管膀胱再植术加抗反流术。

输尿管异位开口患者经过有效规范的治疗能治愈。

输尿管异位开口患者经过手术治疗后，预后一般良好，不会影响自然寿命。

输尿管异位开口患者经过有效规范的手术治疗后，预后一般良好，通常无后遗症。

输尿管异位开口患者治疗结束7~14天，应该追踪治疗，进行尿常规检查，以及影像学检查术后预后情况以及有无术后感染。

输尿管异位开口患者应该忌食辛辣、温热食物，少吃海鲜，饮食应该保持清淡，多吃富含维生素的食物，帮助患者受损组织恢复。

• 忌辛辣食品，部分女性患者存在外阴皮肤湿疹，饮食辛辣可诱发瘙痒，从而使本病女性症状加重。
  

• 忌发物，不利于输尿管异位开口患者多发的尿路感染的恢复，故应忌食。
  

• 宜食味道清淡、少盐食物，维持良好的身体状态。
  

• 宜多食用含维生素C丰富的食物，例如橙子、草莓、柠檬、菠菜等等，可加快炎症受损组织恢复。

输尿管异位开口患者日常生活中需注意按医嘱服药，保持术后伤口清洁消毒，注意患者内衣裤清洁防止反复感染，此外，患者应避免剧烈运动以及直接腹部着力活动。家属应密切监测患者体温变化以及尿液情况，同时也要注意患者心理变化，预防心理问题。

日常清洁

使用棉质内裤，患者的毛巾、内裤等衣物要隔离洗涤，保持会阴部清洁及时更换尿布或短裤。

术后护理

患者注意术后伤口的清洁与消毒，避免剧烈运动以及直接腹部着力活动。

日常监测

鼓励患者适量饮水，适当排尿，切忌憋尿。家长监测患者体温变化以及尿液颜色、性状、量的变化。

输尿管异位开口患者复诊时查尿常规，以明确是否还有尿路感染。

注意输尿管异位开口患者的心理变化，患者由于输尿管异位开口造成排尿方式与众不同，需注意患者自我形象紊乱而导致的心理问题。

输尿管异位开口患者术后应保持一定时间抗菌药物治疗，以预防术后感染，需特别注意使用抗生素有无药物过敏，若发生药物过敏则要立即就医。

输尿管异位开口患者属于先天性疾病，可能与胚胎时发育有关，孕妇需要远离烟雾、射线、二手烟等，防止化学物侵害。

• 母亲怀孕时，应注意休息，不熬夜，忌烟酒。
  

• 母亲怀孕时，需要远离烟雾、射线、二手烟等，防止化学物侵害，导致胎儿发育异常。
  

• 孕妇应合理使用药物，忌用有致畸作用药物，防止胎儿发育异常。