外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度恶性纤维组织细胞瘤,具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见的特点。本病起源于真皮内具有多向分化潜能的叶间细胞,部分发病由外阴局部创伤所致。早期一般无自觉症状,个别有外阴疼痛,瘙痒或溃疡出血。初起肿块一般为无痛性的斑块状实性结节,常见部位为大阴唇,以左侧多见。其治疗以手术治疗为主,但是复发率较高。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的叶间细胞,其发病原因不明,可能与感染人类乳头瘤病毒(HPV)有关,本病好发于中老年女性。
感染HPV的女性可能会导致细胞的病变,继而导致此病的发生。
部分发病与外阴局部所致的创伤有关,如阴道分娩等。
该病的发病率低,发病人群中老年女性多见,平均年龄50岁左右。
本病无传染性。
感染HPV的女性可能会导致细胞的病变,继而导致癌变,而发生此病。
此阶段的女性细胞发生病变的几率可能较大。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的典型症状为外阴肿物、局部疼痛瘙痒,部分可见溃疡出血。常见部位为大阴唇,以左侧多见,部分可累及阴蒂或阴阜。肿块逐渐侵袭性生长,可侵及皮下组织。
一般无自觉症状,个别有轻度或中度疼痛,轻度外伤后可破溃出血。常见部位为大阴唇,以左侧更多见。主要表现为逐渐侵袭性生长,侵及皮下组织。
初起一般为无痛性的斑块状实性结节,经数年后可生长迅速,互相融合后呈较大的不规则肿物。肿块加速期可伴有局部疼痛,触痛和溃疡。
部分患者出现溃疡甚至出血,癌细胞侵蚀周围组织,而导致侵蚀性溃疡的发生,严重者侵蚀周围血管而发生出血。
多因体内肿瘤细胞异常增生活跃,机体的免疫力下降所致。
癌细胞不断的增生,从原先所在的位置向周围组织浸润、散播,癌细胞可通过血液、淋巴循环到人体其他部位。如转移到腹股沟淋巴结、转移到肺部而致肺癌。
是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤,早期表现是在正常皮肤上出现黑色损害,或原有的黑痣于近期内扩大,色素加深。随着肿物的增大可出现破溃出血,好发于30岁以上的成人和老人。
中老年女性进行定期妇科体检非常有必要,一旦体检中发现妇科相关疾病需在医生的指导下检查。大多患者优先考虑去妇科就诊,需要做肿瘤标志物和组织病理学检查等来确诊本病。
发现外阴肿物,缓慢生长、瘙痒、疼痛者应当及时就医。
已确诊外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的患者若出现术后感染应立即就医。
大多患者优先考虑去妇产科就诊。
若患者出现外阴肿块,肿块逐渐增大或者溃疡出血,则到肿瘤科就诊。
外阴瘙痒、疼痛多长时间了?
什么时候出现肿块的?
除了这些症状还有什么不舒服的地方?
既往有无其他的病史?
是否感染过人乳头状瘤病毒?
做过什么检查吗?结果如何?
通过抽取患者的血液化验,以了解肿瘤的性质帮助诊断,以及治疗的指导。
对手术切除患者的标本,经病理科做成切片,由病理医生在镜下做出诊断。以此来判断病变部位的良恶性。若病理检查为恶性,即可确诊为外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤。
通过影像学可以观察肿块的大小、形状及周围的组织,以及是否发生转移。
医生结合临床表现(外阴出现肿物,坚固纤维性损害、生长缓慢),且需要病理组织学检查下来对本病进行确诊,病理检查可发现致密的成纤维细胞排列成车轮状结构。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤主要与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别,二者通过临床表现以及病理检查结果相鉴别。
是由组织纤维母细胞组成的错构瘤,肿块呈椭圆形,一般表现为肢端局部的疼痛,无症状者无需治疗。组织病理学为病变存在皮肤或皮下组织,少数可侵犯至筋膜或骨膜。细胞适中,呈星状或梭形,类似纤维母细胞,间质呈黏液样、黏液胶质样和胶质样,车辐状排列,可见多核细胞,CD34阴性。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤以手术治疗为主,必要时配合放疗或者化疗。主要是切除病变部位,尽量扩大切除,防止其扩散、转移。
由于外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的恶性程度为低中度,病变进展缓慢,对大多数来说病灶局部广泛切除是有效的治疗。但对于病变范围较广,浸润较深的患者,应行外阴广泛切除。
放射治疗是治疗外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的有效方法之一,对于肿瘤巨大、或者切缘有病灶浸润的患者或者术后复发不适合再手术的患者,可术后追加放疗。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤属于恶性肿瘤,早期治愈率高。晚期可发生扩散和转移,而且手术切除后复发率较高,预后不好。
本病早期可以治愈,容易复发。
本病因不同患者病情不同而生存期也不一样。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者手术切除后需在医生的指导下定期复查,看是否复发。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者的护理以提高患者的免疫力为主,若是手术后的患者以促进患者的恢复为主。饮食以高蛋白和维生素、易消化的食物为主。
患者注意外阴阴道卫生,保持干燥洁净,不要过分紧张,以免加重病情,给予患者心理上的关心与支持。
患者可以动静结合,适当的进行一些能力范围的运动,避免长时间不活动。
患者要日常清洁,保持外阴部的干燥与清洁,以预防复发。
化疗及放疗后会出现化疗反应,如恶心、呕吐等。若反应严重,需及时就医。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤属于恶性肿瘤,手术切除后复发率较高,预后不好,家属要给予患者心理上的关心与支持。
本病患者术后应注意预防感染,以及定期做复查,预防复发,同时家人应给与患者鼓励以让患者有信心面对疾病。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的发生可能与人乳头状瘤病毒(HPV)感染等有关,故应女性该注意保持阴部的干燥清洁。定期的做妇科相关的检查,或者打人乳头状瘤病毒(HPV)疫苗。
可以定期做妇科体检,以便于早发现、早治疗。
临床研究报道,外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的发生可能与人类乳头状病毒(HPV)的感染有关,接种疫苗可以降低本病发病的几率。
5129点赞
[1]孙建衡,盛修贵,白萍.妇科肿瘤学[M].北京大学医学出版社.2019.69.
[2]谢幸,马丁,孔华北.中国妇科恶性肿瘤临床实践指南[M].北京:人民卫生出版社.2020.1-6.
回复快