中耳胆脂瘤是一种界限清楚的非癌性囊性病变，较为常见，是由位于鼓室和(或)乳突腔内的角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及不断堆集的角化碎片形成的团块，周围伴或不伴炎症反应。根据病因可分为先天性和后天性两种，长期耳道流脓、骨膜穿孔、听力下降为其主要特点，它对周围组织有侵袭性，易引起中耳传音结构的破坏和骨质的吸收，进而引起面瘫、迷路炎、耳后骨膜下脓肿及各种颅内外并发症。

依据详细的耳科学病史以及采用耳显微镜、耳内镜进行的体格检查，目前将胆脂瘤分为先天性、后天性和未划分性三类：

先天性胆脂瘤

先天性胆脂瘤是一种典型的位于完整鼓膜内侧，出生时就存在，但通常直到婴儿或者儿童早期才被诊断出来的一种胆脂瘤。既往没有耳流脓、鼓膜穿孔病史和耳部手术史，但以前有中耳炎或者耳漏病史也不能完全排除先天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤通常位于中耳的前上象限，然而也可能位于后上象限或者其它区域。

后天性胆脂瘤

后天性胆脂瘤出生时不存在，患者常伴有鼓膜内陷和(或)穿孔、耳漏、听力下降，CT、MRI常发现中耳和乳突内的软组织团块以及骨质破坏所形成的病灶。后天性胆脂瘤又分为内陷袋性胆脂瘤和非内陷袋性胆脂瘤，内陷袋性胆脂瘤进一步分为松弛部胆脂瘤(上鼓室胆脂瘤)、紧张部胆脂瘤、松弛部和紧张部皆有的胆脂瘤。非内陷袋性胆脂瘤进一步分为继发于鼓膜穿孔的胆脂瘤(后天继发性胆脂瘤)、继发于创伤或者耳科手术的胆脂瘤。

未划分性胆脂瘤

胆脂瘤的来源不明确。

中耳胆脂瘤的病因尚不明确，目前国内外较公认的有四种学说，即袋装内陷学说、上皮移行学说、鳞状上皮化生学说和基底细胞增生学说，但中耳胆脂瘤的形成过程复杂且多变，学说只能对部分机理进行合理阐述。

先天性中耳胆脂瘤

先天性中耳胆脂瘤是在胚胎发育过程中，上皮组织异常存留于颞骨而形成的。

后天性原发性中耳胆脂瘤

中耳负压引起鼓膜松弛部袋装内陷，袋内可见脱皮的角蛋白上皮细胞的集聚。

后天性继发性中耳胆脂瘤

继发于感染、创伤或医源性导致的鼓膜穿孔。

感染

鼓膜周围的持续性炎症和中耳鼓室炎症是胆脂瘤增殖、扩张和侵蚀的重要因素。反复发作的慢性中耳感染会引起胆脂瘤的不断增殖和复发。

炎症反应

长期的炎症反应促使局部形成炎性肉芽组织，激活胆脂瘤上皮细胞分裂，进而形成中耳胆脂瘤。此外，炎症反应还会促使周围小血管的生成，为胆脂瘤角质细胞提供充足营养基础。

中耳胆脂瘤是耳鼻咽喉头颈外科较常见的慢性中耳疾病，据统计，中耳胆脂瘤的年发病率约每10万成人中有9～12人，每10万儿童有3～15人。男性中耳胆脂瘤的患病率略高于女性。慢性鼻窦炎患者患中耳胆脂瘤的风险增加。

慢性鼻窦炎患者

与后天性中耳胆脂瘤密切相关，慢性鼻窦炎患者较无慢性鼻窦炎患者8年内患胆脂瘤风险增加69%。

合并颅面综合征的慢性中耳炎患病儿童

中耳胆脂瘤患者约占慢性中耳炎患者的10%，合并颅面综合征的患儿更易患中耳胆脂瘤。

唇腭裂儿童

唇腭裂儿童患中耳胆脂瘤的风险远高于非唇腭裂儿童，其比例约为100~200：1，且唇腭裂儿童预防性置入中耳通气管，也未能降低中耳胆脂瘤的发病风险。

耳溢液

后天性原发性中耳胆脂瘤

早期无耳内流脓，合并感染时可有耳溢液表现。

后天性继发性中耳胆脂瘤

有耳内长期流脓病史，脓量多少不等，且由于腐败菌的继发感染，脓液常伴有特殊恶臭。

听力下降

听力下降在儿童中耳胆脂瘤中总是很难被发现，只有在孩子表现出对声反应迟钝、呼之不应等情况时才可被家长注意。还有部分儿童只是单侧发病，更难以被家长察觉，或在体检时发现，或发展至中晚期才发现。

先天性中耳胆脂瘤

听力下降是中晚期主要临床表现，可伴耳闷、胀满感。

后天性原发性中耳胆脂瘤

早期胆脂瘤局限于上鼓室内可无任何临床症状，且不引起明显的听力下降。

后天性继发性中耳胆脂瘤

一般均有较重的传导性或混合性的听力损失。但由于胆脂瘤可作为传音桥梁，即使听骨已有部分破坏吸收，听力损失也可不甚严重。

耳痛

通常早期无明显的疼痛感，当合并炎症可有隐痛感，一般疼痛不剧烈。

耳鸣

可伴有高音调或低音调间断性的耳鸣。

部分患者可有头晕、头痛、面瘫的症状。

骨膜下脓肿和Bezold脓肿

骨膜下脓肿在儿童中较为常见，是最常见的颞骨外并发症。Bezold脓肿则是颈部脓肿，是由于乳突尖的骨质破坏引起的，在年长儿或成人中更常见。

周围面神经麻痹

中耳胆脂瘤引起的面神经麻痹相对少见，约占1%～3%，但对患者有极大影响。面神经麻痹常突然发生，可能由于面神经周围血管的阻断、面神经的纤维化、面神经部分或完全中断所致，表现为患侧周围性面瘫(患侧面部肌肉活动发生障碍)，静态表现为双侧的额纹、眼裂、鼻唇沟和嘴角不对称，动态表现为闭眼、皱眉、鼓腮和呲牙时双侧不对称，有些还会出现泪腺分泌及味觉功能障碍。

迷路瘘管

在中耳胆脂瘤患者中较常见，水平半规管最易受侵犯，其发生率约占4%～15%，并发迷路瘘管的胆脂瘤患者常会有周围性眩晕病史，部分患者的瘘管试验呈阳性。

脑膜炎

继发性感染引起的脑膜炎是中耳胆脂瘤最常见的颅内并发症之一，细菌可通过骨质破坏直接侵入颅内或通过血行播散途径引起，临床常表现为头痛、颈部僵硬、发热、畏光等症状。需要引起注意的是，成人细菌性脑膜炎的死亡率偏高，约占5%～18%。

脑脓肿

是耳源性感染引起的第二大颅内并发症。细菌通过乳突区破损的骨质侵入邻近脑实质的静脉通道，并不断繁殖，进而引起脑脓肿。

乙状窦血栓性静脉炎

病变侵蚀乙状窦骨板形成静脉周围炎，引起血管内膜粗糙，致使血液内红细胞、纤维蛋白及血小板黏附于血管内膜形成窦壁血栓。若感染性的血栓脱落进入血循环，则会引起全身性的败血症和相关脏器的化脓性疾病，临床表现包括头痛、发热、寒战、耳痛、颈部僵硬、头晕等。

脑疝

是由胆脂瘤对鼓室天盖的侵蚀破坏或既往手术所致医源性的鼓室天盖缺损引起，临床上十分少见，然而发生便可危及生命。一旦出现这种情况需尽快、尽早手术治疗，以防止情况进一步恶化。

当患者出现听力下降、耳朵流脓等疑似中耳胆脂瘤临床表现的患者应及时就诊，通过听力学检查、影像学检查等明确诊断，同时需要与中耳炎、中耳癌等疾病相鉴别。

• 当儿童出现听力不佳、对声反应迟钝、呼之不应等情况时，需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者出现耳内溢液、听力减退、耳痛、耳鸣等症状，应及时就医。

• 当出现耳部不适，伴发热、头晕、头痛等症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去耳鼻喉科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如头痛、头晕、发热、面瘫等，可到相应科室就诊，如儿科、外科等。

• 是否有耳外伤史？

• 目前都有什么症状？(如耳内流脓、听力下降、耳痛、耳鸣等)

• 是否有以下症状？(如头晕、头痛、面瘫等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 症状是偶然出现还是持续出现？

耳内窥镜检查

耳内窥镜检查是最直接、有效的方法，检查时应先清理外耳道(如耵聍、脓性分泌物、上皮及肉芽组织)，以便全方位观察鼓膜情况，避免胆脂瘤的误诊。

听力学检查

纯音听阈测定

是种主观的听力检查方法，检测受检耳可听到不同频率的最小声强，从而判断听力损失的程度及听力障碍的类型。一般适用于5岁以上可配合的患者。

声导抗测试

是临床最常用的客观的检查方法，通过记录鼓膜反射回外耳道的声能大小，了解中耳传音系统及脑干听觉通路的功能状态。操作便捷、迅速，均适用于儿童和成人。因为多数后天性中耳胆脂瘤患者存在鼓膜穿孔，所以声导抗测试不一定表明中耳的实际状态。

听觉脑干反应

是种客观性的听力检查，一般采用20～30次/秒的短声测试诱发潜伏期在10ms内的脑干电反应，主要反映患者高频的听力情况。主要适用于年龄较小且无法配合纯音听阈测定的儿童。

影像学检查

高分辨率CT

确诊中耳疾病的首选影像学检查，能够直观的观察到患者中耳、内耳甚至颅内不同层面的结构，清楚的了解病变破坏范围及解剖异常。但单靠CT判断中耳情况存在一定误诊性，并且CT的断层扫面不一定全面。CT检查还有一定的辐射量，对于儿童来说，因儿童具有高度的辐射敏感性，不建议过多重复性检查，但如果作为术前评估CT检查是必要的。

增强头颅核磁检查

可进一步明确诊断，是检测复发或残留胆脂瘤的有效工具。磁共振无辐射，并且对于合并有颅内、外并发症患者的诊断也有重要价值。从长远来看，对于微小胆脂瘤可选择磁共振检查，更加安全且可长期随访。

先天性中耳胆脂瘤

• 胆脂瘤位于鼓膜内侧，但鼓膜正常，紧张部和松弛部完整。

• 无鼓膜穿孔，无中耳流脓史，无耳部手术史。

• 即使有中耳炎史(如分泌性中耳炎)，只要无鼓膜穿孔和中耳流脓史，符合前两项标准的仍可以诊断为先天性中耳胆脂瘤。

后天性中耳胆脂瘤

结合患者临床症状、既往病史以及影像学表现可快速诊断。患者鼓膜可能完整，但鼓膜后可见白色团块。

肉芽型(骨疡型)中耳炎

肉芽型(骨疡型)中耳炎骨质破坏不明显，范围小，少有面神经管和半规管破坏。病灶多呈条索状、网状、片状，弥散分布，增强扫描可有强化，通过影像学检查可与中耳胆脂瘤相鉴别，但早期无骨质破坏的中耳胆脂瘤与肉芽肿型中耳炎难以鉴别。

单纯型中耳炎

单纯型化脓性中耳炎常见，较易区别。多见于气化型乳突，为鼓室窦、腔、乳突气房内黏膜增厚，病变分布较弥散，有时可见液平，一般无团块软组织影及中耳、乳突区骨质破坏，听骨链完整。中耳胆脂瘤鼓膜后可见白色团块，通过影像学检查可相互鉴别。

中耳癌

好发于老年男性，长期炎症刺激，疼痛、面瘫发生早。中耳癌少见，破坏明显，周围软组织肿胀，通过增强扫描可与中耳胆脂瘤鉴别。

中耳胆脂瘤需抗生素口服或全身应用，需要对耳分泌物进行细菌培养。但此种但治疗方案不能完全治愈，仅可用于控制术前感染或炎症，并降低术后并发症的风险。虽然现在对中耳胆脂瘤的治疗有大量研究，但目前尚无可行有效的非手术治疗方法。患者一旦确诊患有中耳胆脂瘤，除非身体条件不允许，都必须尽快手术治疗。治疗原则为根除病变组织，预防并发症，重建中耳传音结构。

中耳胆脂瘤一般通过抗生素来控制感染，仅作为辅助治疗。研究结果表明，中耳胆脂瘤的致病菌79.24%为革兰式阴性菌，万古霉素对革兰氏阴性菌(大肠杆菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌等)的疗效明显高于其他药物，而亚胺培南对革兰氏阳性菌(金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌等)效果显著。

鼓室成形术

主要指中耳传声结构的重建，该术式分为三型。Ⅰ型是单纯的鼓膜成形，听骨链完好不需重建。Ⅱ型是听骨链中锤骨、砧骨破坏吸收，镫骨上结构完整或部分缺损。Ⅲ型是锤骨、砧骨和镫骨上结构破坏吸收，仅剩镫骨底板。

中耳病变切除术

特指中耳病变切除但不进行听力重建，又可分为单纯乳突切开术(主要适用于急性融合性乳突炎、乳突蓄脓者，鼓室结构未受侵犯或急性炎症经乳突切开引流可好转者)、经典乳突根治术(主要用于中耳黏膜广泛严重病变且咽鼓管完全闭锁不适合成形手术的病例)、改良乳突根治术(适用于胆脂瘤病变局限于上鼓室并向鼓窦乳突发展，而中鼓室良好、听骨链完整无需重建的病例)。

中耳病变切除+鼓室成形术

手术中行听骨链重建和鼓膜修复，保留咽鼓管-鼓室-鼓窦-乳突通气引流系统和听骨链有效活动的骨性结构，乳突鼓窦腔不予填塞，适用于气化较好的中耳乳突病变，由前飞后联合进路鼓室切开手术治疗胆脂瘤。这种手术能切除范围很广泛的胆脂瘤，可保留有利于听骨链重建的正常解剖结构，为听骨链重建和鼓膜修复提供良好的空间，消除了开放式手术所带来的温度变化刺激半规管而引起眩晕。

经耳内镜手术治疗

耳内镜下视野清晰，更容易看到胆脂瘤隐藏的区域，并且耳内镜有三种镜头，可以多角度探查术腔。

术后听力恢复较差或混合感音神经性耳聋的患者，需进一步听力干预。此时最便捷的方式是佩戴助听器。但由于术后外耳道及中耳结构改变，对助听器的选择很重要。

本病若获得及时和正确的诊断和治疗，可能完全治愈、不留痕迹，即不遗留任何功能和结构的异常。但由于病变的类型、致病菌的毒力、患者抵抗力下降或局部引流不畅，可以诱发一系列的耳源性颅内、颅外并发症。

中耳胆脂瘤患者如果治疗及时、护理得当，一般不会影响自然寿命。

根治手术后需要门诊定期换药一个月左右，中耳胆脂瘤容易复发，手术后一定要定期看门诊、定期清理术腔痂皮。

患者术后饮食应进行合理规划，要求饮食清淡，低脂肪、高热量、高蛋白、易消化等，有助于术后身体的恢复及伤口愈合。

忌辛辣、刺激性食物

如辣椒、胡椒、桂皮、生姜、花椒、芥末、良姜、葱、蒜等，易使中耳胆脂瘤加重。

忌生冷饮食

中耳胆脂瘤患者不宜多吃冷饮，如冰冻饮料、冰凉果品和冰激凌等。

忌坚硬难咬的食物

如花生仁、西瓜子、开心果、硬油饼、油条等。这些食物难以咀嚼，会加重中耳胆脂瘤疼痛。

忌鱼腥食物

禁忌海鲜等鱼腥食物。

中耳胆脂瘤临床常采用手术方式治疗，选择科学合理的护理干预方式，是保证手术治疗的效果、提高患者生活质量、缩短住院时间的关键。

• 消除患者在手术后因疼痛造成的紧张、抑郁等不良情绪。

• 卧床时使头部偏向健侧耳，避免压迫术耳，减少患者头部运动。保持耳部干燥和清洁，避免发生感染。

• 注意创口护理，定期换药，若出现发热、流脓等不适症状，要及时告知医生。

• 术后一个月内需遵医嘱定期到医院换药。

• 半年内每月复诊并予以耳内窥镜检查，通过纯音听阈测定及颞骨CT检查，观察听力恢复情况，是否获得干耳，面神经功能恢复情况及胆脂瘤复发情况。

生活习惯

中耳胆脂瘤的发病与长期大量吸烟、频发挖耳等不良生活习惯有关，所有日常生活中要调整生活方式，避免疾病复发。

定期复查

中耳胆脂瘤多为良性肿瘤，但手术治疗后仍有复发的可能，所以术后要注意定期复查。

感冒常会导致分泌性中耳炎，必须及时治疗，定期复查。如忽视治疗，分泌性中耳炎、咽鼓管功能障碍将来很可能会发展成中耳胆脂瘤。单纯穿孔也有部分会演变为中耳胆脂瘤，也应及时手术。

• 加强锻炼，预防感冒。

• 对分泌性中耳炎、感冒等疾病要及时治疗，定期复查。

• 鼓膜穿孔、鼓膜置管的人群，要禁止游泳、泡澡，避免耳部沾水，防止水流入耳内，引起感染。

• 不要频繁挖耳朵。尽量要戒烟，有局部感染的患者要及时治疗，以免病情加重。