过敏性肉芽肿性血管炎是少见的累及多系统的血管炎，病因不明，大部分病例在活动期出现皮肤损害。本病的特征是初发哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增高和伴有血管外肉芽肿改变的坏死性血管炎，从而引起全身重要脏器的病变，治疗主要是给予糖皮质激素治疗，大部分未治疗的病例可发生死亡，及时给予糖皮质激素治疗后，90%的病例可缓解。系统治疗后患者1年生存率90%，5年生存率62%。

过敏性肉芽肿性血管炎的病因不明，目前认为可能与遗传背景、免疫异常和药物、感染、环境因素等有关，本病的平均发病年龄在35岁左右。

遗传因素

研究发现，HLA-DRB107和HLA-DRB4可能是该病的易患基因，而HLA-DRB4与血管炎受累器官如紫癜、肺泡出血和多发单神经炎等数目有关。

免疫学遗传

患者存在多种免疫学异常，如70%的患者存在过敏性鼻炎或哮喘，血清IgE水平升高，免疫复合物增加，外周学和组织中嗜酸性粒细胞增多。

环境因素

许多环境因素与触发该病有关，包括过敏原、感染、疫苗和药物。其中药物因素尤其受关注，过敏性肉芽肿性血管炎有报道可能与预防接种(乙肝病毒疫苗)、脱敏治疗、突然停用糖皮质激素等因素有关，使用白三烯的拮抗剂、阿奇霉素和游离碱可卡因与该病的发病可能也有关系。

过敏性肉芽肿性血管炎是一种罕见的疾病，发病率为0.5～2.7例/百万人群。本病的平均发病年龄在35岁左右，女性稍多。

第一期

过敏期，可持续数年，包括发热、过敏性鼻炎、鼻息肉、哮喘和血嗜酸性粒细胞增高，此期的哮喘开始于成人，这与过敏性哮喘不同。

第二期

血管炎期，特征是累及几乎所有的系统，心脏受累出现心肌梗死、心力衰竭，肺受累出现咳嗽、咯血，肝、脾、胃肠道、胰腺等腹部器官受累出现腹痛、腹泻，肾受累出现镜下血尿、蛋白尿，肌肉骨骼系统出现腿部肌肉痉挛性疼痛，神经受累出现神经炎。70%的病例有皮损，可触及性紫癜和浸润性结节是常见的皮损，常位于头以及四肢伸侧。手指可有坚实的无痛性丘疹。也可有血疱、坏死性网状青斑、游走性红斑、风团样疹、雷诺现象、指趾缺血、无菌性脓疱或水疱和浸润的丘疹。

第三期

特征是过敏性鼻炎、哮喘及高血压(因肾损害、周围神经病引起)，呼吸道症状包括嗜酸性粒细胞肺炎。

本病患者因血管炎从而引起器官的严重损伤，出现充血性心力衰竭、心肌梗死、脑出血、肾衰竭、胃肠道出血、哮喘持续状态从而引起死亡。

对于有可疑诱发因素的患者，出现呼吸道过敏、血嗜酸细胞的异常，血管炎样皮疹，需要及时去皮肤科或风湿免疫科就诊，完善化验检查及病理检查，明确诊断，积极给予糖皮质激素治疗，必要时给予细胞毒药物治疗，可使病情减轻，防止重要脏器的损伤。

患者出现呼吸道过敏、皮疹，需要及时就医完善检查。

• 患者以皮疹为主优先考虑去皮肤科就诊治疗。

• 当出现多系统受累优先考虑去风湿免疫科就诊治疗。

• 目前有哪些症状？

• 出现症状多长时间？

• 出现上述症状前是否有用药史、接种疫苗史？

• 皮疹都在哪些部位，有什么自觉症状？

• 有无用药治疗？何种药？效果如何？

• 是否有发热、体温最高达多少？是否给予处理？处理后能否降至正常？

• 既往有无过敏性鼻炎、哮喘、鼻息肉？

• 有无食物药物过敏史？

体格检查

询问患者是否有发病前有注射疫苗、脱敏治疗、使用白三烯的拮抗剂、糖皮质激素减量过快等可疑因素，检查可见典型临床如哮喘等。

抗中性粒细胞胞浆抗体测定

主要是抗髓过氧化物酶抗体(pANCA)，急性期绝大多数患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

X线检查

本病X线检查可见游走性或一过性肺浸润。

组织病理检查

表现为小血管的血管炎，不仅累及浅表细小静脉，也累及较深、较大的血管。内脏和皮肤的组织内有大量常为弥漫性的嗜酸性粒细胞浸润，有上皮样细胞、巨细胞予浆细胞浸润。血管外肉芽肿形成。小动脉、小静脉的坏死性血管炎。皮损可出现上述所有改变，但也可不同时出现以上表现。肉芽肿改变中含有坏死的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞，严重的纤维素样变性，肉芽组织的增生。血管内无或极少有免疫复合物的沉积。

凡具备以下4条或4条以上就说明患了此病，其敏感性为85%，特异性超过99%。

• 气喘。

• 嗜酸性粒细胞增多(超过10%)。

• 神经病变(单神经炎或A多神经炎)。

• 肺浸润(非固定)。

• 鼻窦异常。

• 血管外嗜酸性粒细胞增多。

结节性多动脉炎

该病没有哮喘及变态反应性疾病的表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，故可与本病鉴别。

韦格纳肉芽肿

该病的损害较过敏性肉芽肿性血管炎的损害更为严重，可出现破坏性的损害，比如鼻黏膜形成溃疡，肺内出现结节、空洞等，而且会出现肾功能衰竭，故可与本病鉴别。

过敏性肉芽肿性血管炎的治疗主要是控制病情，减少皮疹损害及对其他器官的损伤，同时注意监测药物副作用包括预防骨质疏松，保护胃，评估心血管功能，减少感染的风险。

• 注意皮肤创面的护理，避免感染。

• 避免接触致敏物质。

糖皮质激素

对于肉芽肿性血管炎，首先应用糖皮质激素治疗，比如强的松，用药必须监测激素副作用，比如骨质疏松、离子紊乱、血压及血糖等。高血压、血栓症、胃与十二指肠溃疡、精神病、电解质代谢异常、心肌梗死、内脏手术、青光眼等患者不宜使用，对药物过敏者禁用，真菌和病毒感染者禁用。

细胞毒药物

对于顽固的病例可加用细胞毒药物，如环磷酰胺，同样需要检测相应副作用，如出血性膀胱炎、肝肾功能、血常规等。凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用或者慎用。对该药过敏者禁用。妊娠及哺乳期妇女禁用。

本病暂无手术治疗。

大多数患者治疗后，症状能缓解，部分患者病情反复，治疗效果差。

系统治疗后患者1年生存率90%，5年生存率62%。

患者在治疗期间需每1~2周复诊，监测药物副作用，检查血常规、血离子、肝肾功能等调整药物剂量。

过敏性肉芽肿性血管炎的患者要规律饮食，均衡营养，高蛋白饮食，低盐、低糖饮食，注意水、电解质的平衡，补充多种维生素。

• 如口服糖皮疹激素类药物，因药物可引起消化道的溃疡，所以需要注意避免饮酒，避免进食辛辣刺激食物，以及质硬的食物，以免加重胃肠道负担。

• 宜进食富含钾离子、钙离子的食物，如香蕉、橘子、牛奶等，有助于缓解使用糖皮质激素可能引起的低钙、低钾的症状。

过敏性肉芽肿性血管炎的患者要注意皮肤创面的护理，避免感染，有破损时不要接触水，保持创面干燥，遵医嘱规律用药，不可擅自停药。

过敏性肉芽肿性血管炎的患者无论有无临床症状，都应对易受累的器官进行检查，及早发现，及早干预。

过敏性肉芽肿性血管炎的病因不清，没有效预防方法，注意避免诱发因素，尤其是有鼻炎史的人群，同时合理用药，避免诱发过敏反应。

对于有哮喘病史的人群，需要及时去正规医院就诊，监测血嗜酸细胞，如出现升高，需要进一步检查抗中性粒细胞胞浆抗体、胸片等，早期发现，及早干预可控制病情活动，防治出现严重的脏器损伤。

• 合理用药，避免诱发过敏反应，对于过敏体质人群，需要避免接触可疑致敏物。

• 对于感染性疾病的患者，需要积极控制感染，适当进行体育锻炼，增强机体抵抗力。