血管网状细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的，是一种高度血管分化的良性肿瘤。肿瘤的间质细胞具有神经内分泌分化能力，可能为神经内分泌来源的肿瘤。本病好发于儿童和青壮年，多数是由于遗传造成的。在临床上该病患者会出现视力减退、疼痛等典型症状，会合并林岛综合征，只能通过手术治疗该病。合并林岛综合征的患者经过手术治疗后需要长期复查，多数患者复发率高、预后差。

血管网状细胞瘤按照部位可分为三种类型：

幕下小脑半球血管网状细胞瘤

发生在该部位的血管网状细胞瘤极为罕见。

椎管内血管网状细胞瘤

发生于该部位的相对少见，约占1.6%~6.4%，肿瘤组织来源不明，在世界卫生组织分类中属来源未定肿瘤，是成人最常见的小脑原发肿瘤。

幕上血管网状细胞瘤

是血管网状细胞瘤最常发生的部位，约占65%。

血管网状细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤，多发生在小脑，是一种良性肿瘤，与遗传因素有关，病因极其复杂。

血管网状细胞瘤是一种新的免疫复合物疾病，病因极其复杂。可能与化学物质、药物等过敏反应或循环免疫复合物的损害有关。

本病约占颅内肿瘤的1.5%~2.5%，占后颅窝肿瘤的7%~12%，多数为单发，男性多于女性，儿童及青壮年多见，有家族病史者约15%，约80%的患者合并林岛综合征。

本病好发于20~40岁男性人群，该病为常染色体显性遗传，男性发病率一般高于女性。

术前病程约7个月左右，偶有达10年者一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。位于蚓部突人第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。另外，女性病人妊娠期可出现症状或病情加重，其临床表现与病理分型也有密切关系。大约80%的病人以头痛为首发症状，而病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛60%的病人有呕吐眩晕和复视肿瘤影响脑脊液循环可产生脑积水而出现颅内压增高的表现。查体可见小脑体征，60%的病人有眼震和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征眼底水肿占70%。

一组多器官多发的良恶性肿瘤症候群，以视网膜血管瘤、中枢神经系统血管母细胞瘤、腹部实质脏器内的囊肿和肿瘤为特征。

个别患者可有延髓症状，表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失等。

视网膜血管瘤

一般可分为5期，初期、血管扩张及血管瘤形成期、渗出及出血期、视网膜脱离期和晚期。

内脏囊肿

一种良性疾病，可分为肝囊肿、肾囊肿、卵巢囊肿等。

红细胞增多症

血液中红细胞数量及血红蛋白量高于正常值。

当患者出现疼痛、头晕等症状时应及时就诊于神经科，做CT、脑血管造影等检查，诊断标准是CT检查表现为圆形或类圆形囊性病变等，需要与毛细胞型星形细胞瘤等疾病进行鉴别。

• 患者出现疼痛、头晕、视力减退的症状时，应及时就医。
  

• 患者出现恶心、呕吐、步态不稳、肢体感觉减退的症状，应立即就医。

患者出现头晕、恶心、呕吐等症状时应优先考虑前往神经科就诊。

• 现在是否存在头疼、头晕等症状的？

• 什么时候出现的呢？已经有多久了？

• 症状持续时间是多久呢？症状明显严重吗？

• 家里人是否也有类似的症状？

• 既往有无其他病史？

CT

CT平扫脑血管网状细胞瘤多呈圆形或类圆形，边界清楚。肿瘤多为囊实性。囊壁密度稍高，囊内密度低，多数可见稍高密度之壁结节影。囊性型平扫为较均匀的低密度灶，较脑脊液密度略高。增强扫描可见强化的壁结节，囊壁无强化，有轻度水肿，第四脑室可见受压位移，伴幕上梗阻性脑积水，但很少见到明显的脑积水。

脑血管造影

椎动脉造影可见肿瘤结节的异常血管网或血管染色。

血象检查

伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。

血生化检查

肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。

脑脊液检查

脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。

MRI表现

血管网状细胞瘤瘤体大部分呈囊实性改变，多数表现为大囊小结节样表现，占位效应明显。在囊内壁见有相同于脑组织信号的瘤结节及血管流空表现，水肿轻或无。瘤结节大小不一，最大>1cm。囊内容物于FLAIR序列，信号稍高，DWI序列病灶弥散受限不明显。实性肿瘤在小脑蚓部，形态不规则MR信号不均匀，T1加权呈等或混杂信号，T2加权肿瘤呈略高信号，异常肿瘤血管呈流空之低信号。

根据CT及脑血管造影检查结果可考虑为血管网状细胞瘤病。

• CT检查表现为圆形或类圆形囊性病变，边界清楚，CT强化后瘤体明显强化，少有钙化。

• 脑血管造影中椎动脉造影可见肿瘤结节的异常血管网或血管染色。

囊性星形细胞瘤

囊性星形细胞瘤有时也可表现为大囊小结节样改变，但实性部分或附壁结节常较大，增强扫描，往往结节强化不如血管网状细胞瘤明显。另外，囊性星形细胞瘤多见于儿童。

小脑脑脓肿

脑脓肿也可表现为囊性表现，但脓肿壁往往强化明显且光整，病变周围常合并脑组织水肿。临床上也会有一些颅内感染的症状和体征。

小脑转移瘤

小脑转移瘤发病年龄多在50岁以后，同时脑转移瘤多为肺癌转移，临床多会有原发肿瘤的病史。

小脑单纯性囊肿

单纯性囊肿囊内液体为脑脊液信号，磁共振成像液体衰减反转恢复序列及扩散加权成像多表现为低信号和弥散不受限。

血管网状细胞瘤的患者建议采取手术治疗，全切除肿瘤可以治愈，放射治疗可作为术后残留或者肿瘤复发的辅助治疗。该病治疗没有固定治疗周期，术后可能会出现复发。

血管网状细胞瘤首选手术治疗，无药物治疗。

对囊性肿瘤可以切开囊壁吸出囊液，沿囊壁寻找瘤结节并切除。立体定位放射线手术可用定位和血管母细胞瘤，只有固体状血管母细胞瘤需要放射线手术切除。

单纯的中枢神经系统血管网状细胞瘤，通过手术治疗的方法是可以治愈的。

血管网状细胞瘤手术彻底后可根治，多发者可分期手术，一般不会影响自然寿命。

术后长期随访，复发者只要患者允许可再次手术。术后3个月、1年、2年需复查影像学检查，手术有残留或者复发的患者根据复查情况决定是否再次手术或者行辅助放射治疗。

血管网状细胞瘤患者应合理饮食，多进食高营养食物，增加新鲜水果及蔬菜的摄入。

• 忌吃陈旧、变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，绝对禁酒。
  

• 忌用动物油，植物油的总量也不超过20g，不吃动物内脏、鸡皮、肥肉、鱼籽、蟹黄。
  

• 宜多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。

血管网状细胞瘤患者在平时应加强体育锻炼，密切观察病情变化。当患者出现任何身体不适，都应及时去医院就诊。手术后还要注意保持伤口的清洁干燥，当发生污染时，要及时更换伤口处敷料。

患者应加强体育锻炼，增强身体素质，提高免疫力。

患者术后注意保持切口清洁，避免造成伤口感染，要定时清洁伤口，按时更换敷料。

血管网状细胞瘤病因极其复杂，主要以遗传为主，尚无较好的预防措施。