肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤，肾错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。肾错构瘤没有明显的症状，有时可出现消化道的不适症状，目前以药物治疗和手术治疗为主，预后良好。

有结节性硬化症者

无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小。

不合并结节性硬化者

常有自觉症状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄也较大。

肾错构瘤病因尚不清楚，目前认为是一种良性遗传性疾病，有家族遗传倾向，约有20%~30%的患者伴有结节性硬化症和该疾病引起的身体损害。

肾错构瘤是良性肿瘤的一种，引起肾错构瘤的原因现在还没有明确的机制，发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关，也可能与患者所处的环境和饮食习惯有一定的关系。

肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，占肾部分切除术的5.7%~6.9%，相对较为少见。

肾错构瘤好发于女性、青少年和中年人群。

消化道的不适症状

肾错构瘤增大压迫十二指肠、胃等器官所造成消化道的不是症状，如恶心、呕吐、腹痛等。

腰腹疼痛及血尿

当较大体积的错构瘤突然破裂时，所导致的腰腹疼痛和血尿等症状。

休克

严重的大出血患者可以再腹部触及到包块，导致休克症状。

若合并结节性硬化则有明显的肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

皮脂腺瘤

本病罕见，好发于60岁以上的女性，也有生后不就即发生者。

癫痫

癫痫是一种变现为反复癫痫发作的慢性脑部疾病，会突然毫无缘由的发作，任何年龄段的人群均可发病，是最常见的神经系统疾病之一。

智力减退

指人认识、理解客观事并运用知识、经验等解决问题的能力减退。

肾错构瘤一般没有明显的症状，患者多以体检发现，少数肿瘤体积较大或存在瘤体破裂出血的患者，可因腰腹胀痛不适、突发腰痛或血尿等症状就诊，行尿常规、B超检查、X线检查、CT检查明确诊断。

• 出现腹部疼痛、血尿的情况下应及时就医。

• 出现急性腹痛、出血较多甚至休克的情况应立即就医。

• 优先考虑去泌尿外科就诊。

• 如果出现皮脂腺瘤症状去皮肤科就诊。

• 目前有什么症状？从什么时候开始？

• 有没有智力减退等症状？

• 是否到过医院就诊？

• 家中是否有肾错构患者？

• 有无药物过敏史？

尿常规

尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。

B超检查

肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。

X线检查

腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。

CT检查

CT是诊断肾错构瘤的主要方法，呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40~-90Hu。

MRI检查

近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。

肾错构瘤的确诊主要依靠超声检查和CT扫描诊断，超声检查表现为强回声肿块，CT呈扫描负值，值为-40~-90Hu，尿液检查可有潜血。

肾细胞癌

肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿，但以无痛间隙性肉眼血尿更明显，超声检查往往呈低回声或不均匀回声。而肾错构瘤一般没有明显的症状，超声检查表现为强回声肿块。

肾母细胞瘤

肾母细胞瘤主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发于儿童。而肾错构瘤好发于女性、青少年和中年人群。

肾错构瘤为良性肿瘤，肿瘤小于4cm可以不治疗，采取密切观察即可。如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛，可行选择性血管检查肾部分切除或肿瘤单纯切除术，一般术后两周可以完全恢复。

肿瘤小于4cm可以不治疗，采取密切观察。

西罗莫司

可以阻止肿瘤进一步长大，还可使某些肿瘤缩小。

依维莫司

依维莫司是肿瘤细胞、内皮细胞、成纤维细胞、血管平滑肌细胞生长和增殖的强效抑制剂，并可在体内外抑制实体瘤的糖酵解，对本品过敏者禁用。

保留肾单位手术

肿瘤小于5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。肿瘤直径较小的病例，行腹腔镜下保留肾单位切除术是有效的外科治疗方式。

肾切除术

巨大的肾错构瘤可行肾部分或全部切除，若双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存，少数可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，需要行肾切除术。

肾移植

仅适用于双侧病变导致肾衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。

肾错构瘤的大部分患者可以治愈。

肾错构瘤一般治愈后不会影响患者的自然寿命。

肾错构瘤患者半个月或一个月左右到医院做B超、X线、CT等检查，进行复查。

肾错构瘤患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

肾错构瘤患者应保持积极乐观的心态，适量运动，避免生活当中腹部受到创伤。患者需定期到医院进行病情监测，注意瘤体大小。家属应安慰患者，嘱其放松，避免情绪紧张导致出血增加而加重病情。

• 保持积极乐观的心态，积极戒烟，有助于病情的恢复。

• 适量运动，注意休息，不要过度劳累，不要干重体力劳动。

• 严格遵医嘱用药，避免擅自调整药量，避免生活当中腹部受到创伤。

• 术后患者应注意保持伤口的清洁干燥，避免沾水引起感染。
  

患者需注意观察自身症状有无缓解，时刻注意瘤体大小，以及观察有无用药后的不良反应，出现不适及时告知医生。

患者应了解肾错构瘤相关知识，明白肾错构瘤是肾脏的良性肿瘤，家属应安慰患者，嘱其放松，避免情绪紧张导致出血增加而加重病情。

肾错构瘤的病因尚不明确，暂无有效的预防措施。