单侧局部肿块

可发生于全身各处，多见于腹壁，也可见于骨骼肌肉，多为单侧发病，肿瘤生长缓慢、坚硬，固定不活动，表面尚光滑，一般为无压痛性肿物，大多数病人在肿瘤直径达数厘米时才会被发现。

浸润性生长

少数延误治疗者肿瘤向四周呈片状浸润生长，可能会导致关节活动受限，压迫神经或侵犯其他器官组织等会出现疼痛、麻木等症状，甚至引起器官功能更障碍。

臀部的硬纤维瘤

除局部可触及坚硬的肿块外，患者还可有跛行，患肢增长致双下肢不等长、骨盆傾斜，部分患儿局部有疼痛。当坐骨神经受肿瘤压迫时，可产生患肢麻木或疼痛，该侧可出现运动或感觉障碍。来源于盆腔的硬纤维瘤，严重者可侵犯膀胱、直肠以及阴道而出现相应的症状，极端情况下甚至可压迫髂动脉。

腹壁硬纤维瘤

多见于腹直肌前鞘的后方，可与后鞘融合，并侵犯腹膜。当肌肉收缩时，可触摸到质硬而坚韧的肿块。腹壁硬纤维瘤可沿筋膜扩展到髂脊，也可扩展到腹腔内。

斜颈

胸锁乳突肌硬纤维瘤除局部能触摸到坚韧的肿块外，一般不引起斜颈，但侵犯范围扩大则颈部的活动受到限制，需与斜颈鉴别。

硬纤维瘤患者如果出现四肢或躯干无痛或微痛的肿物、麻木、关节活动受限等症状，要及时就诊于肿瘤科，可通过X线检查、B超、CT扫描、PET-CT检查等进行确诊，需要与纤维肉瘤、骨囊肿相鉴别。

如果出现以下情况需要及时就医：

• 发现四肢或躯干出现无痛或微痛的肿物；
  

• 出现疼痛加剧、麻木、关节活动受限、腹部肿物、恶心等症状。

如果四肢或躯干出现无痛或微痛的肿物、麻木等症状，可到肿瘤科、急诊科就诊。

• 目前都有什么症状？(如四肢或躯干出现无痛或微痛的肿物、麻木等症状)

• 肿块的活动性怎么样？

• 既往是否做过手术？时间及术后治疗情况？

• 平时是否定期体检？既往有无其他的病史？

• 有无恶性肿瘤的家族史？

• 长期服用的药物有哪些？

X线检查

可了解有无骨膜反应和骨质破坏，有骨破坏者，提示为恶性肿瘤。

B超

了解肿瘤为实质性或不均质性，并了解肿瘤范围大小边界、与血管及神经的关系。

CT扫描

用以了解肿瘤与邻近肌肉、骨骼及主要大血管的关系。可明确肿瘤的位置、分布以及浸润的程度，而决定患者的治疗方式。

PET-CT检查

有助于快速全面筛查肿瘤侵及的范围和肿瘤代谢活性，同时可用于治疗效果的监测。

病理学检查

有助于判断肿瘤性质，可以更好的确定出疾病的严重程度。

根据临床表现、病理学检查、影像学检查即可诊断。

• X线检查提示有骨膜反应和骨质破坏，软组织改变。
  

• 病理检查，镜下可见充满致密胶原纤维和小而均匀的棱状细胞，提示为硬纤维瘤。

纤维肉瘤

多发生于青壮年，肿块表面灼热，生长迅速，侵蚀骨组织时，X片可见虫蚀状溶骨表现，伴疼痛和局部皮肤麻木的增大肿块，发生在面部皮肤时，可清晰见到怒张血管和表面充血，可通过X线检查相鉴别。

骨囊肿

骨囊肿是一种发生于髓内，通常是单腔的囊肿样局限性瘤样病损，囊肿腔内含有浆液或血清样液体，常见于儿童和青少年，好发于长管状骨干骺端，通常表现为肿胀、疼痛，可并发有病理性骨折，可通过病理学检查进行鉴别。

硬纤维瘤主要通过手术、放疗、化学药物治疗的三级原则指导下，为病人制定合理的个体化治疗方案，其次，可以通过抗炎药和抗雌激素药物进行配合治疗，恢复时间一般为3~6个月。

由于家族性腺瘤性息肉病患者具有3.5％~32％的硬纤维瘤发病率，而外科手术对此多无能为力，这就使药物治疗显得更加重要。目前非甾体抗炎药和抗雌激素药物都是该项治疗的一线用药。

舒林酸

是目前治疗硬纤维瘤应用最多的非甾体类抗炎药，但对其疗效缺乏大宗的随机性研究。

雷洛昔芬

目前雷洛西芬成为硬纤维瘤治疗的主流药物之一，是雌激素受体调节剂，有拮抗和刺激雌激素受体的双重作用。

外科手术一直是硬纤维瘤患者的一线治疗措施，手术切除肿瘤为治疗本病的主要方法。硬纤维瘤虽为良性肿瘤，但有浸润性生长，为防止肿瘤术后局部复发，主张手术切除肿瘤范围要足够大，手术应切除距肿瘤边缘一定距离的正常组织，还必须将邻近肿瘤的未被侵犯的肌肉、筋膜一并切除。必要的情况下，各肌肉起止点的全部肌肉连同肿瘤整块切除。

硬纤维瘤的放疗主要适用于肿瘤不能切除、切除不完全或切缘阳性的患者。放疗并不能降低复发率，但能延长复发时间。而放疗剂量超量时其副作用就会明显增加，尤其是进行了骨膜剔除、病骨刮除或是其他影响淋巴回流的手术患者尤甚。其副作用有组织生长缓慢、纤维化、水肿、皮肤溃疡、蜂窝织炎、病理性骨折、继发性肿瘤以及神经系统病变包括麻痹和感觉异常。

由于医生及患者都无法忍受放疗所造成的皮肤功能障碍，侵袭性纤维瘤病化疗最早用于头颈部侵袭性纤维瘤病，随后化疗被推广用于其他部位的侵袭性纤维瘤病，化疗方式有全身化疗和局部灌注化疗。目前应用较多的化疗方式是全身静脉化疗，常用的药物有长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、异环磷酰胺及蒽环类药物等。

干扰素治疗

干扰素对侵袭性纤维瘤病生长具有一定的抑制作用。采用聚乙二醇干扰素α治疗纤维瘤病，结果肿瘤生长明显缓解；免疫组化检测发现干扰素α/β受体在肿瘤组织中广泛表达，这提示干扰素治疗肿瘤机制可能与肿瘤组织中干扰素α/β受体表达有关。

靶向治疗

靶向治疗通常采用酪氨酸激酶抑制剂，其主要作用可能是通过与Bcr‐Abl激酶、PDGFR、巨噬细胞集落刺激因子受体结合，抑制肿瘤生长。

其他治疗方法

侵袭性纤维瘤病治疗方法还有肽受体放疗。使用放射标记的肽类似物治愈患者，其作用机制可能是注入体内的Y90‐DOTATOC，经生长抑素受体聚集在肿瘤细胞内来达到治疗效果。

经正规手术治疗和科学护理绝大多数可以改善症状。

积极正规治疗一般不会影响寿命。但硬纤维瘤术后复发率高，可达20%~40%，甚至高达60%，复发多在术后第一年，若复发，因侵犯的范围更加扩大而增加了再次手术切除的难度。但是如果治疗不及时，会侵犯、压迫其他器官组织，严重者威胁患者生命健康。

术后前三年一般3个月复查一次X线、B超或CT检查，之后可以每半年或一年复查一次。

硬纤维瘤患者宜补充优质蛋白质，吃利尿性、增强免疫力的食物，减少高脂肪食物的摄入，忌食含有黄曲霉素的食物和刺激性食物，少吃含雌激素高的保健品，科学合理饮食。

• 宜补充优质蛋白质，如鸡蛋、牛奶、鸡肉等食物。
  

• 宜多吃新鲜蔬菜、水果等食物，可以为身体补充维生素等物质，促进胃肠蠕动。
  

• 宜吃利尿性的食物，能够抑制本病合并炎症反应。
  

• 宜吃增强免疫力的食物，如蓝莓，能够改善机体的免疫功能，从而减少硬纤维瘤就合并感染的发生。
  

• 宜减少高脂肪食物的摄入，高脂肪食物进入人体后不易被消化，长时间堆积在体内易促进女性体内雌激素分泌的增多，引发乳腺增生的发生，导致病情的更近一步恶化。
  

• 忌食含有黄曲霉素的食物，含有丰富的黄曲霉素，能够降低机体的抵抗力，从而增加硬纤维瘤恶变的可能性。
  

• 忌食刺激性食物，如酒和咖啡，患者若长期饮用会导致病情的更进一步恶化。
  

• 少吃含雌激素高的保健品，以防导致雌激素水平不平衡，加重病情。

由于硬纤维瘤存在复发风险，所以患者应注意自我检查，定期复查，监测血常规、肝肾功能、子宫内膜厚度的变化，少吃含雌激素高的保健品，注意疾病的监测。若发现病情加重，应立即就医，注意药物的使用及不良反应的监测。

• 注意自我检查，硬纤维瘤起病很隐匿，初期不伴有明显疼痛感。患者如果发现躯干及四肢存在肿物，且边界多不清、质硬、无波动且不能推动、周围皮肤正常、多无淋巴结肿大等情况时，及时就诊。
  

• 硬纤维瘤存在复发风险，手术或放化疗后的患者应定期复查，监测疾病变化。
  

• 化疗患者应监测血常规、肝肾功能变化。
  

• 内分泌治疗的患者注意血脂、肝功能、子宫内膜厚度的监测。
  

• 少吃含雌激素高的保健品、避免含咖啡因的食物和脂肪奶制品，以防导致雌激素水平不平衡，加重病情。

患者平时应注意病情恶化相关症状，如肿瘤增大，呈浸润性生长，出现关节活动受限，疼痛、麻木等症状，压迫神经或侵犯其他器官组织，一旦出现要尽快就诊，进行相应的治疗。

• 对于使用舒林酸的患者用药前后及用药时应当检查或监测，用药初期应经常监测血压。用药期间应定期检查出血时间、大便潜血、血常规及肝、肾功能。
  

• 在服用雷洛昔芬期间应同时补钙和维生素D，不推荐同时系统性使用雌激素或进行激素替代疗法，应定期检查骨矿物质密度、血常规和生化，并监测血脂和脂蛋白比值。

由于硬纤维瘤目前病因尚未完全明确，认为中年女性者、有创伤史者、存在家族性腺瘤性息肉病和家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征的患者好发，因此要加强对好发人群的定期体检对于预防疾病至关重要。

对于中年女性者、有创伤史者、存在家族性腺瘤性息肉病和家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征的患者要定期体检，如发现，要早诊断、早治疗。

• 定期体检

• 对于家族中存在家族性腺瘤性息肉病和家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征等遗传病的患者，应定期到医院检查，预防该病的发生。
  

• 硬纤维瘤好发部位既往有创伤史或手术史的患者，也应定期到医院检查。
  

• 在妊娠期以及长期口服避孕药物的女性，均会导致雌激素水平较高，应注意此病的发生。
  

定期复查

纤维瘤病治疗后复发率较高，无论何种治疗后，均应该定期复查随诊。

合理避孕

对于长期口服避孕药的女性可以通过其他方式进行避孕。